L E P R A Enfermedad de Hansen Hanseniasis UNIVERSIDAD DE SONORA Departamento de Medicina HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE DERMATOLOGÍA

ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA, DE NULA TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ DEBIDAMENTE TRATADA,QUE AFECTA PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS. leprae fue descubierto en 1874 por el médico noruego Gerhard Armauer Hansen, DEFINICIÓN MÉDICO NORUEGO GERHARD ARMAUER HANSEN, DESCUBIERTA EN 1874

INTRODUCCIÓN RECONOCIDA DESDE EL AÑO 1400 A.C PROBLEMA DE SALUD PUBLICA SE IGNORA DONDE Y CUANDO APARECIÓ “SÍMBOLO DE TODO SUFRIMIENTO, DE TODO CASTIGO, LA MAS TEMIBLE, LA MAS CONTAGIOSA, INCURABLE ” INTRODUCCIÓN

HAY MÁS DE 213 000 PERSONAS AFECTADAS, PRINCIPALMENTE EN ASIA Y ÁFRICA, Y QUE EN 2008 SE HABÍAN NOTIFICADO APROXIMADAMENTE 249 000 NUEVOS CASOS. 2009 FUERON DE 213 036 CASOS DESDE 1995, LA OMS PROPORCIONA GRATUITAMENTE A TODOS LOS PACIENTES DEL MUNDO TRATAMIENTO MULTIMEDICAMENTOSO (TMM) Desde 1995, la OMS proporciona gratuitamente a todos los pacientes del mundo tratamiento multimedicamentoso (TMM), que es una opción curativa simple, aunque muy eficaz, para todos los tipos de lepra LEPRAEPIDEMIOLOGÍA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD OMS

LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA Mycobacterium leprae (Bacilo Hansen) BACILO ACIDO ALCOHOL RESISTENTE INTRACELULAR OBLIGADO (células fagocitarias mononucleares y en las células de Shwan de los nervios) FORMA DE BASTON PERIODO DE INCUBACION MÁS LARGO DE TODAS LAS BACTERIAS CONOCIDAS 5 AÑOS SINTOMATOLOGIA APARECE APROXIMADAMENTE EN 20 AÑOS células fagocitarias mononucleares como los histiocitos de la piel y en las células de Shwan de los nervios. LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA

TEJIDOS AFECTADOS TIENEN GRAN CANTIDAD DE BACILOS 1 cm3 tiene 7 mil millones de bacilos NO SE CULTIVA EN MEDIOS ARTIFICIALES

LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE ENFERMEDAD MAS DIFÍCIL DE ADQUIRIR MENOS TRANSMISIBLE ÍNDICE DE ATAQUE ES MENOR A 5% MECANISMOS DE TRANSMISIÓN INCIERTO ¿PAPEL DE VECTORES, FOMITES?, SE NIEGA LA EXISTENCIA DE PORTADORES Y RESERVORIOS LA ÚNICA FUENTE DE LEPRA HUMANA ES EL HOMBRE ENFERMO GOTITAS DE FLUGE (INCIERTO) 10 MINUTOS SE ELIMINAN MAS DE 200 000 GOTAS LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE

BACILO ALTAMENTE ABUNDANTE EN MUCOSAS NASAL, RESPIRATORIA Y PIEL. SANGRE, LECHE MATERNA, SEMEN, ORINA Y HECES. NO EXISTE LA TRANSMISIÓN TRANSPLACENTARIA, NO SE HEREDA NI ES CONGÉNITA SE NIEGAN CONTAGIOS FORTUITOS POR DAR LA MANO O USAR OBJETOS DE PACIENTES PIEL TRAUMATIZADA SI ES HECHO PROBADO

ROTBERG; LEPROLOGO BRASILEÑO FACTOR NATURAL DE RESISTENCIA, FACTOR N 95% 5% CARECE DE ÉSTE CONCLUSIÓN SE REQUIERE RECIBIR POR TIEMPO VARIABLE GRAN CANTIDAD DE BACILOS EL CUAL SOLO SE LOGRA POR CONVIVENCIA INTIMA Y PROLONGADA

CLASIFICACIÓN DE LOS DATOS DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN TIEMPO DE EVOLUCIÓN ES VARIADO NO HAY DIFERENTES CLASES DEL BACILO ESTO SE DEBE A LA RESPUESTA DEL HUÉSPED CLASIFICACIÓN DE LOS DATOS

CLASIFICACIÓN BASADA EN 4 PARÁMETROS CLÍNICO BASILOSCÓPICO INMUNOLÓGICO HISTOPATOLÓGICO CONSIDERARON 2 TIPOS POLARES LEPROMATOSO Y EL TUBERCULOIDE CONSIDERARON 2 GRUPOS INESTABLES INDETERMINADOS Y DIMÓRFICOS O INTERPOLARES (BORDELINE) CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA; MADRID 1953

L T POLAR BL BB BT R D

LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO SE INICIA EN 1919 CON LA APLICACIÓN INTRADÉRMICA DE UN ANTÍGENO (LEPROMINA) DE BACILOS MUERTOS UNOS ENFERMOS DABAN RESPUESTA POSITIVA A LOS 3 MESES Y OTROS NINGUNA LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO

L T POLAR BL BB BT IC IH

PACIENTE LEPROMATOSO IC DETERIORADA CAPACES DE PRODUCIR GRAN CANTIDAD DE Ac FORMAN COMPLEJOS INMUNES; REACCION LEPROMATOSA LA DEFICIENCIA DE IC FAVORECE LA REPRODUCCION DENTRO DE MACROFAGOS INCAPACES DE DIGERIRLO L T BL BB BT IC IH

LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR) FORMA SISTÉMICA, PROGRESIVA E INFECTANTE. EN MÉXICO CORRESPONDE AL 60% DE LOS CASOS CUANDO EL ORGANISMO OFRECE UNA RESISTENCIA DISMINUIDA, QUE PERMITA LA SUPERVIVENCIA DEL BACILO. AFECTA PIEL, MUCOSAS Y NERVIOS PERIFERICOS, MENOS EL SNC L T BL BB BT IC IH LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR)

PIEL 2 FORMAS CLINICAS: HAY ELEMENTOS CIRCUNSCRITOS (LLN) Y LA OTRA TODA LA PIEL SE AFECTA (MEDINA O LLD) PREDOMINIO CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE, EN PALMAS, PLANTAS, GLANDE Y CUERO CABELLUDO

TAMAÑO MULTIFACETICO FINOS COMO LA PUNTA DE UN ALFILER GIGANTES ERITEMATOSOS PIGMENTADOS DE LA PIEL COLORACION “FACIE LEONINA” CONFLUENTES NUMEROSOS AISLADOS LLN CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE EN PALMAS, PLANTAS Y CUERO CABELLUDO

LEPROMATOSIS DIFUSA: LLD O LEPRA DE LUCIO TODA LA PIEL SE AFECTA, NO HAY NÓDULOS, PLACAS NI MANCHAS. PIEL LISA, BRILLANTE, TURGENTE, AL TIEMPO TORNA SECA, PLEGADO, ESCAMOSO, ATRÓFICO

ANEXOS: CAÍDA DE CEJAS Y PESTAÑAS (MADAROSIS), CAÍDA DEL VELLO. CASO NODULAR: SOLO EN REGIÓN NODULAR CASO DIFUSO: EN TODO EL CUERPO MUCOSAS: CARACTERIZADO POR AFECCIÓN NASAL, PRODUCIENDO CONSTIPACIÓN NASAL CON EPISTAXIS. TODO TERMINA CON ATROFIA DE LA MUCOSA Y LA NARIZ SE HUNDE, (EN SILLA DE MONTAR)Y PERFORACIÓN DEL TABIQUE CARTILAGINOSO

REACCIÓN LEPROSAINTRODUCCIÓN SOLO CASOS LEPROMATOSOS 60 – 75% DESCONOCIDO POR LOS MÉDICOS SINTOMATOLOGÍA CONFLICTIVA SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES Y CUTÁNEOS ETIOLOGÍA INCIERTA, HIPERSENSIBILIDAD TIPO III L T BL BB BT IC IH REACCIÓN LEPROSAINTRODUCCIÓN

SÍNTOMAS GENERALES FIEBRE LIGERA Y VESPERTINA, 40°C CEFALEA, ANOREXIA, ARTRALGIAS, ASTENIA Y ADINAMIA SÍNTOMAS CUTANEOS ERITEMA NODOSO NUDOSIDAD, TRANSITORIAS, PROFUNDAS Y DOLOROSAS EXTREMIDADES TORÁCICAS, CARA ERITEMA POLIMORFO MANCHAS ERITEMATOSAS CON PÁPULAS O AMPOLLAS, ARDOROSAS ERITEMA NECROSANTE O FENÓMENO DE LUCIO MANCHAS EN LAS EXTREMIDADES, COLOR ROJO PÁLIDO Y ARDOROSAS, DESPUÉS TORNABAN COMO FIGURAS DE ANIMALES, ASCENDENTES, (MTI A MTS) SÍNTOMAS NEURALES NEURITIS QUE AUMENTA EL DOLOR, DISESTESIAS

ERITEMA NODOSO FENOMENO DE LUCIO ERITEMA POLIMORFO

LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR) CLÍNICAMENTE SE AFECTA SOLO PIEL Y NERVIOS P. NO SISTÉMICOS NO REACCIÓN LEPROSA BASILOSCOPICAMENTE NO BACILOS INMUNOLÓGICAMENTE INMUNIDAD CELULAR NO AFECTADA, HIPERDESARROLLADA L T BL BB BT IC IH LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR)

NO AFECTA MUCOSAS, NI ANEXOS PIEL LESIONES ASIMÉTRICAS Y EN ESCASO NUMERO, CARA, EXTREMIDADES, NALGAS Y MIEMBROS. PLACAS NODULARES, INFILTRADAS, ESCAMOSAS BIEN DELIMITADAS CARACTERÍSTICAS QUIESCENCIA: MUY LENTA, ANESTÉSICAS, SIN PRURITO NERVIOS PERIFERIOS NEURITIS MAS INTENSAS CON SECUELAS IRREVERSIBLES NO AFECTA MUCOSAS, NI ANEXOS

CASOS INMADUROS QUE AUN NO PRESENTAN CARACTERÍSTICAS POLARES SIN TRATAMIENTO SE MANIFESTARA COMO TAL CLÍNICAMENTE MANCHAS HIPOCRÓMICAS, ANHIDRÓTICAS, ANESTÉSICAS Y ALOPECIA (H.A.A.A.) TRONCO, MEJILLAS, NALGAS Y REGIÓN ANTERIOR DEL TRONCO SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA L T BL BB BT IC IH CASOS INDETERMINADOS

LEPRAMANIFESTACIONES NEUROLOGICAS BACILO TIENE AFINIDAD POR EL TEJIDO NERVIOSO, CÉLULAS DE SCHWANN Y RETÍCULO ENDOTELIALES NEURITIS 100% ENGROSAMIENTO DEL TRONCO NERVIOSO ENGROSADO, DURO, DOLOROSO NERVIOS SUPERFICIALES; CUBITAL MEDIANO, RADIAL, CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO Y 7MO PAR CRANEAL DISESTESIAS TRASTORNO DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL DOLOR Y CALOR, NO LA DEL TACTO SOLO EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN PIEL APARENTEMENTE NO AFECTADA LEPRAMANIFESTACIONES NEUROLOGICAS

MOTILIDAD CARA CUELLO MIEMBROS TORÁCICOS MIEMBROS PELVICOS PARÁLISIS MUSCULAR Y DESEQUILIBRIO, DEFORMACIÓN CARA NERVIO FACIAL, (RAMA SUPERIOR O INFERIOR, UNI O BILATERAL) PARÁLISIS FACIAL, IGUAL AL RESTO DIFICULTAR PARA CHIFLAR, DISFAGIA, REFLUJO ALIMENTARIO, DESVIACIÓN BUCAL AL LADO SANO, LAGOFTALMOS, EPIFORA, SIGNO DE BELL. CUELLO NERVIO AURICULAR; DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LEPRA MIEMBROS TORÁCICOS MANO DEL HANSENIANO CUBITAL, MEDIANO Y RADIAL MIEMBROS PELVICOS CIATICO POPLITEO EXTERNO PIE CAIDO

DIAGNÓSTICO NIVEL DE ATENCIÓN PRIMARIA DE LA SALUD EXAMEN CLÍNICO, APOYADO POR BACILOSCOPÍAS PRACTICADAS EN MUCOSA NASAL, LÓBULO DE LA OREJA, ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DE LAS LESIONES, ASÍ COMO EN EL RESULTADO DE LA LEPROMINO-REACCIÓN. DIAGNÓSTICO Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

DIAGNÓSTICOCLÍNICO SIGNOS CLÍNICOS CARDINALES : A) LESIÓN CUTÁNEA ÚNICA O MÚLTIPLE (HIPOPIGMENTADA O ERITEMATOSA), NO TÍPICA DE ALGUNA OTRA ENFERMEDAD CUTÁNEA B) PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD (TÉRMICA, DOLOROSA) C) TRONCOS NERVIOSOS O NERVIOS CUTÁNEOS ENGROSADOS. SON CONSIDERADOS EQUIVALENTES DE LOS SIGNOS CARDINALES A) PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL RESISTENTES EN FROTIS O BIOPSIAS DE PIEL B) EVIDENCIA HISTOPATOLÓGICA DIAGNÓSTICOCLÍNICO Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

EXAMEN DIRECTO DE Micobacterias MUESTRAS DE LA DERMIS INCISIÓN DE LA PARTE AFECTADA CON UNA HOJA DE BISTURÍ ESTERILIZADA SE EXTIENDE EL PLASMA OBTENIDO SOBRE UNA LÁMINA PORTAOBJETOS SE FIJA ÉSTE Y SE COLOREA CON EL MÉTODO DE ZIEHL-NEELSEN SE DETECTAN AL MICROSCOPIO POR CAMPO EXAMEN DIRECTO DE Micobacterias Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

PRUEBA CUTANEA LEPROMINA EXTRACTO CRUDO SEMIESTANDARIZADO DE BACILOS PROCEDENTES DE NÓDULOS LEPROMATOSOS. SE INOCULAN 0.1 ML DE LEPROMINA INTRADÉRMICAMENTE Y SE EXAMINA EL SITIO DESPUÉS DE 72 HORAS (REACCIÓN DE FERNÁNDEZ) O 3 A 4 SEMANAS DESPUÉS (REACCIÓN DE MITSUDA). PRUEBA CUTANEA Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

EL DIÁMETRO SE MIDE Y CALIFICA COMO A) SIN INDURACIÓN, NEGATIVA B) 1-2 MM, ± (DUDOSA) C) 3-5 MM, + D) > 5 MM, ++ E) CON ÚLCERA, +++ REACCIÓN DE FERNÁNDEZ POSITIVA INDICA HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA SUGIERE INFECCIÓN PREVIA. REACCIÓN DE MITSUDA POSITIVA INDICA QUE LA PERSONA HA SIDO EXPUESTA A LOS ANTÍGENOS O QUE HA SIDO CAPAZ DE MONTAR RESPUESTA ESPECÍFICA MEDIADA POR CÉLULAS, VALOR PRONÓSTICO DETECCIÓN DE ANTÍGENO PCR

QUIMIOTERAPIA LA ELIMINACIÓN ES FACTIBLE SE DEFINE COMO LA DISMINUCIÓN DE LA PREVALENCIA A NIVELES QUE NO REPRESENTEN UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA ÚNICA MEDIDA EFECTIVA PARA EL CONTROL DE LA LEPRA HA SIDO LA PQT RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA QUIMIOTERAPIA La 35a. Reunión del Consejo Directivo OPS/OMS31

CLASIFICAR EL TIPO DE LEPRA PAUBACILAR O MULTIBACILAR