Leucemia de células peludas Sergio Maldonado Cabrera
Definición Enfermedad linfoproliferativa (origen linf. B) Las células tienen prolongaciones citoplasmáticas (células peludas) Fosfatasa acida positiva y resistente tartrato Poco frecuente en México (mas común en el norte) Hombres 4-5:1 mujeres Incidencia .3/100,000 casos
Anatomía patológica En medula ósea se suelen ver infiltraciones con fibrosis (a veces hay que hacer biopsia hueso) Infiltra en ganglios y bazo
Etiopatogenia, fisiopatología y cuadro clínico
Diagnostico Demostrar la presencia de células peludas en sangre periférica, medula ósea o bazo. Se sospecha de un varón (35-50 años) con pancitopenia y esplenomegalia
Tratamiento evolución y pronostico Tx de primera linea IFNα (1-5 milllones U/sem) Rituximab y/o Alemtuzumab en caso de que el primero no sea suficiente La evolución tiende a ser buena mas del 80% tiene buena respuesta al IFNα En cuanto al pronostico se menciona que alrededor del 95% se curan, la sobrevida aun sin Tx esta entre 5-10 años Tratamiento evolución y pronostico