Amiloidosis Clínica Diagnóstico Fisiopatología Depósitos extracelulares de proteína fibrilar AL amiloidosis primaria o asociada a mieloma AA amiloidosis secundaria asociada a infección/ inflamación cronica B2 microglobulina amiloidosis secundaria a hemodiálisis Afectación de intestino delgado 70% (más frec en AL) Anatomía patológica Depósitos de amiloide perivasculares en lámina propia, submucosa y entre fibras de capa muscular Clínica Malabsorción, sangrado GI, alteraciones de la motilidad, obstrucción Diagnóstico biopsia rectal o yeyunal
Amiloidosis Tránsito intestinal TC Dilatación de asas Engrosamiento de pliegues Estenosis segmentarias Disminución de la motilidad Def de repleción submucosos TC Engrosamiento concéntrico sin dilatación de pared intestinal Disminución motilidad Adenopatías mesentéricas Infiltración de otros órganos : hígado, riñón, espacio perirrenal… Calcificación de pared intestinal (si presente: diagnóstico) Masas bilaterales parcialmente calcificadas, infiltrando el espacio perirrenal. La biopsia demostró depósito de material amiloide.
Amiloidosis: Tránsito intestinal Amiloidosis secundaria o reactiva (AA) Amiloidosis primaria o asociada a mieloma (AL) depósitos en lámina propia mucosa con finas e innumerables imágenes granulares depósitos en muscularis mucosa y submucosa pliegues engrosados y protusiones polipoides
C Amiloidosis A B D E F (A) TC: engrosamiento mural concéntrico y calcificaciones mesentéricas. (B) Macro: intestino delgado con pliegues muy prominentes por el depósito de material amiloide en lámina propia (C) Histología: material anhisto eosinófilo atrofiando criptas y vellosidades. (D) y (E) Masa mesentérica calcificada en TC y RM. (F) TC: Infiltración amiloide del hígado.