Enfermedad de NAXOS FIGURA 1

MUTACIONES GENETICAS ASOCIADAS A MAVD Tomé MT et al, Rev Esp Cardio 2004 FIGURA 2

Anatomia patologia FIGURA 3 Corrado et al, Heart, 2000

Enfermedad EVOLUTIVA 1.- Fase Temprana 2.- Fase Inestable 3.- Fase con fallo de VD. VI indemne 4.- Fase con fallo biventricular FIGURA 4

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE MAVD A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI. A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI. FIGURA 5 McKenna, et al. Diagnosis of ARVD/C. Task Force … Br Heart J 1994

Onda Epsilon FIGURA 6

Onda Epsilon FIGURA 7

Onda Epsilon FIGURA 8

Anchura de S ascendente > 55 ms FIGURA 9 Nasir et al, Electrocardiographic Features of ARVD/C According to Disease Severity. Circulation 2004

TVMS FIGURA 10

TVMS FIGURA 11

Ecocardiograma FIGURA 12

Ventriculografía FIGURA 13

Aneurismas en VD FIGURA 14

Dilatación del TS de VD FIGURA 15

ESTRATIFICACION DEL RIESGO Necropsia MAVD Evolución Evolución FV FIGURA 16

Mortalidad por enfermedades del miocardio en niños y jóvenes Resultados: Datos clínicos FIGURA 17

ESTUDIOS NECROPSICOS Población Casos Deporte VI VD VI+VD AF Anderson (99) 5-39ñ 0% Aguilera (99) 21 1-35ñ 52% 20% 60% 9.5% Tabib (03) 2.000.000 200 1-65ñ 3.5% 68% 32% 35% Morentin (04) 1.200.00 7 71% 28% 43% FIGURA 18

Hulot et al, Natural History and Risk Stratification of ARVD/C Hulot et al, Natural History and Risk Stratification of ARVD/C. Circulation 2004 FIGURA 19

Hulot et al. Circulation 2004 FIGURA 20

Corrado et al, ICD Therapy for Prevention of SD in Patients With ARVC/D. Circulation 2003 FIGURA 21

Corrado et al, Circulation 2003 MARCADORES DE FV Parada Cardiorespiratoria (P 0.007) TV con afectación hemodinamica (P 0.037) FE disminuida en VI (P<0.0001) Descubrimiento de la enfermedad en edad temprana (P 0.015) Síncope inexplicado (P 0.07) Corrado et al, Circulation 2003 FIGURA 22

TRATAMIENTO Farmacologico Ablación con Radiofrecuencia Implante de un Desfibrilador Antitaquicardia Trasplante FIGURA 23

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TVTSVD versus MAVD Inducibilidad de TV con EP 3% 93% P<0.0001 > 2 morfologías de TV 0% 73% Potenciales diastólicos fragmentados durante la TV TV, BRIHH, eje inferior 90% 47% FIGURA 24 Della Bella, Heart 2000

ABLACION CON RADIOFRECUENCIA FIGURA 25

Marchlinski, Circulation 2004 FIGURA 26

Corrado et al, Circulation 2003 FIGURA 27