INTRODUCCIÓN

Linfomas primarios extranodales Para hacer el diagnóstico de linfoma primario extranodal, frecuentemente se utilizan los criterios de Dawson: No presencia de adenopatías superficiales en el momento del diagnóstico No presencia de adenopatías mediastínicas Recuento normal de células sanguíneas No participación del hígado o del bazo Posible afectación de nódulos linfáticos regionales

¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales? La localización anatómica de los diversos procesos linfoproliferativos se ha revelado como un marcador relevante, que determina las características biológicas y clínicas Aunque el linfoma B difuso de células grandes de localización extranodal no sean diferenciable del resto de linfomas, debe diferenciarse ya que estudios confirman que tienen unas características clinicopatológicas dependientes de la localización

¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales? Un ejemplo es el linfoma primario gastrointestinal, que se debe distinguir del linfoma nodal primario por presentar diferente esquema terapéutico y pronóstico Otro ejemplo es el linfoma óseo, que hay que diferenciarlo de otros tumores óseos ya que tiene respuesta al tratamiento y mejor pronóstico El 20-50% de los casos de LNH se manifiestan de forma extranodal, por lo que hay que es importante conocer sus características clínico-patológicas y hallazgos radiológicos

Clasificación de los linfomas La clasificación de los linfomas está basada en información clínica, morfológica y fenotípica Las Sociedades Americana y Europea de Hematopatología con participación de hematólogos y oncólogos de todo el mundo han hecho la Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicada en 2001 Esta nueva clasificación incluye también las leucemias, extendiendo el consenso a todos los tumores de origen hemopoyético

Clasificación de linfomas de la OMS Linfomas de células B Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico B Células maduras: Leucemia Linfocítica crónica B / linfoma de linfocitos pequeños Leucemia Prolinfocítica B Linfoma B esplénico de la zona marginal (+/- linfocitos vellosos) Leucemia de células peludas Linfoma linfoplasmacítico Linfoma de células del manto Linfoma folicular Linfoma B de la zona marginal, del Tejido Linfoide asociado a Mucosas Linfoma ganglionar de la zona marginal Linfoma B difuso células grandes:  No Especificado Linfoma B de células grandes  mediastínico Linfoma B de células grandes intravascular Linfoma primario de efusiones Linfoma de Burkitt Granulomatosis linfomatoide Neoplasias de plasmáticas: Mieloma múltiple Plasmocitoma Gammapatía monoclonal de significado incierto Enfermedades por depósito de inmunoglobulina Amiloidosis y otras. Linfomas de células T Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico T Células maduras: Leucemia Prolinfocitica T Leucemia de células T grandes granulares Leucemia agresiva de células NK Linfoma extraganglionar NK/T, tipo nasal Micosis fungoide / Síndrome de Sezary Desórdenes linfoproliferativos cutáneos de células CD30 Linfoma anaplásico primario cutáneo Papulosis linfomatoide Linfoma T cutáneo primario de células grandes anaplásico Linfoma T subcutáneo tipo-paniculítico Linfoma T gd hepato-esplénico Linfoma T intestinal, tipo asociado a enteropatía Linfoma blástico de células NK Linfoma T angioinmunoblástico Linfoma T periférico no especificado Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-1+) Linfoma anaplásico de célula grande, sistémico Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin) Predominio linfocítico, nodular        Hodgkin, clásico: Esclerosis Nodular Rico en linfocitos Celularidad Mixta Pobre en linfocitos Desórdenes linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia Linfoma primario de efusiones Linfoma plasmablástico de cavidad oral y tubo digestivo Desorden linfoproliferativo polimorfo post-transplante

Clasificaciones previas a la OMS The Revised European American Lymphoma Classification (REAL) B-Cell I. Precursor B-cell neoplasm: Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma II. Mature (peripheral) B-cell neoplasms B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma Splenic marginal zone B-cell lymphoma (+/- villous lymphocytes) Hairy cell leuekmia Plasma cell myeloma/plasmacytoma Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type Nodal marginal zone lymphoma (+/- monocytoid B-cells) Follicle center lymphoma, follicular, Mantle cell lymphoma Diffuse large cell B-cell lymphoma Mediastinal large B-cell lymphoma Primary effusion lymphoma Burkitt's lymphoma/Burkitt's cell leukemia T-Cell and Natural Killer Cell Neoplasms I. Precursor T cell neoplasm: Precursor T-lymphoblastic lymphoma/leukemia II. Mature (peripheral) T cell and NK-cell neoplasms T cell prolymphocytic leukemia T-cell granular lymphocytic leukemia Aggressive NK-Cell leukemia Adult T cell lymphoma/leukemia (HTLV1+) Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type Enteropathy-type T-cell lymphoma Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Mycosis fungoides/Sézary's syndrome Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary cutaneous type Peripheral T cell lymphoma, not otherwise characterized Angioimmunoblastic T cell lymphoma Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary systemic type Hodgkin lymphoma (Hodgkin’s disease) Nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphoma Classical Hodgkin's lymphoma •Nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma •Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymphoma •Mixed cellularity Hodgkin's lymphoma •Lymphocyte depletion Hodgkin's lymphoma

Clasificaciones previas a la OMS Clasificación Kiel del Linfoma B T Low grade *Lymphocytic -chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia -hairy-cell leukemia Lymphocytic -chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia - Small, cerebriform cell -mycosis fungoides, Sézary's syndrome Lymphoplasmacytic/cytoid (LP immunocytoma) Lymphoepithelioid (Lennert's lymphoma) Plasmacytic Angioimmunoblastic (AILD, LgX) *Centroblastic/centrocytic - follicular ± diffuse - diffuse T zone *Centrocytic Pleomorfic Small cell (HTLV-1 High grade Centroblastic Pleomorphic, medium and large cell (HTLV-1 ±) *Immunoblastic Immunoblastic (HTLV-1 ±) *Large cell anaplastic (Ki-1+) Large cell anaplastic (Ki-1+) Burkitt's lymphoma *Lymphoblastic Lymphoblastic Rare types

Clasificación de la OMS La clasificación de la OMS adopta la clasificación REAL, combinada con la Working Formulation y la clasificación de Kiel, y define distintas entidades basadas en características morfológicas, inmunofenotipicas, genéticas y clínicas Además, la clasificación de la OMS presta mayor relevancia que las anteriores a alteraciones moleculares de enfermedades concretas, así como a la localización de la enfermedad, y presta menor atención a variaciones citológicas sutiles, difícilmente reproducibles En nuestro medio, el 80% de los casos corresponden a neoplasias de células B, siendo los más frecuentes: LLC-B (27%) Mieloma / Plasmocitoma (24%) Linfomas difusos de células B grandes (16%). Los linfomas de Hodgkin y de células T significan el 12% y 8% respectivamente En la clasificación de la OMS quedan recogidos como entidades los linfomas extranodales