GLAUCOMA CONGENITO Dra. Alejandra Varas C. Servicio Oftalmología Hospital Clínico Regional Concepción
Epidemiología Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a 1:2.500 (Arabia Saudita); herencia autosómica recesiva penetrancia variable Glaucoma congénito primario: 50 a 70% de todos los glaucomas La mayoría son casos esporádicos 60% dg. antes de 6 meses de edad 80% dg. antes del año Varones:Mujeres = 3:2 75% bilaterales, no simultáneamente
Embriología Ángulo primitivo: 12 a 15 semanas de gestación Malla trabecular: cresta neural; canal de Schlemm: mesodermo
Anatomía del ángulo camerular anómalo Inserción plana del iris periférico Inserción anterior del iris periférico en la Malla Trabecular Espolón escleral ausente o rudimentario
Clínica Buftalmos: mayor elasticidad de tejidos Megalocornea: 10 mm en recién nacido 11 mm al año de edad, 2 años 11,6 mm ( adulta) Estrías de Haab: crecimiento corneal progresivo con fisuras Descemet Edema corneal: secundario a lesión endotelial Fotofobia Epífora Irritabilidad
Clínica Presión ocular elevada Miopía y astigmatismo, anisometropía Excavación papilar aumentada, central redonda y profunda
Exámen anestésico Medición PIO Diámetros corneales Biomicroscopía: Estrías de Haab Gonioscopía Oftalmoscopía: Excavación papilar Refracción Biometría: 18,7mm al mes, 23mm a los 7 años Cirugía si procede
Clasificación Glaucoma congénito primario: trabeculodisgenesia Glaucoma asociado a otras anomalías oculares o sistémicas congénitas: disgenesia iridotrabecular, disgenesia iridocorneal Glaucoma secundarios: trauma, inflamación, tumor
Tratamiento Tto. médico: solo en período post quirúrgico o en espera de cirugía Tto. Quirúrgico: Goniotomía: cornea transparente, requiere lente de contacto tipo Koeppe Trabeculotomía, éxito de 75 a 90 % Trabeculectomía con antimetabolitos, en períodos más avanzados; con o sin trabeculotomía
Factores pronósticos de Anderson Favorables: edad de comienzo del cuadro después del nacimiento, pero antes del año de vida Desfavorables: enfermedad ocular asociada formas hereditarias buftalmo severo fracaso cirugías previas