Caso Clínico Exoftalmía Bilateral Hospital Nacional de Clínicas U.N.C. Servicio de Oftalmología Jorge Reyes Concurrente 1º -2007-

Paciente de Sexo: Femenino Edad: 40 años Fecha de consulta: 4/10/2006 Motivo de Consulta Exoftalmía bilateral y cefalea.

A.E.A. Refiere luxación del globo ocular derecho, epifora, más cefalea frontal desde hace 3 años. Según nos relata en los últimos 15 días presento 3 episodios de luxación del globo ocular, volviendo a su estado sin realizar ninguna maniobra.

A.P.P. Hipotiroidismo (levotiroxina 125 mcg/día), Síndrome de Crouzon diagnosticado en 1968. A.P.Q. Cirugía de Cráneo ( 1968 aprox., por HTE.) A.H.F. No refiere.

Examen Oftalmológico Proptosis bilateral, exotropía alternante, hipertelorismo. No refiere diplopía al examen de la motilidad extrínseca.

A.V.: O.D. 1/30 sc 1/15 ce O.I. 1/15 sc 1/15 ce B.M.C.: A.O. blefaritis; conjuntiva congestiva (++), secreción mucosa; córnea transparente, CA formada; iris s/p; pupila libre, reactiva, central, negra. Cristalino O.D.: catarata subcap. post. (+) O.I.: catarata subcap. post. (+), cortical (+)

P.I.O.: No se puede objetivar debido, pte. no colabora. C.V. (confrontación): O.D. O.I. + + + + + +

Exoftalmometría: O.D.: 29 mm. (Hertel) O.I.: 28 mm Fondo de Ojo: A.O. Papila: bordes netos, excavación 2/6, pálida. Red Vascular: Relación A/V 2/3, cruces A/V tipo I. Retina: aplicada, atigrada. Mácula: aspecto normal.

Síndrome de Crouzon 11% cierre de las suturas craneales en forma precoz; acrocefalia o braquicefalia. 1:25000 nacidos vivos o 1:60000. Herencia autosómica dominante. Secundaria a raquitismo. Mutación genética (cr 10). Alteración del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. (12,3).

Diagnósticos Diferenciales Síndrome de Crouzon Enfermedad de Graves-Basedow (oftalmopatía tiroidea) Enfermedad de Graves eutiroidea u oftálmica. Miopía alta. Síndrome de Apert Glaucoma congenito. Sarcoidosis. Glioma del quiasma y nervio óptico. Ca de etmoides, linfoma, neuroblastoma. Vasculares.

Signos oculares Proptosis. Hipertelorismo Exotropía e hipertropía Queratopatía por exposición y atrofia óptica. Signos sistemicos Distancia ant-post. corta de la cabeza y cráneo amplio. Hipoplasia mediofacial y nariz curvada. Prognatismo mandibular. Paladar en forma de V invertida. Acantosis nigricans.

Procedimiento: Se realiza interconsulta a Dr.Remonda especialista en orbíta de nuestro servicio y a Dr. Clavero especialista en cabeza y cuello del servicio de O.R.L. de nuestro hospital. Se solicita: - T.C. Cerebral. - Panorámica de maxilar u ortopantomografía. - Telerradiografía cráneo-facial (f y p) con cefalostato.

Estudios diagnósticos

CONDUCTA TERAPEUTICA

Cirugía Descompresiva de Orbita. Cirugía LeFort II.

Conclusión Hemos querido presentar un tipico caso de sindrome de crouzon, cuya incidencia en nuestro país se desconoce. Poner de manifiesto que estos casos tienen un abordaje multidisciplinario.