SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA JOSÉ MANUEL ZAMBRANO MECÍAS

SÍNDROME NEFRÓTICO Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular. Se caracteriza por proteinuria e hipoalbuminemia y manifestaciones clínicas derivadas de la compensación de las mismas.

SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO Enfermedad glomerular primaria con: Proteinuria ≥ 50 mg/kg/día o > 40 mg/m²/hora. Índice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU) ≥ 2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl. Edema. Hipercolesterolemia. El edema es el signo clínico más frecuente que sugiere el diagnóstico en el primer episodio, aunque no siempre presente en las recaídas

CONCEPTOS DE EVOLUCIÓN CLÍNICA SIGNIFICADO REMISIÓN Desaparición de la proteinuria (<4 mg/m²/hora o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa durante 5 días consecutivos. REMISIÓN PARCIAL Normalización de la albuminemia(>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m²/hora). REMISIÓN TOTAL Desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia. RECAÍDA Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo. RESISTENCIA Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA RESPUESTA A CORTICOIDES CONCEPTO CORTICOSENSIBLES La respuesta a la prednisona administrada es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. R. INFRECUENTES Brote único. Recaídas <3 en 6 meses o <4 al año. CORTICODEPENDIENTES 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión. CORTICORESISTENTE Persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA Las lesiones primarias glomerulares pueden clasificarse de la siguiente manera: Lesiones Mínimas o Riñón ópticamente normal. Glomerulonefritis proliferativa mesangial. Glomeruloesclerosis segmentaria focal. GESF con proliferación mesangial. Glomerulonefritis Membranosa. Glomerulonefritis Mesangiocapilar.

INDICACIÓN DE BIOPSIA RENAL Antes de la realización de la biopsia renal administrarse una terapéutica inicial con corticoides, no siendo necesaria para su manejo en primera línea. INDICACIÓN DE BIOPSIA RENAL Edad de debut < 12 meses. Resistencia a Corticoides. SN con signos de deterioro de FG o con signos clínicos de ser secundario. Cambios evolutivos desfavorables. Tratamiento prolongado con anticalcineurínicos (>18 meses).

TRATAMIENTO GENERAL DE SOSTÉN Dieta normocalórica y normoproteica, con restricción moderada de sal y no de agua (salvo hiponatremia <125 mEq/l). Dislipidemias  Estatinas. Suplementos de calcio y vitamina D3 en dosis profilácticas. Diuréticos  Tiacidas/espironolactona. Prevención de infecciones  Vacunas. Evitar las vacunas de virus vivos.

SÍNDROME NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA JOSÉ MANUEL ZAMBRANO MECÍAS

SÍNDROME NEFRÍTICO Hematuria. Hipertensión arterial. Edema. Oliguria. Es un síndrome que pertenece a las glomerulonefritis de comienzo agudo. Se caracteriza por: Hematuria. Hipertensión arterial. Edema. Oliguria. Disminución de la filtración glomerular. Retención de azoados. Puede cursar con proteinuria 4-40 mg/m²/hora. Generalmente se inicia luego de 1 a 2 semanas de una infección faríngea o 3 a 6 semanas después de una infección en piel por estreptococo ß hemolítico del grupo A.

EPIDEMIOLOGÍA Es el más común de los síndromes renales en la niñez con predominio en las edades preescolar y escolar. Frecuencia máxima entre los 6 y 7 años. Es más frecuente en niños que en niñas, en relación 2:1. La enfermedad ocurre generalmente en niños mayores (5-15 años) cuando el foco es faríngeo, y en menores de cinco años cuando el foco es secundario a infección en piel.

ENFERMEDADES QUE CURSAN CON SNA EN NIÑOS ETIOLOGÍA La GN aguda postestreptocócica es la primera causa de síndrome nefrítico en niños, seguida por LES. ENFERMEDADES QUE CURSAN CON SNA EN NIÑOS COMUNES GN postestreptocócica. Otras infecciones sistémicas. Púrpura de Henoch-Schöenlein. MENOS COMUNES GN membranoproliferativa. LES. Nefropatía por lgA . Endocarditis infecciosa relacionada con nefritis. INFRECUENTES Granulomatosis de Wegener. Poliarteritis nodosa.

FISIOPATOLOGÍA La tasa de FG se disminuye en GMNA postestreptocócica debido a la disminución de la superficie de filtración por la infiltración de células inflamatorias y disminución de la permeabilidad de la membrana basal. El flujo sanguíneo renal se disminuye proporcionalmente a la tasa de FG, lo mismo que la reabsorción tubular. El edema y el aumento del gasto cardíaco, la hipertensión y, en casos extremos, la insuficiencia cardíaca congestiva son los eventos resultantes.

LESIONES HISTOLÓGICAS Glomerulonefritis endocapilar difusa. Glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar. Glomerulonefritis membranoproliferativa. La lesión histológica más frecuente es la GMNA proliferativa endocapilar difusa.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES: HTA, secundaria a hipervolemia. MANIFESTACIONES GENERALES: Náuseas. Cefalea. Dolor abdominal, que puede simular abdomen agudo. Epistaxis. Anorexia. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS: Anemia. Trombocitopenia. Elevación del fibrinógeno, factor VIII y plasmina activada.

MANIFESTACIONES RENALES HEMATURIA Más de 5 eritrocitos por campo de aumento. El 80% de los eritrocitos son dismórficos. La presencia de cilindros hemáticos indica el origen glomerular. PROTEINURIA Suele ocurrir en rango no nefrótico. Es inconstante y desaparece a las 4 semanas. La determinación periódica ayuda en la determinación del pronóstico. HIPOALBUMINEMIA Es secundaria a retención de líquidos y congestión circulatoria. Es transitoria y no llega a producirse en rango nefrótico. EDEMA Es de predominio matutino, con afectación pretibial y palpebral. FILTRACIÓN GLOMERULAR Disminuye por debajo de 50%. Retención notoria de azoados.

DATOS DE LABORATORIO

INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL Asociación con síndrome nefrótico. Edema, oliguria e hipertensión persistente por más de 3 semanas. IRA persistente por más de 3 semanas. Hematuria macroscópica por más de 3 semanas. Proteinuria persistente por más de 4 semanas. Hipocomplementemia mayor de 12 semanas

TRATAMIENTO Reposo en cama, en fase aguda, solo si es necesario Restricción de sal y fluidos. HTA  Furosemida. Confirmar si hay enfermedad estreptocócica. Vigilar evolución satisfactoria al séptimo día Alto índice de sospecha para otras enfermedades diferentes a GMN postestreptocócica.

CRITERIOS DE CURACIÓN Un paciente con SNA se considera curado cuando hay cesación de la hematuria microscópica por mínimo un año con FG y prueba de concentración de orina normales. El complemento debe ser normal a la semana doce.