7. TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS EN NIÑOS Séptima neoplasia más frecuente en niños El Sarcoma de Ewing y el Osteosarcoma son los tumores óseos más frecuentes
SARCOMA DE EWING - SE EPIDEMIOLOGÍA: GENERALIDADES: 75 % entre 10 - 25 años – pico de incidencia de 10 a 15 años Más frecuente en varones (1,5 : 1) y en caucasianos GENERALIDADES: Masa de partes blandas en 90 % que no suele calcificar (importante para el diagnóstico diferencial con el osteosarcoma) Unilateral Localización más frecuente: Metáfisis y huesos largos (sobre todo fémur y húmero) > Pelvis > Costillas (poco frecuente en manos, esternón y columna) Síntomas más frecuentes: Dolor e hinchazón. Tb mal estado general y enrojecimiento de la piel adyacente a la lesión que en ocasiones conlleva a tratamiento con antibioticos antes del diagnóstico La familia Ewing incluye el sarcoma de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET); también tienen una estrecha relación con el neuroblastoma Metástasis, plasmocitoma, fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno o infección. 2
OSTEOSARCOMA EPIDEMIOLOGÍA GENERALIDADES Tumor primario del hueso más frecuente en el adulto joven En números absolutos es superado sólo por el MM Ocurre prácticamente sólo en pacientes menores de 30 años En pacientes de más edad: Degeneración maligna de enfermedad de Paget o secundario a RT Algo más frecuente en varones GENERALIDADES 75 % de todos los OS son de alto grado Afecta a huesos largos sobre todo a la rodilla en un 75 % (más frecuente el fémur > tibia> húmero) Metafisario Patrón mixto lítico esclerótico, tb puede ser lítico puro Puede existir masa de partes blandas, pero no es típico (como en el caso del SE) Osteosarcoma primario en pacientes de más edad es extremadamente raro.