NEUROPATIAS INMUNES AGUDAS Bruno De Ambrosi

ELEMENTOS COMUNES Prodromo 50% 2 semanas antes. Progresión: media 5 a10 d, rango de 2 a 28d. Curso en gral monofásico. Buen pronóstico. LCR: aumento de proteínas, no células.

VARIEDADES Motor, sensitivo, autonómico. Desmielinizante vs axonal. Compromiso SNC Humoral vs celular.

RED FLAGS Nivel sensitivo: médula. Severa disfunción esfinteriana: médula. Asimetría marcada: vasculitis. Más de 50 células en LCR: infección. Velocidad de conducción menor a 32 m/s: recaída o crónica (CIDP).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Guillain-Barré & variants Demyelinating Motor + Sensory: "Classic" Guillain-Barré Motor Axonal Motor + Sensory Motor: Associated with Infections: Campylobacter jejuni; Haemophilus influenzae Serum antibodies: IgG vs GM1 or GalNAc-GD1a gangliosides Sensory Autonomic Cranial Nerve Syndromes Associated with serum IgG vs GQ1b ganglioside antibodies Miller-Fisher: Ataxia; Areflexia; Ophthalmoplegia Bickerstaff Brainstem Encephalitis Associated with IgG vs GT1a antibodies Pharyngo-cervico-brachial Paracarcinomatous Sensory (anti-Hu) Vasculitis

Infections: Brucellosis Central European encephalitis: Spinal cord infection HIV (DILS) Leprosy: with Erythema nodosum leprosum Leptospirosis Lyme disease Poliomyelitis Rabies West Nile Virus Metabolic Diabetes mellitus Maple syrup urine disease Porphyria Tyrosinemia Toxic Biological: Botulism; Buckthorn; Ciguatoxin; Diphtheria; Saxitoxin; Snake; Tetrodotoxin Tick Chemical: Arsenic; Hexacarbons; Lead; Organophosphates; Pyridoxine; Thallium; Vacor Drugs Captopril (few case reports) Gangliosides: GBS-like Gold: Motor Ifosfamide: Painful; Sensory Lithium: Sensory-Motor Nitrofurantoin: Motor Suramin: Paresthesias & Weakness Zimeldine: Paresthesias & Weakness

GUILLAIN BARRE CLASICO

GENERALIDADES 1-2/100.000 por año. Varón/mujer 1.25/1. Pico: adultos jóvenes.

CLINICA Inicio: debilidad más en mmii, dolor lumbar y piernas, parestesias distales. Debilidad: distal y proximal simétrico. Severidad: 30% pléjicos, 30 % en cama. Pares craneales: VII simétrico temprano o asimétrico tardío; extraoculares Miller Fisher; lengua simétrico 50%.

CLINICA RESPIRATORIO: CV menor 1lt en UTI; 30% ARM (capacidad vital menor a 12-15 ml/kg en rápida progresión,fuerza inspiratoria menor a 25cmH2O, problemas con secreciones, hipoxemia); comienzo a los 7 días, por debilidad muscular, el 50% ARM antes de las 3 semanas.

CLINICA Sensibilidad: parestesias (síntoma inicial 50%), dolor (prominente 70 %, espalda muslos, mialgias a veces radicular, mialgias por inmobilidad); pérdida distal y simétrica en todas las modalidades. ROT: hipo temprano 70%, reducción en una semana; primero piernas, rara vez bicipital.

CLINICA Disautonomía en el 60%. Progresión: nadir 9 días, total 30 días. Muerte: 1-3%, neumonía, asociado a ARM y disautonomía.

PRODROMO Respiratorio alto y CMV 18%: jóvenes, sensitivo y pares craneales, enfermedad más severa, asocición IgM GM2. Gastrointestinal y C Jejuni 28%: motor, outcome más severo. Otras: mycoplasma pneumoniae, HIV, EBV, vacunaciones (toxoide tetánico, rabia, influenza, polio oral) Post parto.

EMG Desmielinizante y pérdida axonal. Temprano afectación onda H, onda F y SNAP mmss. Bloqueo de conducción. CMAP disminuidos axonal, mal pronóstico. Fibrilaciones y ondas agudas positivas.

INMUNOLOGIA IgM or IgG vs Tubulin: 10% IgG vs GM1, GM1b or GalNAc-GD1a: Motor syndromes United States: < 2% Japan, China, Australia & ? Europe: 10% to 20% IgM or IgG vs Heparan sulfate: 35% IgG vs other glycolipids: 10% to 30% IgM or IgG vs PMP-22: Probably testing artefact; Not specific for GBS Tumor necrosis factor-α: High serum level correlates with demyelination

LABORATORIO LCR: proteínas (normales primeros días, aumentadas luego de 7 d en un 82%); cel normal; bandas oligoclonales en 10-30%. Sangre: CK aumentada si dolor, proteinuria 25%, alt hepáticas en 10%.

PRONOSTICO ARM: rápida progresión, bulbar, diparesia facial, disautonomía, función ventilatoria. Déficit residual: -Clínicos: edad avanzada, rápida progresión, ARM, arreflexia aguda, diarrea como pródromo, falta de tto, demora en la recuperación. -Laboratorio: axonal en EMG, IgG GM1, campylobacter y CMV.

TRATAMIENTO IVIg: indicación definida en paresia severa, primeras dos semanas. Plasmaféresis: símil IVIg salco con asociación a IgG vs GM1, GM1b, o GalNAc-GD1a gangliosidos (IVIg). NO CORTICOIDES.

NEUROPATIA MOTORA AGUDA

GENERALIDADES Japón, China, México, 3er mundo. Niños. Varones=mujeres- En temporada de lluvias. Prodromo: diarrea serología campylobacter 67%, respiratorio haemophilus.

CLINICA Debilidad: predominio distal, simétrico, pares 25%, menos falla respiratoria. Sensibilidad: normal. ROT: proporcional a fuerza. Evolución: más breve, 6 a 12 días. Recuperación: en 2 semanas.

LABORATORIO EMG: más axonal, pueden aumentar latencias o bloqueo de la conducción. Anticuerpos: IgG antiGM1 gangliósidos, IgM antiGM1 gangliósidos, IgG antiGD1 gangliósidos, IgM antiGalNAC-GD1a gangliósidos.

TRATAMIENTO Anecdótico. Símil GBS.

SINDROME DE MILLER FISHER

VARIANTE FARINGO-CERVICO-BRAQUIAL

GENERALIDADES IgG antiGT1a o GM1b gangliósidos. Clínica: parálisis bulbar, debilidad cuello y mmss proximal, sensibilidad normal, ROT disminuidos en mmss. Pródromos e infecciones símil GBS. Laboratorio: aumento prot en LCR y alteraciones de EMG con vel de cond.