SLPc con expresión hemoperiférica Bioq SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E

EPIDEMIOLOGÍA ADULTOS MAYORES 50 AÑOS EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y DERIVADOS FENÓLICOS INFECCIONES POR HTLV? HERENCIA???

SLPc LLC Leucemia Pro linfocítica Tricoleucemia Leucemia de linfocitos grandes granulares Leucemia/linfoma T del adulto LNH Sindrome de Sezary

LEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICA B (70%) > T (30%) EDAD > 60 RECUENTOS ALTOS (100.000- 200.000 GB) PEOR PRONÓSTICO QUE LLC

LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA B PROLINFOCITOS >55% ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS ANEMIA TROMBOCITOPENIA HIPOGAMAGLOBULINEMIA* SIg, FMC 7 CD 11 c PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 Cromosoma 14

Leucemia Pro-linfocítica B

Leucemia Pro-linfocítica B

LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA T ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICAS ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA FAC,β GLUCURONIDASA, ANAE (+ local) FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. CD4(+) CD 8(-) ppalmente ANOMALÍAS DEL CROM 14

Leucemia Pro-linfocítica T Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia

Leucemia Pro-linfocítica T

TRICOLEUCEMIA CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO MARCADA PANCITOPENIA TRAP + PAN B +, SIg, CD 5 CD 11 c (+) Infección por HTLV II ?? Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5 FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMAS EPLÉNICAS MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES

Tricoleucemia

Tricoleucemia

LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG) ORIGEN T (CD 3+, TCRβ+) ó NK (CD 3-, CD56+) ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARAS GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, TROMBOCITOPENIA FAC + T: CD 3+, TCRβ+,CD 4±, CD8 ±, CD 57+, CD2+, CD45RA+, CD122+, NK:CD2+, CD3 -, CD4-,CD8-,CD16+,CD56+

Leucemia de linfocitos grandes granulares LGG

LGG

SINDROME SEZARY JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOS AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOS ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ADENOAPTIAS INFILTRACION EN MO (25%) FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD7-. ALTERACIONES EN EL CROM 10

Síndrome de Sezary

Síndrome de Sezary

Leucemia/Linfoma T de adulto Adenopatias y esplenomegalia Asociado con el virus HTLV-1 Morfología : pleomorfo nucleo convoluto o polilobulado Fenotipo : T maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+) Linfomas no Hodgkinianos c/ expresión periferica Linfoma linfocítico de celulas pequeñas Linfomas foliculares Linfoma del manto L Linfoma esplénico con linfocitos vellosos

Linfoma folicular Linfoma de manto Linfoma T

FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA LP-B TL TL-V LLC SIg/CD79b CD19 CD20 CD5 CD10 CD11C CD25 CD103 ++ + -/+ - -+

FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA LP-T LLGG-T LLGG-NK LLTA SZ/MF CD2 CD5 CD7 CD3/TCR CD4 CD8 CD57 CD56 + - -+

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) Etiología Las causas no se conocen pero existen predisposición familiar Alteraciones cromosómicas Del 13, del 11, +12 Características de los linfocitos Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM o IgM +IgD) Fenotipo :CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron idéntico. Son células B posgerminales con memoria inmunológica(50%) Alteraciones en la inmunidad Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias funcionales de los linfocitos B, Alteración de las subpoblaciones T y NK Laboratorio GB: 20 -150 10 9/L – Linfocitosis >75% - Anemia (20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina- Gamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de infiltración : nodular,insterticial,mixto y difuso

LLC-CARACTERISTICAS Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen celular y al estado de mutación del gen de la región variable de la cadena pesada de la Ig -LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pre-germinales -LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición a Ag Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD (antiapoptóticos) La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, IL-8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación con LT

LLC

LLC MO

Prolinfocito

SOMBRAS DE GUMPRECHT

LLC Linfoma de Richter

FIN