El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgo Parte I Dr. Jorge O. Cáneva Jefe Sección Neumonología Fundación Favaloro Director Departamento Circulación Pulmonar Asociación Latinoamericana de Tórax Asociación Latinoamericana de Tórax Hipertensión Arterial Pulmonar

Hipertensión Pulmonar Primaria “El problema clínico” Enfermedad progresiva, letal Diagnóstico difícil y crítico Al momento del diagnóstico, la enfermedad es avanzada No todas la HTP son iguales. HTPI subclase de la HTAP Hipertensión pulmonar = presiones elevadas Es una observación y no un diagnóstico

D’Alonzo G. Ann Intern Med 1991; 115: Hipertensión Arterial Pulmonar

Shields T. Clin Chest Med 1993; 14: D’Alonzo G. Ann Intern Med 1991; 115: Hipertensión Arterial Pulmonar

 Mujer 38 años  HTP severa  CF III  TVRP negativo  Fallo de VD (3 internaciones entre enero y febrero 2006)  Distancia al 6’ wt: 192 m  Insuficiencia respiratoria tipo I Caso clínico (resumen)

 Enfermedades cardíacas  Enfermedades respiratorias  Tromboembolismo de pulmón crónico Richs S, 1987 OMS, Evian 1998 OMS, Venecia, 2003 Richs S, 1987 OMS, Evian 1998 OMS, Venecia, 2003 Presión media en la arteria pulmonar >25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en ejercicio, con PCP 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en ejercicio, con PCP < 15 mmHg con exclusión de: Introducción Definición clínica Hipertensión Pulmonar Primaria

Rich S, Danzker DR et al Ann Intern Med 1987;107: Rich S, Danzker DR et al Ann Intern Med 1987;107: Hipertensión Pulmonar Primaria Diagnóstico Síntomas (%)InicialesAl diagnóstico  Disnea progresiva6098  Fatigabilidad1973  Dolor torácico al esfuerzo 747  Pre-síncope 541  Edema de piernas 336  Palpitaciones 533  Tos-30  Mareos1020  Fenómeno de Raynaud 510  Hemoptisis-10

Hipertensión Pulmonar Primaria  Latido paraesternal por HVD  Latido sistólico en 2º EII  Onda A prominente en pulso venoso yugular  Componente pulmonar del 2º ruido aumentado (93%) y desdoblado  4º ruido ventrículo derecho  Click de eyección pulmonar  Regurgitación tricuspídea (40%) Diagnóstico Signos

Hipertensión Pulmonar Primaria  Radiografía de tórax  Electrocardiograma  Pruebas de función pulmonar  Serología para colagenopatías  Serología HIV  Hormonas tiroideas  Función hepática Diagnóstico Evaluación diagnóstica (1)

 Ácido úrico, BNP, troponina  TACAR de tórax  Ecocardiograma Doppler  Centellograma Ventilación / Perfusión  Angiotomografía / Angiorresonancia MN  Cateterismo cardíaco derecho con TVRP  Angiografía pulmonar Diagnóstico Evaluación diagnóstica (2) Hipertensión Pulmonar Idiopática

Radiografía de Tórax  Normal en el 6% de los casos  Arco medio prominente (90%)  Agrandamiento hiliar bilateral  Atenuación o afinamiento de las ramas periféricas  Hiperclaridad difusa  Crecimiento de cavidades derechas

Ecocardiograma  Dilatación de cavidades derechas  Hipertrofia y alteraciones de la contractilidad del ventrículo derecho  Movimiento paradójico del septo interventricular  Presencia y grado de insuficiencia valvular  Permite excluir otras causas cardíacas de hipertensión pulmonar  Estimación no invasiva de la presión pulmonar  Puede detectar trombos centrales  Permite monitorizar la respuesta a largo plazo del tratamiento

Hipertensión arterial pulmonar Dilatación de cavidades derechas

Tomografía Computada de Tórax Indicaciones  Capacidad pulmonar total inferior al 70 % del predicho  DLCO inferior al 50 % del predicho  Sospecha de tromboembolismo pulmonar crónico

Pruebas de función pulmonar en Hipertensión Pulmonar Primaria  FVC, FEV 1 y TLC normales  DLCO disminuida (40%)  La disminución de la DLCO no se correlaciona con la magnitud de la hipertensión pulmonar  La disminución de la DLCO correlaciona con el desarrollo de desaturación durante la actividad física Dantzker DR. J Clin Invest 1979; 64:

Hipertensión Pulmonar Primaria Prueba de marcha de 6 minutos Pulso l/min min mts144mts Sa O 2 %

Hipertensión Pulmonar Primaria  PCO 2  o   Hipoxemia  Alteración V / Q  Shunt intrapulmonar  PvO 2 Intercambio de gases

Pruebas de Función Pulmonar en Hipertensión Pulmonar Primaria Ossés J, Ahumada R, Majo R, Anzulovich F, Cáneva J

Objetivo Evaluar los resultados de las pruebas de Evaluar los resultados de las pruebas de función pulmonar en reposo y esfuerzo función pulmonar en reposo y esfuerzo en pacientes con Hipertensión en pacientes con Hipertensión Pulmonar Primaria Pulmonar Primaria

POBLACION Y METODOS n 42 pacientes con HPI en condición estable n Diagnóstico de HPI según criterios n PAP media > 25 mmHg Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias clínicamente significativas, enfermedades del tejido conectivo e hipertensión pulmonar crónica tromboembólica Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias clínicamente significativas, enfermedades del tejido conectivo e hipertensión pulmonar crónica tromboembólica

POBLACION Y METODOS n La evaluación incluyó: Espirometría Espirometría Volúmenes pulmonares Volúmenes pulmonares DLCO DLCO Test de marcha de 6 minutos Test de marcha de 6 minutos Prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) con evaluación del intercambio ventilatorio Prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) con evaluación del intercambio ventilatorio

RESULTADOS n= 42 pacientes con HPP Estudios de función pulmonar en reposo NORMALES n= 28 RESTRICCION LEVE n= 11 Edad: 33  9 Sexo Femenino: 83% OBSTRUCCION LEVE n = 3

RESULTADOS DLCO y Test de Marcha de 6 minutos Normal (93  12 %) n= 27 Disminuída (42  15 %) n = 15 Saturación 80  5 % Saturación 94  3 %

Disminuída Normal 35,7% n= 15 n= 27 64,3% DLCO y Presión Pulmonar Media PAPm (mmHg) 55   13 p= ns

Prueba de Ejercicio Cardiopulmonar Val. Ref Pacientes Val. Ref Pacientes (media  SD) (media  SD) Capacidad de trabajo>85%39  18 VO 2 /Kg>25 13 ± 7 VO 2 AT (%)>40 26 ± 9 VO 2 /HR>12 6 ± 2.4 RFC<1524 ± 12 TAsis> ± 34 Reserva Resp. >3055 ± 18 P(A-a)O 2 <2133 ± 24

Conclusiones n La mayoría de los pacientes con HPI presentaron estudios de función pulmonar en reposo normales n En 36% de los pacientes se encontró disminución de la DLCO n La disminución de la DLCO no se correlacionó con la magnitud de la hipertensión pulmonar n La disminución de la DLCO correlacionó con el desarrollo de desaturación durante la actividad física n La PECP puso en evidencia que la limitación al ejercicio es cardiovascular

Muchas gracias por su atención Dr. Jorge Cáneva Sección Neumonología División Trasplante Intratorácico Fundación Favaloro