Obstrucción I. Baja en RN MEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung) Se origina por la ausencia de inervación parasimpática en el extremo distal del Cólon Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, con ausencia de peristalsis y falla en la relajación en el segmento comprometido (habitualmente el Recto-Sigmoides) Produce una dilatación proximal al segmento agangliónico

Enf. De Hirschsprung RECIEN NACIDO Presentación clinica : -Retardo en la expulsión del 1° Meconio >24hrs. -Vomitos -Distensión abdominal -Constipación (Sintomas de evolución a veces solapada) RECIEN NACIDO Lactantes o preescolares: - CONSTIPACION - Distensión abdominal - Desnutrición - Inapetencia - Dolor abdominal

Enf. De Hirschsprung Incidencia: 1/ 2ooo –3ooo RN Afecta a niños > f. relación 4:1 95 % RN de término Sind.Down incidencia se eleva 10x Se puede asociar también a otras malformaciones de tipo Neurológicas

Enf. De Hirschspruhg COMPLICACION . En el RN o Lactante puede presentarse como una ENTEROCOLITIS: - Vomitos -Distensión abdominal -Deposiciones líquidas purulentas -Signos de SEPSIS

Enf. De Hirschsprung MANEJO INICIAL : ESTUDIO DIAGNOSTICO -Alimentación según tolerancia y tipo de presentación clínica. -Enemas salinos solo mientras se aclara el diagnóstico (No dar tramiento contra la constipación ) ESTUDIO DIAGNOSTICO Rx de Abdomen simple ENEMA BARITADO BIOPSIA HISTOLOGICA BIOSIA HISTOQUIMICA MANOMETRIA Ano-rectal

Enf. De Hirschsprung ENEMA BARITADO Recto estrecho , C. Transverso y/o descendente distendido. Imagen de “cono”o zona de “transición” en la unión Recto-Sigmoidea Ausencia de “austraciones” Falta de eliminación del medio de contraste después de las 24 horas

Enf. De Hirschsprung Estudio radiológico: La Rx de abdomen simple solo muestra dilatación difusa de asas intestinales El calibre del Recto en estos casos es menor que el del Sigmoides

Enf. De Hirschsprung Zona carente de celulas ganglionares En la exploración quirúrgica se observa un Recto-sigmoides de pequeño calibre, hipertónico y un Sigmoides alto dilatado (Megacolon). Entre las dos flechas se aprecia una zona coniforme, de transición. Zona carente de celulas ganglionares

Enf. De Hirschsprung Estudio histológico : La tinción corriente de HE resulta de dificil interpretación La tinción Histoquímica (Acetilcolinesterasa) representa el mejor metodo de confirmación de la Aganglionosis.

Enf. De Hirschsprung TRATAMIENTO QUIRURGICO CLASICO : COLOSTOMIA en RN (Indicado especialmente en casos complicados ) 3-6 m. Resección del Segmento Agangliónico Descenso endorectal (OP de SOAVE) Cierre de Colostomía TTO. EMERGENTE: Descenso Endorectal en RN ( sin colostomia), Quirúrgico o Laparoscópico

Enf. De Hirschsprung COMPLICACION : ENTEROCOLITIS Requiere tratamiento urgente; - Suspender alimentación oral - Descompresión Gástrica - Sonda Rectal + lavado Intestinal - Antibióticos ev. de amplio espectro incluídos Antianaerobios