PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS http://svneurologia.org/congreso/priones.html JAL-CBM-UAM

PARA BARBACOA... JAL-CBM-UAM

DATOS INTRODUCTORIOS Las enfermedades por PRIONES ocupan la primera plana de actualidad debido a la aparición de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvCJD) JAL-CBM-UAM

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TSE) Son enfermedades neurodegenerativas Se producen tanto en animales como en el hombre Pueden transmitirse de unos animales a otros La etiología de las TSE naturales suele ser desconocida Pueden existir factores genéticos JAL-CBM-UAM

EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOS Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bóvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos) JAL-CBM-UAM

KURU Se describió en la población de las tribus Fore en Papua-Guinea Relacionado con rituales de canibalismo Predominio en mujeres jóvenes y niños Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un año... JAL-CBM-UAM

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SCRAPIE JAL-CBM-UAM

SCRAPIE Se conoce en Europa desde hace unos 250 años En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia El tiempo de incubación va de los 14-22 meses Se observó una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus JAL-CBM-UAM

SCRAPIE En 1982 se propuso la hipótesis del PRION como partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner) PRION: Partícula infectiva proteica JAL-CBM-UAM

SCRAPIE. Sintomatología Varía en cada animal según la región del cerebro afectada Produce cambios en el comportamiento Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores... JAL-CBM-UAM

SCRAPIE. Sintomatología Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos La muerte es inevitable JAL-CBM-UAM

ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) Abril 1985: Se observó, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Síndrome Neurológico (hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación) 7 meses después: 9 casos más 1997: 170.000 casos en Gran Bretaña JAL-CBM-UAM

BSE La BSE se pudo originar por la transmisión del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca Durante 1981-2 se pudo producir una exposición brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde Esta contaminación podría estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboración de dichas harinas JAL-CBM-UAM

BSE: Posibles causas directas Reducción en el uso de disolventes hidrocarbonados para la extracción de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricación de las harinas Reducción de la temperatura de cocción que se aplicaba al material resultante anterior JAL-CBM-UAM

BSE: Posibles causas directas La política de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenían con vida corderos hasta edades avanzadas... JAL-CBM-UAM

De la BSE a la nvCJD Aunque no existe consenso, se considera que el riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nvCJD Desde entonces, más de 30 casos han sido documentados JAL-CBM-UAM

De la BSE a la nvCJD Mientras que en animales suele producir ataxia como síntoma principal, En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte… (1-6 meses después de los primeros síntomas)... JAL-CBM-UAM

De la BSE a la nvCJD El Gobierno Británico cometió un error al considerar equivalente “ausencia de evidencias de riesgo” con “riesgo bajo”… En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes con piensos suplementados con proteínas de rumiantes JAL-CBM-UAM

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA Son los causantes de las TSE De origen proteico PrPSc, sin ácido nucleico específico (Prusiner 1982) El prion es una forma alterada de una proteína celular funcional (PrPc) JAL-CBM-UAM

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA Los niveles más altos de PrP se encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazón, músculo esquelético… Como los virus, los priones se perpetúan y causan enfermedad Al contrario que los virus, NO son INMUNOGÉNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad... JAL-CBM-UAM

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA La Patología se produce cuando PrPSc transforma PrPc en más PrPSc Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variación de pH, UV… Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS JAL-CBM-UAM

Transformación de la proteína celular PrPc a la priónica PrPsc X PrPsc JAL-CBM-UAM

A pesar de todo... Sigue sin conocerse con precisión el mecanismo de propagación (¿Alimentos? ¿Derivados farmacológicos?…) Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer... JAL-CBM-UAM

Mientras tanto… ¿Qué hacer?? Simplemente seguir las recomendaciones puntuales de las autoridades: No ingerir material de riesgo Informar de cualquier síntoma o incidencia en familiares o conocidos… Y si no consigue fiarse de las informaciones... JAL-CBM-UAM

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA Existe una forma “natural” de CJD que puede tener componentes genéticos y se diferencia de la nvCJD en: Manifestación a edades mucho más tardías Desarrollo más lento No puede transferirse a otras personas Hemoderivados no sospechosos de contaminantes... No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestación neurodegenerativa susceptible de implicar priones... JAL-CBM-UAM

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA Se actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria. Se establecen medidas de prevención y seguridad: Atención a los pacientes Desinfección y esterilización de materiales Eliminación de residuos JAL-CBM-UAM

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La Organización Mundial de la Salud (OMS) Clasifica los órganos, tejidos y/o fluidos según el grado de infectividad encontrado. Se dividen, estos residuos, en diferentes categorías. El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Español el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS JAL-CBM-UAM

COME PESCADO... JAL-CBM-UAM

El MAL ¿De las vacas locas? JAL-CBM-UAM