Priones 1967 → Scrapie 1982 → Prusiner “pequeñas partículas proteináceas infecciosas que la resisten a la inactivación por la mayoría de los procedimientos.

Presentación del tema: "Priones 1967 → Scrapie 1982 → Prusiner “pequeñas partículas proteináceas infecciosas que la resisten a la inactivación por la mayoría de los procedimientos."— Transcripción de la presentación:

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2 Priones 1967 → Scrapie 1982 → Prusiner “pequeñas partículas proteináceas infecciosas que la resisten a la inactivación por la mayoría de los procedimientos que modifican los ácidos nucleicos” No poseen ácidos nucleicos

3 Priones Gen PrP (cromosoma 20) PrP → PrP c → PrPsc 15% esporádica
80% por mutaciones 5% por fuente exógena

4 Priones PrP c PrP sc Sialoglicoproteína 33 – 35 kDa
Codificada por el gen pnpr Predomina en neuronas ↑ contenido de estructuras helicoidales ↓ sensibilidad a proteasas Solubilidad a detergentes Sialoglicoproteína 27 – 30 kDa ® al tratamiento con proteasas Insoluble en detergentes Solo en tejido nervioso infectado

5 Encefalopatías espongiformes transmisibles
Vacuolización espongiforme de la sustancia gris del cerebro Pérdida de neuronas Gliosis Período de incubacion: meses a años (décadas)

6 Enfermedad por priones
Creutzfeld – Jacob esporádica Creutzfeld – Jacob familiar Variante Creutzfeld – Jacob Kuru Insomnio fatal esporádico Gerstman – Straüsser - Sheinker

7 Patogenia Ingreso por vía oral, replicación intestinal, replicación en el SER Neuroinvasión Neurodegeneración

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10 Clínica ECJ: 65 – 69 años Demencia progresiva → muerte
Gerstman: Demencia progresiva 30 – 40 años Kuru: Papúa (Nueva Guinea)

11 Diagnóstico Detección de la PrP sc por inmunohistoquímica en muestras de cerebro, cerebelo o tejidos linfoides Tratarlos previamente con proteasas (eliminar la PrP c)

12 Preguntas ?