HIERTENSION PULMONAR Medicina I año 2010

DEFINICIÓN Aumento de Presión arterial Pulmonar Claudicación del Ventrículo derecho

Clasificación. WHO 5 grupos 1. Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática Familiar Asociada: enf. del colágeno, shunts congénitos sistémicos-pulmonares, Htportal, HIV, drogas y toxinas, enfermedad tiroidea, hemoglobinopatías, etc. Asociada a compromiso venoso o capilar pulmonar: enfermedad pulmonar venooclusiva, hemangiomatosis capilar pulmonar Hipertensión pulmonar persistente en el neonato.

Clasificación 2. Hipertensión pulmonar con falla del corazón izquierdo: Falla de la aurícula o del ventrículo izquierdo. Enfermedad de válvulas cardiacas izquierdas. 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar y o hipoxemia: EPOC Enferedades intersticiales Apneas del sueño, etc.

Clasificación 4. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad tromboembólica crónica: Obstrucción tromboembólica proximal de arterias pulmonares. Obstrucción tromboembólica distal de arterias pulmonares. Embolismo pulmonar no tromboembólico: tumor, parásitos, materiales extraños. 5. Misceláneas: sarcoidosis, histiocitosisX, etc.

DEFINICIÓN > 25 mmHg de Presión media pulmonar en reposo > 30 mmHg de Presión media pulmonar en ejercicio.

Fisiopatología Aumento de la resistencia vascular pulmonar (enfermedad de pequeñas arterias y arteriolas) Aumento del flujo Aumento de la presión venosa pulmonar Todo lleva a Hipertrofia del VD, luego su Dilatación y por último a su Claudicación. Insuficiencia cardiaca derecha

Mecanismos moleculares HTP (especialmente idiopática), es una vasculopatía proliferativa caracterizada por vasoconstricción, proliferación celular, fibrosis o trombosis. Mediadores: Aumento de endotelina Disminución de óxido nítrico Disminución de prostaciclinas.

Hallazgos patológicos Hiperplasia intimal y fibrosis Hipertrofia medial Trombos en pequeñas arterias y arteriolas

Mutaciones genéticas BMPR 2 Gen del receptor tipo II de la proteina morfogénica el hueso.

Clínica Disnea Astenia Fatiga Insuficiencia cardíaca derecha.

Exámen físico Aumento del componente pulmonar del segundo ruido, pudiendo ser palpable. Soplo sistólico pulmonar. Insuficiencia cardíaca derecha.

Diagnóstico RxTx: agrandamiento de arterias pulmonares centrales y atenuación de vasos periféricos. Aumento del VD y AD Enfermedad pulmonar subyacente.

Diagnóstico ECG: Signos de hiertrofia del VD: Eje desviado a la derecha R prominentes en V1 BCRD o BIRD. No determinan severidad ni pronóstico.

Diagnóstico Ecocardiograma doppler: estima la presión sistólica pulmonar, tamaño del VD y su función PAP sistólica: (4 x vel. Del yet tric.) + RAP HTP: > 40 mmHg de P sistólica pulmonar. RAP: presión de la AD estimada por las variaciones respiaratorias de la vena cava inferior

Diagnóstico Test de función pulmonar: espirometría, DLCO, volúmenes pulmonares. Oximetría de pulso. Centellograma V/Q Laboratorio: HIV, Htportal, ANA, Latex. Test del ejercicio. Cateterización del VD: CONFIRMA EL DIAGNÓSTICO.