Esclerosis sistemica

Esclerosis sistémica   Definición: Es una enfermedad crónica generalizada del tejido conectivo caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e inflamación de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos (esófago, corazón, riñón, pulmones principalmente), y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos.

Esclerodermia: Alteraciones cutáneas edematosas, induradas y/o atróficas típicas de la esclerosis sistémica progresiva. Esclerodactilia : Engrosamiento y atrofia de la piel que progresa distalmente desde las articulaciones metacarpofalángicas.

Acroesclerosis: Esclerosis de la región distal de las manos y del los pies.   Morfea: Zonas localizadas de esclerodermia que tienden a producirse en el tronco y no distalmente.

Etiología: Desconocida. Pero aparentemente hay factores inmunológicos implicados.   Se han descrito síndromes similares a la esclerodermia en asociación a factores ambientales y ocupacionales: implantes de silicona, exposición al sílice, exposición a la bleomicina.

Patogenia: Los principales procesos patológicos en los órganos afectados son la lesión microvascular y la fibrosis con deposito excesivo de matriz extracelular, en particular colágeno. Lesión endotelial que produce isquemia. Posible desregulación autonómica. Las sustancias vasoactivas son la endotelina (vasoconstrictor) y oxido nítrico (vasodilatación) pueden jugar un papel importante en el proceso de la enfermedad.

  Epidemiología: -         20 casos por cada millón de personas por año. -         Cuatro veces mas frecuente en mujeres que en hombres. Puede presentarse como parte de una enfermedad del tejido conectivo.

Síntomas:   -         Engrosamiento de las puntas de los dedos (esclerodactilia). -         Fenómeno de Raynaud, caracterizado por: palidez, y parestesias de los dedo, entumecimiento, en respuesta al frío. Los dedos se tornan cianóticos.

-         Poliartralgias junto con el fenómeno de Raynaud constituye manifestaciones tempranas. (90% de los pacientes)   -         Acidez. -         Disfagia.

- Afección pulmonar por fibrosis enfermedad vascular pulmonar se refleja en escasa capacidad de adaptabilidad pulmonar y difusión, llevando a insuficiencia respiratoria.   Puede afectar áreas extensas de la piel la cual se vuelve tensa, brillante se engruesa y se adhiere a los huesos con pérdida de los pliegue normales

- Resultan características la pigmentación y las despigmentación - Resultan características la pigmentación y las despigmentación . Zonas en sal y pimienta.   -         La piel se la cara se “Atiranta”, Incapacidad para cambiar de expresión, (es como si llevara una máscara).

-  Telangectasias: en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua. Depósitos subcutáneos de calcio y ulceraciones en las puntas de los dedos y en otras articulaciones y otras zonas óseas

- Contracturas progresivas en flexión: dedos muñeca y en codos -   Contracturas progresivas en flexión: dedos muñeca y en codos. Debido al engrosamiento de la piel.   Disfunción esofágica y fibrosis. Las cicatrices en esófago provocan disfagia y acidez. Síndrome de Barret en casi un tercio de los pacientes.

-         Daño y fibrosis a intestinos provoca mala absorción, y causar pérdida de peso. -         Puede haber cirrosis hepática por cicatrices que obstruyen el sistema de drenaje del hígado. Enfermedad renal por obstrucción de los vasos sanguíneos renales mas pequeños y de mal pronostico

En el corazón puede causar pericarditis, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca.

Síndrome de CREST (esclerosis cutánea limitada):   Es una enfermedad menos grave con menos daños a órganos internos. -         Calcinosis en la piel. -         Fenómeno de Raynaud. -         Disfunción Esofágica. -         ESclerodactilia. -         Telangectasias.

Las personas sufren CREST pueden desarrollar hipertensión pulmonar y esto provocar insuficiencia respiratoria y cardiaca.

  Diagnóstico: La pruebas de laboratorio no son específicas. Anemia leve. VES normal. ANA (+) 95% de los casos. Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con esclerodermia difusa. Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera parte de los pacientes con esclerodermia difusa y en un 20 % de los pacientes con síndrome de CREST.

Pronóstico.   -         El curso de la enfermedad es variable e impredecible. -         Peor en los en pacientes de raza negra, en los varones y en los ancianos. -         En ocasiones puede provocar la muerte, en la mayoría de los casos por insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.

-         Es probable que los canceres de mama y del pulmón sean mas frecuentes en los pacientes con esclerodermia. La afección de órganos internos es casi inevitable, incluso en síndrome de CREST.

Tratamiento: -         Ningún fármaco puede interrumpir la progresión de la esclerodermia. Sin embargo pueden aliviar algunos de los síntomas. -         Los AINES y los corticoesteroides, ayudan a aliviar los dolores articulares intensos. -         Los fármacos inmunosupresores pueden ser útiles en algunos casos. .

-         Acidez se pude aliviar con dieta fraccionada, antiácidos y antihistamínicos. Dormir con la cabecera de la cama elevada Son cirugía se puede dilatar la estrechez del esófago. -         La terapia física pueden ayudar a mantener la fuerza de los músculos pero no pueden evitar la rigidez en flexión