MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL FEMENINO Y REPRODUCCIÓN Prof. Pedro Acién Instituto de Ginecología P.A.A.; Dep/División de Ginecología, Universidad Miguel Hernández; y Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Universitario de San Juan. Campus de San Juan, Alicante XVIII Congreso Nacional de la Sección de Ginecología y Obstetricia Psicosomática de la SEGO, Málaga, 9 y 10 de Marzo de 2012 www.acienginecologia.com

Con anomalías uterinas menores Anomalías uterinas clín. bien reconocid CONCEPTO Y FRECUENCIA Incluyen aquellas que afectan al desarrollo y morfología de las trompas, útero, vagina e introito, con o sin malformaciones ováricas, urinarias, esqueléticas o de otros órganos asociadas. La mayoría müllerianas, pero también wolffianas. Frecuentes, pero no bien detectadas. 0.1 al 3% de todas las mujeres, 4% de las estériles y 15% de las infértiles. En nuestro medio.. Frecuentemente no bien investigadas, identificadas y tratadas, y las razones para dilación diagnóstica o inadecuada intervención: No tener en mente origen embriológico del AGF Grupos estudiados Nº Con anomalías uterinas menores No (%) Anomalías uterinas clín. bien reconocid No (%) Total   Contracepción: solt y con emb 241 18 (7.5) 8 (3.3) 26 (10.8) Inf-Aborto Recurrente 59 12 (20.3) 3 (5.1) 15 (25.4)x Estériles 200 26 (13) 6 (3) 32 (16) Acién P. Incidence of Müllerian defects in fertile and infertile women. Hum Reprod 1997;12:1372-6

Recuerdo embriológico AGF Acién P. Embryological observations on the female genital tract. Hum Reprod 1992;7:437-45

Clasificación de las malformaciones uterinas Anomalías por agenesia total o parcial de uno (útero Unicorne) o de los dos conductos de Müller (Síndrome de Rokitansky o MRKH). 2. Anomalías por falta total o parcial de fusión: Útero Didelfo, Bicorne-Bicollis, Bicorne-unicollis. 3. Anomalías por falta total o parcial de la reabsorción del septo entre ambos Müller: Útero Septo y Útero Subsepto…..Arcuato 4. Anomalías por falta de desarrollo posterior: Útero Hipoplásico, en T, relacionadas con DES. 5. Combinaciones.   Acién P. Reproductive performance of women with uterine malformations. Hum Reprod 1993; 8:122-26 Netter´s atlas, 1987

Clasificación de las malformaciones uterinas/müllerianas Netter´s atlas Clasificación de Jarcho (1946) y de Buttram (1979)…AFS (1988)

The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations: a systematic review. Chan YY, Jayaprakasan K et al. Hum Reprod Update 2011; 17(6):761-71 Poblacion incluida Nº de estudios opt/no o Nº de mujeres con est optimo Prevalencia todas A Ut Arcuato Defectos canalizacion D U: Bicorne DU: Unicorne DU: Didelfo Otros No selecc 9/13 5163 5.5% 3.9 2.3 0.4 0.1 0.3 Esterilidad 19/29 10303 8% p>ns 1.8 3 1.1 0.5 0.9 Abortos 6/21 2082 13.3% 2.9 5.3 2.1 0.6 Abortos y esterilidad 9/1 7053 24.5% 6.6 15.4 4.7 3.1 Arcuato en poblacion general no seleccionada Septo/subsepto en infertilidad

REPRODUCCION: MALFORMACIONES UTERINAS Y ESTERILIDAD Naturalmente que el grupo de agenesias/hipoplasias de la AFS tendrán esterilidad. En algunas de ellas se comunican casos con FIV transparietal.. Nosotros un caso excepcional de atresia cervico-vag Cervicovaginal agenesis: spontaneous gestation at term after previous reimplantation of the uterine corpus in a neovagina: case report. Acién et al. Hum Reprod 2008; 23:548-55

Seguidas tras las TRA: 440. Embarazos: Arcuato: 36/66 (54.5%) Prevalence of uterine anomalies and their impact on early pregnancy in women conceiving after assisted reproduction treatment Jayaprakasan K, Chan YY, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2011; 37(6):727-32 1385 w en TRA, 5 a, 3D repetida buscando Anomalía Uterina Utero normal: 1201 (86.7%) Anomalía uterina: 184 (13.3%).. --- Arcuato: 164 (11.8%) --- Septo: 7 (0.5%) --- Unicorne: 6 (0.4%) --- Subsepto: 5 (0.4%) --- Bicorne: 1 (0.1%) --- Utero T: 1 (0.1%) Seguidas tras las TRA: 440. Embarazos: Arcuato: 36/66 (54.5%) Anomalia uterina mayor: 7/10 (70%) Controles útero normal: 158/364 (43.4%) Abortos en el primer trimestre: Arcuato: 5/36 (13.9%) Anomalía uterina mayor: 3/7 (42.9%) (p=0.05) ? ? Control: 20/158 (12.7%)

Malformaciones uterinas y esterilidad Utero hipoplásico, en T y Síndrome DES El septo vaginal transverso completo es como atresia vaginal segmentaria y naturalmente cursará con criptomenorrea, pero despues de su apertura, como si el septo trasverso es incompleto, no hay esterilidad. No obstante.. Pregnancy achieved following IVF-ET after surgery for infertility with perforate transverse vaginal septum and incomplete septate uterus: case report. Koyama et al. Clin Exp Obstet Gynecol 2007; 34:259-62 No demostrado que las malformaciones uterinas en general causen Esterilidad, sin embargo actualmente está justificada la resección histeroscopica del septo antes de FIV/ICSI por el riesgo de aborto posterior Ozgur et al. Reprod Biomed Online 2007; 14:335-40 Ban-Fragez et al…..

The outcome of singleton pregnancies after IVF/ICSI in women before and after hysteroscopic resection of a uterine septum compared to normal controls. Ban-Fragez et al. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009; 146:184-7 Grupo G Estudio, Nº emb/FIV G E, Nº Abortos G Control, Nº emb/FIV G C, Nº Abortos p Septo grande, sin Reseccion 12 10 (83.3%) 24 4 (16.7% <0.001 Septo pequeño, sin Reseccion 19 15 (78.9%) 38 9 (23.7 Septo grande, Despues R 49 (30.6%) 98 20 (20.4%) ns Septo pequeño, Despues R 57 16 (28.1%) 114 22 (19.3%) Septo pequeño o parcial: Arcuato, AFS

Infertilidad: hallazgos anormales en mujeres con aborto de repeticion Uno de los hallazgos mas importantes al estudiar las mujeres con aborto de repetición y abortos tardíos son las malformaciones uterinas y la insuficiencia cervical frecuentemente relacionada: 25-30% Acién P. Uterine anomalies and recurrent Miscarriage. Infert Reprod Med Clin North Am 1996;7:689-719

MALFORMACIONES UTERINAS E INFERTILIDAD (AB MALFORMACIONES UTERINAS E INFERTILIDAD (AB. REPETICION), ABORTOS TARDIOS Y PREMATURIDAD A la inversa, si analizamos los resultados del primero o de todos los embarazos en las mujeres con malformación uterina veremos: Ab precoz: 30-35% Ab tardío/ PI: 5-6% Parto prematuro: 16% Nalgas: 12% Normal: 31% v 77% en Ut Normal

Anomalía uterina relacionada con número y tipo de pérdidas reproductoras

Congenital uterine anomalies and adverse pregnacy outcome Hua M et al Congenital uterine anomalies and adverse pregnacy outcome Hua M et al. Am J Obstet Gynecol 2011; 205:558.e1-5 Anomalias uterinas: 203 Morfologia uterina normal: 66753 Prevalencia de anomalias uterinas y subtipos dentro de la cohorte (obscuro) Incidencia de parto pretérmino en pacientes con anomalías uterinas y subtipo dentro de la cohorte (gris claro)

Acién et al J Reprod Med 2012

Acién et al J Reprod Med 2012

Utero septo versus útero bicorne Antecedentes obstetricos en 2 abortos p >3 abortos p Con AT/PI Total con abortos Terminacion del embarazo Siguiente en Aborto Parto prematuro Nalgas Normal

Anomalías uterinas/ Infertilidad Las malformaciones uterinas, especialmente arcuato y bicorne, se observan en más del 15% de las pacientes con AR o AT/PI Considerando todas las malformaciones uterinas, hay una alta incidencia de abortos: 56% versus 21.4% en grupo control, pero solo el 17% tienen solo pérdidas reproductoras La mayoría de las pérdidas reproductoras suceden en el útero bicorne y arcuato, mientras el septo tiene mejor pronóstico (otros no) La tasa de abortos es baja en Bicorne-bicolis, didelfo y unicorne Haciendo cerclaje en las pacientes con IC (y a veces profiláctico) la tasa de RN vivos llega al 80%. Solo 20% de los casos de bicorne y septo precisarán metroplastia (no excluye cerclage) Los casos con AR unilateral tienen mejor resultado reproductivo Acién P. Infert Reprod Med Clin North Am 1996; 7(4):689-719

Acién et al J Reprod Med 2012

REPERCUSION PSICOSOMATICA Evidente: Por la malformación genital en si y su posible necesidad de corrección 2. Por los abortos, abortos tardíos, partos prematuros, RPM, Nalgas, etc 3. Influencia analizada en los resultados de la FIV si hay septo Además: Malformaciones complejas, intervenciones y reintervenciones, no siempre correctas o necesarias

Mecanismos causales de abortos en la mujeres con malformaciones uterinas La etiología del pobre resultado reproductivo en mujeres con MU no está clara Las diferentes hipótesis incluyen: Mala vascularizacion del septo Variabilidad en la presion intrauterina Tamaño uterino disminuido Disturbios en el flujo sanguíneo Insuficiencia cervical Alteraciones en la receptividad PRP: defectos vascularización o implantación en el septo PRT: distensión y conformación del útero y adaptacion estructuras de cierre cervical

¿Por qué hay mejor resultado reproductivo para el mismo tipo de malformación uterina si hay AR (anomalía mesonéfrica)? La ausencia de una arteria renal permite un mayor aporte sanguíneo no solo al otro riñón, sino también tracto genital, especialmente hemiútero, contralateral. 2. Los casos con AR frecuentemente tienen cirugía previa aunque no sea del útero y Heinonen (2000): didelfo y algún disconfort tratado, mejor. 3. No hay otras referencias a AR y resultados reproductivos pero el análisis de casos publicados (Rock and Jones, Stassart et al) también es así. 4. En las MU en general también mejoran los resultados reproductivos tras el estudio de la malformación aunque no se haga tratamiento o solo resección septo vaginal, por ejemplo. Efecto psicosomático.

Conducta general en malformaciones y reproducción Estudio adecuado de la malformación y tipificación. HSG Descartar insuficiencia cervical Información apropiada y conocimiento del riesgo. Confianza y apoyo mostrando el apropiado dominio del tema Corrección de la anomalía si es necesario por la misma Abstención de intervenciones improcedentes Expectación en la mayoria de los casos Resección del septo antes de FIV si esterilidad Metroplastia si aborto de repetición Cerclage a las 13 semanas si IC o sugerencia por antecedentes

Nuevos conceptos y clasificación embriológica-clínica de las malformaciones del aparato genital femenino

CLASIFICACION EMBRIOLOGICA-CLINICA DE LAS MALFORMACIONES GENITOURINARIAS FEMENINAS (Acién P, Acién MI. Hum Reprod Update 2011;17:693-705) 1. AGENESIA O HIPOPLASIA GENITO-URINARIA UNILATERAL. Son casos de utero unicorne con agenesia renal contralateral debido a agenesia o hipoplasia de toda la cresta urogenital. 2. DUPLICIDAD UTERINA (útero bicorne o didelfo) CON HEMIVAGINA CIEGA (o atresia cervico-vaginal unilateral) Y AGENESIA RENAL ISOLATERAL. Incluye los syndromes de Herlyn-Werner y de Wunderlich; y también hay casos con reabsorción parcial del septo intervaginal. 3. ANOMALIAS UTERINAS O UTEROVAGINALES COMUNES (aisladas). Se incluyen las anomalías en los procesos de desarrollo mülleriano incluidas en la clasificación de la SAF sin otras anomalías asociadas; y también, el septo vaginal transverso 4. MASAS UTERINAS ACCESORIAS Y CAVITADAS con útero por otro lado normal, y otras posibles disfunciones del gubernáculo femenino. 5. ANOMALÍAS DEL SENO UROGENITAL. Himen imperforado, fístulas vésico-vaginales, seno urogenital persistente, anomalías cloacales y otras anomalías externas urinarias o gastrointestinales. 6. COMBINACIONES MALFORMATIVAS.

Un nuevo tipo de malformación o anomalía uterina

Anomalías del seno urogenital Fístulas vésico-vaginales con aparente agenesia vaginal distal

Comunicaciones e intervenciones inadecuadas

MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN