Hospital Privado- Córdoba Dra Abrate Vanesa Hospital Privado- Córdoba 08 abril 2010

DEFINICIÓN HEMODINÁMICA: HIPERTENSIÓN PULMONAR ↑ Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg en reposo, evaluada por cateterismo cardiaco derecho. Promedio normal PAPm en reposo 14 ± 3 mmHg. Límite superior normal de 20 mmHg. PAPm 21-24 mmHg inespecífico. PAPm en ejercicio sin soporte científico.

Definición hemodinámica Características Grupos clínicos Hipertensión Pulmonar PAP media ≥ 25 mmHg Todas HP precapilar PWP ≤ 15 mmHg OC N o ↓ 1. HAP 3. HP por enf. Pulmonares 4. HPTC. 5. HP multifactorial HP poscapilar Pasiva Reactiva PWP > 15 mmHg TPG ≤ 12 mmHg TPG > 12 mmHg 2. HP por cardipatías izquierdas Gradiente transpulmonar (TPG) PAPm – PWP ↑ PWP ↑ PAP

Clasificación de Hipertensión Pulmonar (Dana Point 2008) Receptor de proteina morfogenica ósesa

ALGORRITMO DIAGNÓSTICO SIGNOS CLÍNICOS: Desvio paraesteranal izquierdo Aumento R2 Soplo pansistólico de regurgitación tricuspidea Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar R3 En estadios avanzados: Ingurgitación yugular Hepatomegalia Edema periférico y ascitis Extremidades frías Función pulmonar  DLCO (40-80%)  Vol. Pulmonares (leve-moderado) Obstrucción periférica PO2 : N ó  (leve) PCO2:  (hiperventilación) Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Valoración no invasivo compatible con PH? SI NO Buscar otras causas y/o reevaluar Considerar causas comunes de PH Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT CLINICA DE HTP SÍNTOMAS FRECUENCIA Disnea 60-90 Fatiga 19 Dolor torácico 7 Síncope 8 Edema en miembros inferiores 3 Palpitaciones 5 Hipertrofia y dilatación de VD y dilatación de AD S: 55% - E: 70% HRCT: Enfisema e ILD PVOD: edema intersticial, vidrio esmerilado y engrosamiento de septos interlobulares Hemangiomatosis pulmonar: engrosamiento difuso de septos interlobulares y nódulos centrilobulares Angiografía: CTEPH (HP por TEP crónico) Vasculitis Malformaciones arteriovenosas

Grupo3: Enfermedad pulmonar ALGORRITMO DIAGNÓSTICO Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Manejo no invasivo compatible con PH? SI NO Buscar otras causas y/o reevaluar Considerar causas comunes de PH Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción” SI “proporcionado” para severidad NO Centellograma V/Q Tratar enfermedad de base y chequear progresión Defectos de perfusión segmentarios SI Considerar Grupo 4: CTEPH PVOD/PCH AngioTAC: # > sensibilidad TEP # realizar cuando centellograma V/Q no es diagnóstico y existe alta sospecha clínica. Centellograma V/Q: > sensibilidad CTEPH Centellograma V/Q Sensibilidad : 90 - 100 % Especificidad: 94 - 100 %

ALGORRITMO DIAGNÓSTICO Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Manejo no invasivo compatible con PH? SI NO Buscar otras causas y/o reevaluar Considerar causas comunes de PH Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT Cateterismo cardiaco derecho Diagnóstico Evaluar severidad Test de vasorreactividad (NO), positivo:  PAPm ≥ 10 PAPm ≤ 40 CO  o N 10% del PAHI Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción” SI “proporcionado” para severidad NO Centellograma V/Q Tratar enfermedad de base y chequear progresión Defectos de perfusión segmentarios SI Considerar Grupo 4: CTEPH PVOD/PCH RMN cardíaca: Pobre pronostico  Volumen sistólico  Volumen fin diástole de VD  Volumen fin diástole de VI Considerar otras causas comunes NO Realizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable) mPAP ≥ 25 mmHg PWP ≤ 15 mmHg SI Test diagnósticos específicos Signos clínicos, HRCT, ANA PVOD/PCH Historia Test HIV Enf. tejido conectivo Toxicidad por drogas HIV PH idiopática o heredable Ecocardigrama trnstoráxico o transesofágico, RMN Enfermedad cardíaco congestivo Clínico, ecocardiograma, test función hepática Hemólisis crónica Esquistosomiasis Otro Grupo 5 Buscar otras causas Porto-pulmonar

ALGORRITMO DIAGNÓSTICO Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH Manejo no invasivo compatible con PH? SI NO Buscar otras causas y/o reevaluar Considerar causas comunes de PH Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia? Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda? Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función pulmonar, HRCT Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción” SI “proporcionado” para severidad NO Centellograma V/Q Tratar enfermedad de base y chequear progresión Defectos de perfusión segmentarios SI Considerar Grupo 4: CTEPH PVOD/PCH Considerar otras causas comunes NO Realizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable) mPAP ≥ 25 mmHg PWP ≤ 15 mmHg SI Test diagnósticos específicos Signos clínicos, HRCT, ANA PVOD/PCH Historia Test HIV Enf. tejido conectivo Toxicidad por drogas HIV PH idiopática o heredable Ecocardigrama trnstoráxico o transesofágico, RMN Enfermedad cardíaco congestivo Clínico, ecocardiograma, test función hepática Hemólisis crónica Esquistosomiasis Otro Grupo 5 Buscar otras causas Porto-pulmonar

Recomendaciones para la estrategia diagnóstica. Clase Nivel de evidencia Centellograma V/Q inexplicable para excluir TEP I C Angio TAC indicada en HP TEP Estudios bioquímicos, hematológicos, inmunológicos y función tiroidea para identificar condición específica asociada Ecografía abdominal para secreening de Hipertensión portal. HRCT considerar en todos los ptes IIa Angiografía pulmonar convencional en TEP Biopsia pulmonar a cielo abierto o toracocóspica no se recomienda III

MENSAJES PARA LLEVAR Definir HP con un concepto hemodinámico. Diferenciar HP de HAP (grupo I) Conocer índices de sensibilidad / especificidad de los métodos diagnósticos. Evaluación PAPm por Ecocardiograma: limitado valor en screening. Test de vasorreactividad: impresindible para tratamiento de HAP primaria. Importancia 6MWT en seguimiento, evolución y respuesta terapéutica.