Síndrome Glomerulonefritico Mario H. Gutiérrez Gil Emmanuel Gastélum Rosas Denys Rey Morales Salaz Alejandro Moreno Bravo Arturo Fimbres Barrón

Introducción Proteinuria de 1 a 2 g/24 h Hematuria con cilindros eritrocíticos Piuria Hipertensión Retención de líquidos Incremento en la concentración de creatinina sérica todo lo cual se acompaña de disminución de la filtración glomerular

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda. Niños de 2 a 14 años Antes de la glomerulopatía el paciente padece infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares. En el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57 En la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12

Biopsia Hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales Infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos Depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3, C4 y C5-9 de complemento.

Manifestaciones Clínicas El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica. 50% de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.

Manifestaciones clínicas y Serología Diagnóstico En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%). Manifestaciones clínicas y Serología

Tratamiento Antibióticos Tratamiento de sostén Diuréticos Antihipertensivos

Pronóstico En general el pronóstico es satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a 3%), incluso más en los niños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después de iniciada la nefritis.

NEFRITIS LUPICA

LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO Tolerancia inmunológica linfocitos B periféricos autoreactivos auto anticuerpos linfocitos T autoreactivos

LESIÓN RENAL EN EL LES -Proceso inflamatorio desencadenado por los Mecanismos autoinmunes -Respuesta de los diversos componentes del tejido renal a dicha inflamación.

EPIDEMIOLOGIA

Depósitos inmunes y de infiltrados celulares Glomérulo, en los vasos y a lo largo de la membrana basal tubular HIPERSENSIBILIDAD TIPO II TIPO III La falta de correlación

¿Cómo reaccionan las células renales? Con procesos de proliferación y de producción de citocinas y quimocinas. -Procesos de inflamación -Aparición de fibrosis

Severidad y del pronóstico de la afectación renal

evolución puede ser muy diferente CLASIFICACIÓN OMS -Severidad y del pronóstico de la afectación renal -Tratamiento mas adecuado evolución puede ser muy diferente No individualiza las lesiones inflamatorias agudas y potencialmente reversibles con el tratamiento. Patología tubulointersticial ni vascular

CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

TRATAMIENTO Bolo mensual de ciclofosfamida 0.5 a 1 gr /M2 por 6 meses pasando luego a bolos trimestrales 6 dosis adicionales, junto con corticoides a dosis bajas.

GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR Alejandro Moreno Bravo

Oliguria Autoanticuerpos dirigidos contra la GBM Sx de Goodpasture - Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis Antígeno - Epítopos del dominio α3 NC1 del colágeno tipo IV Sx Goodpasture Varones > 15 años Forma explosiva con hemoptisis, descenso de la HB Fiebre, disnea y hematuria Varones y mujeres de 60-70 años Lesión renal asintomática de larga duración Oliguria

Diagnóstico y pronostico Biopsia de riñón Necrosis focal o segmentaria, culmina con la formación de semilunas en el espacio de Bowman Tincion especifica para identificar IgG de inmunofluorescencia lineal Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en el centro de la microfotografía. Hay un espacio claro entre el penacho y la proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de Bowman, de la semiluna epitelial. Esta proliferación está formada por células del epitelio parietal y células inflamatorias mononucleares. (H&E, X400). Glomerulonefritis proliferativa extracapilar (Glomerulonefritis con semilunas). Paciente con enfermedad de Goodpasture, se observa la mayor parte del glomérulo reemplazado por proliferación fibrinoepitelial. Un foco de necrosis capilar y hemorragia en el espacio urinario. Tricrómico de Masson.

Plasmaféresis y corticoterapia Tratamiento Plasmaféresis y corticoterapia De 8-10 plasmaféresis acompañadas de prednisona V.O y ciclofosfamida en las primeras dos semanas La plasmaféresis es un procedimiento en donde se extrae el plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado, lo cual ayuda a garantizar que los anticuerpos dañinos sean eliminados.

NEFROPATÍA POR IgA Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA (IgA1) en el mesangio. Pueden estar distribuidas cadenas ligeras de IgM, IgG y fraccion C3 Es una de las formas mas comunes de glomerulonefritis a nivel mundial Afecta predominantemente a varones Maxima frecuencia entre los 20 y 39 años de edad Rara vez muestra tendencia familiar

Existe deposito de IgA en el mesangio en otras enfermedades generalizadas: Hepatopatía crónica, enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal, bronquiectasia obstructiva crónica, lepra… No se acompañan de inflamación glomerular, ni de disfunción renal

Sintomatología inicial Episodios recurrentes de hematuria macroscópica Hematuria microscópica asintomática Si persiste la hematuria, se detectan grados cada vez mas intensos de proteinuria (sin llegar a Sx nefrótico)

Características inmunofluorescentes Diagnóstico Biopsia renal Características inmunofluorescentes Positividad para IgA en áreas mesangiales en un caso de nefropatía IgA. Observe que no se dibujan las paredes capilares, sólo se ve una positividad que dibuja áreas irregulares que corresponden al mesangio. (Inmunofluorescencia para IgA, Acs. anti-IgA humana marcados con fluoresceina, microscopio de fluorescencia, X400).

Del 25-30% evolucionan a IR en un lapso de 20- 25 años 5-30% terminan por mostrar remisión completa Tratamiento No existe consenso en cuanto al tratamiento óptimo En pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal se emplean IECA Pequeños estudios recomiendan corticoterapia

Glomerulonefritis membranoproliferativa Entidad morbosa, glomerulonefritis mesangiocapilar. Engrosamiento de MGB Dos tipos fundamentales En ambos, incremento difuso de la celularidad y matriz mesangial, engrosamiento MGB, exageración del patron lobulillar.

Glomerulonefritis membranoproliferativa GNMP tipo I Depositos subendotelialesy mesangiales, C3, IgG, IgM. GNMP tipo II Enfermedad por depósitos densos

Glomerulonefritis membranoproliferativa GNMP tipo I Proteinuria masiva o síndrome nefrítico Sedimento urinario activo Filtrado glomerular normal Asociada a infecciones crónicas y enfermedades malignas. 70-85% de supervivencia No hay tratamiento para lesión progresiva.

Glomerulonefritis membranoproliferativa GNMP tipo II Proteinuria y síndrome nefrótico, algunos nefrítico IgG denominados factor nefrítico C3 Evolución variable Filtrado glomerular estable o evolucionar a IRT (5-10años)

Gromerulonefritis proliferativa mesangial Biopsia renal Aumento difuso en la celularidad del glomérulo Mesangiales Endoteliales Infiltración por monocitos (5-10%) Depósitos de inmunocomplejos IgA, IgG, IgM, complemento Todos ellos o ninguno

Gromerulonefritis proliferativa mesangial Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular; proliferación mesangial contribuye a que se acentúe la lobulación del glomérulo. (H&E, X400).

Gromerulonefritis proliferativa mesangial Abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que incluyen formas atípicas de ECM (enfermedad por cambios mínimos). Pronostico variable. Por norma, proteinuria persistente = mal pronostico. IRT 10-20 años a pesar de tratamiento.

Inflamación de vasos pequeños por ANCA Arturo Fimbres

Granulomatosis de Wegener Afección de vía respiratoria superior, pulmones y riñones. Glomerulonefritis rápidamente progresiva: Hematuria Cilindros de hematíes Proteinuria (0.5 a 1g/24 hrs Inflamación granulomatosa Vasculitis necrosante Glomerulonefritis segmentaria Arturo Fimbres

Manifestaciones clínicas Glomerulonefritis necrosante segmentaria Fiebre Rinorrea purulenta Ulceras nasales Hemoptisis Artritis Purpura Hematuria Proteinuria 0.5 a 1 g/24 hrs Arturo Fimbres

Diagnostico y tratamiento Enzimoinmunoanalisis en busca de anticuerpos frente a PR3 Correlación clínica e histopatologícas Tratamiento Ciclofosfamida: 2mg/Kg peso v.o Prednisona 1mg/Kg v.o Arturo Fimbres

Síndrome de Churg-Strauss Inflamación granulomatosa rica en neutrofilos Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal Vasculitis Rinitis alérgica Eosinofilia Purpura cutánea Asma Arturo Fimbres

Purpura de Schönlein-Henoch Artralgias Síntomas abdominales Purpura Nefropatía similar a IgA Arturo Fimbres

Gracias

BIBLIOGRAFIA Harrison. Principios de medicina Interna. 17a Edición. http://www.uninet.edu/cin2001-old/conf/hurtado/hurtado.html http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.encolombia.com/i mages/pediatria/pediatria3522000- 103b.jpg&imgrefurl=http://www.encolombia.com/pediatria3522000- nefro.htm&usg=__RkEIFSc9V6xPLVBmccXKXWvM2Dc=&h=357&w =500&sz=20&hl=es&start=11&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=mKKi TZLp2aBwpM:&tbnh=93&tbnw=130&prev=/images%3Fq%3Dnefritis %2Blupica%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26tbs%3Disch:1 http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm Harrison, principios de medicina interna. 16va edición. Patologia Humana. Robbins 8va edición.