SINDROME PIRAMIDAL Dra. Marianella Hernández R. Neuróloga Hospital Carlos Van Buren

Definición Neuronas Fascículos Origen

Centro Oval : sustancia blanca al centro hemisferios cerebrales, da un abanico. Cápsula interna : entre tálamo y caudado x 3 Pedúnculo Cerebral :une puente y cerebro , pie, segmento medio (3/5)y externo (1/5) cruza bulbo Puente y Bulbo : se decusa en bulbo , directo y cruzado Médula :cruzado va por lateral anterior asta posterior ; directo zona medial surco anterior

Llevan señales eléctricas desde : FISIOLOGIA Llevan señales eléctricas desde : área motora núcleos motóres periféricos ↓ músculos efectores

ALTERACIONES I motoneurona II motoneurona polimuscular músculos aislados hipertonía atonía flacidez sincinesias no sin atrofia atrofia vcn normal vcn denervacion ROT exagerados ROT abolidos babinski

CLINICA Hemiplejias Paraplejias Cuadraplejias Monoplejias

Hemiplejias Definición Grados Tipo Directas : Cortical : monoplejia y convulsiones Subcortical : centro oval Capsular : brazo posterior y rodilla cápsula interna.

Alternas : Pedunculares :Sd Weber : piramidal + III Protuberancia :Sd. Millar- Gubler : pira +VII periférico Bulbares : Sd. Bulbar anterior : piramidal +XII

Causas Traumatismos Lesiones vasculares Compresiones Histeria

Paraplejias Definición Tipos Clínica : posición , piramidalismo, RCA

Causas Lesiones encefálicas : niños Little Lesiones medulares : compresiones ,TMT,EM, siringomielia,lues,familiares Intermitentes : periódica de Westphal

Cuadraplejia - Monoplejia Lesión cervical Monoplejias Cerebrales ,medulares y radiculares

ESCLEROSIS MULTIPLE

Enfermedad inflamatoria crónica que afecta la sustancia blanca del SNC en forma de múltiples lesiones llamadas placas, constituidas por infiltrado perivascular de linfocitos y macrófagos, con desmielinización y gliosis reactiva ”

La EM es la enfermedad desmielinizante del S.N.C más frecuente Principal causa de discapacidad de origen neurológico en adultos jóvenes Afecta más a mujeres (2:1) HLA-DR2 Caucásicos más afectados, pero los pacientes de raza negra y orientales también presentan gradiente descendente norte-sur.

Primeros síntomas 20-40 años > 50 años raros: 12 % Edad: Primeros síntomas 20-40 años > 50 años raros: 12 % < 16 años : 3 % mujeres ( brotes y progresiones) Migraciones Dependiente de la edad de migración (15 años) Aumenta hacia los polos Norte – Sur. - Incidencia Alta 30 / 100.000. - Incidencia Media 5-29/100.000 - Incidencia Baja 5/100.000.

Etiologia Desconocida 3 Hipótesis Infección Viral Persistente Proceso Autoinmune con pérdida de la tolerancia hacia los antígenos de la Mielina Fenómenos de mímica molecular entre antígenos virales y proteínas de la mielina

Patogenia

Formas evolutivas Recidivante – Remisiones (R-R) 85 % Progresiva – Recidivante (P-R) 5 % Primariamente Progresiva (P-P) 10 %

Formas evolutivas Recidivante Remitente (R-R) - Mayor frecuencia. - Sucesión de brotes. - Resolución con o sin secuelas. - Periodos de estabilidad clínica. - Factores desncadenantes de recidivas (Infecciones, final del embarazo puerperio) - Secundariamente progresiva

Progresiva – Recidivante - Similar a secundariamente progresiva. - Brotes con mayor frecuencia - Se presenta desde el comienzo de la enfermedad.

Formas evolutivas Primariamente Progresiva (P-P) - Lento y progresivo deterioro. - Sin recidivas. - Edad mas tardía. - Atribuible a lesión medular.

Factores pronósticos -Bajo nivel de actividad en RNM seriada. Evolución Potencialmente Benigna - Inicio temprano (Adulto joven) - Brote inicial monosintomático. - Inicio con Neuritis óptica o alteración sensitiva. - Pocos brotes en 2 años iniciales. - Larga fase latente. - Patrón evolutivo RR. - Pocas alteraciones cerebelosas o motoras paréticas. - Pocas alteraciones residuales post brote. -Puntaje en EDSS menor o igual a 3 a los 5 años -Bajo nivel de actividad en RNM seriada.

Evolución Potencialmente Maligna - Inicio tardío. - Brote inicial con alteraciones paréticas, cerebelosas o tronco-encefálicas invalidantes. -Brote progresivo recurrente. -Defectos secuelares acumulativos. -Inicio temprano de fase crónica progresiva. -Condición restrictiva o invalidante en EDSSa los 5 años. -Alto nivel de actividad de actividad en RNM seriada.

Diagnóstico Evidencia de dos o más lesiones de la sustancia blanca del SNC.separadas topográficamente y que han ocurrido separadas en el tiempo. Evolución de diversos criterios diagnósticos en el tiempo. CRITERIOS DE POSER , BASADOS EN: HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA: PE RNM LCR: CUANTIFICACIÓN DE IgG Y BANDAS OLIGOCLONALES

SÍNTOMAS: -SENSITIVOS 40% -VISUALES 35% -MOTORES 20% -TRONCO CEREBRAL 16% -CEREBELOSOS 15% -VESICALES 4% MONOSINTOMATICA NEURITIS ÓPTICA: Generalmente la primera manifestación. MIELOPATÍA:Dolor radicular o paraespinal, alteración vesical e intestinal, espondilosis cervical. POLISINTOMATICA SIGNOS PIRAMIDALES:Ausencia de reflejos cutáneos, hiperreflexia, Babinsky. SINTOMAS MOTORES:Monoparésia, hemiparesia, paraparésia, tetraparésia, debilidad, rigidez, torpeza motora. SÍNTOMAS OCULARES: Neuritis óptica, diplópia. SÍNTOMAS SENSITIVOS: Parestesias, alteración de la sensibilidad superficial y profunda, signo de Lhermitte. ALTERACIONES DE LA COORDINACIÓN: Atáxia cerebelosa, vértigo , disartria. ALTERACIONES ESFINTERIANAS Y SEXUALES: Urgencia miccional, poliaquiuria, incontinencia, impoptencia sexual.

BROTE DE EM -Sintomas y signos de disfunción neurológica central. -Mas de 24 horas de evolución. -Atribuible a EM. -En ausencia de fiebre. -Instalación aguda. -Progreso durante 24 – 72 horas. -Estabilización por algunos días. -Mejoría espontánea. -Intervalo de alo menos un mes

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Su base son los ganglios basales , formación reticular , núcleos vestibulares y núcleos rojos. Función :Movimientos semiautomáticos , coordinación y regulación de movimientos voluntarios y tono y equilibrio estático.

Vías cortico - subcorticales Vías cerebelosas

Clínica ACINESIA RIGIDEZ COREA ATETOSIS DISTONIAS MIOCLONIAS ASTERIXIS HEMIBALISMO TEMBLOR TICS

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Tétrada diagnóstica del Sd Parkinsoniano Bradicinesia. Rigidez. Temblor de reposo. Trastornos del equilibrio. Prevalencia Varía dependiendo la composición de la población y que aumenta con la edad. Incidencia Aumenta entre los 60 y 69 años de edad. Es infrecuente en menores de 40 años (menor de un 5% de los casos). Etiopatogenia: “ enfermedad degenerativa - progresiva - etiologia desconocida “ *teorias: - apoptosis - estrés oxidativo -fact. Inmunolog. - alteraciones mitocondriales - calcio toxicidad Fisiopatología: progresivo declinar de neuronas dopaminergicas via nigro-estriada

Inhibición reducida de la vía indirecta lleva a un exceso de inhibición de GPe, desinhibiendo al NST y aumentando la excitación de GPi/SNr Disminuida activación de la vía directa causa una reducción en la inhibición de GPi/SNr. El resultado es un exceso de activación de output de ganglios basales que lleva a una sobre inhibición talámica y sistemas motores

Bradicinesia Bradicinesia enlentecimiento del velocidad del movimiento. Acinesia Pobreza de los movimientos,retardo o poco fluído Espontáneos (expresión facial). Asociados (braceo al caminar). Hipocinesia El movimiento es de menor amplitud (micrografía).

Trastorno en la marcha Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies: Marcha de “petit pass”. Giros en bloques. Dificultad para inicial la marcha. Episodios de congelamiento. Propulsión hacia delante. Disminución del braceo.

Rigidez Definición Es la resistencia que opone un segmento corporal al ser desplazado. Tubo de plomo. Rueda dentada. Inicio unilateral. 97% de los casos está presente en el primer examen.

Temblor Temblor de reposo a 4-6 Hz: Disminuye o desaparece con la acción, al estar tranquilo o con el sueño. Aumenta con la tensión emocional. Inicialmente asimétrico. 50% de los casos es el síntoma inicial. 15% nunca presentará temblor.

Inestabilidad Postural Inicialmente es leve Tipos Anteropulsión (tiende a caer hacia delante). Retropulsión (tiende a caer hacia atrás). Lateropulsión (tiende a caer a los lados).

Diagnóstico CLINICO Clínicos empíricos. Criterios UK Bank. PATOLÓGICO Pérdida de células de la sustancia negra. Cuerpos de Lewis. Síntomas premonitores : - alt. Olfación - personalidad -depresión - astenia - fatigabilidad - mialgias Síntomas motores aparecen 80% neuronas dopaminérgicas ha desaparecido.

Paso 1 : Diagnóstico de Sd. Parkinsoniano Bradicinesia Y al menos uno de los siguientes puntos: Rigidez muscular. Temblor de reposo 4-6 Hz. Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.

Paso 2 : Criterios de exclusión Parálisis supranuclear de la mirada. Signos cerebelosos. Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana. Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias. Signo de Babinski. Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM. Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción. Exposición a MPTP. Historia de ACV a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera. Historia de traumas cráneos repetidos. Historia de encefalitis. Crisis oculogiras. Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas. Más de un paciente con parkinsonismo en la familia. Remisión sustancial espontánea. Cuadro unilateral estricto por más de tres años.

Paso 3 : Criterios positivos de EP Inicio unilateral. Temblor de reposo presente. Enfermedad progresiva. Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inicio la enfermedad. Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa. Corea inducida por la levodopa severa. Respuesta a la levodopa por 5 años o más. Curso clínico de 10 años o más.

Apoyo Diagnóstico a.- Prueba de levodopa positiva - estimulación aguda - levodopa + inh de descarboxilasa, 800-1000 mg/día, por tres meses - mejora sensibildad y especificidad del diagnostico b.- Prueba dosis simple de levodopa - durante el dia en ayuno, hospitalizado, suspensión de todo Fco. - se debe considerar :premedicación y prolopa dispersable - evaluar lado más afectado : cada 30 min por 4 hrs , cada 60 min por 6 hrs - usar parametros de UPDRS III contra el tpo

Laboratorio: * descartar patología Tiroidea ( TSH- T4 libre ) * evaluar función hepática * estudio en menores de 40 años : descartar E. Wilson con ceruloplasmina, dimanica del cobre Neuroimagenes: * TAC – RNM : descarta cuadros secundarios : HSD, tumores, enfermedades degenerativas como PSP y AM * SPECT – PET : estudio función dopaminergica, metabolismo de la glucosa, identificacion de alteraciones de receptores, cuantificaciónb de neuronas dopaminergicas