VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 10/04/2017 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA HOSPITAL SEVERO OCHOA, LEGANÉS (MADRID) Marta Guirado Blázquez, Ana Isabel Carro Martínez, Ana Jorge Blanco, María José Herrero Sanz, Juan Manuel Fernández Gallardo, Javier Fernández Jara. XXX Congreso Nacional de Radiología. A Coruña, 27-31 de Mayo, 2010

VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 10/04/2017 2 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OBJETIVO REVISIÓN DEL TEMA CONCLUSIÓN BIBLIOGRAFÍA

VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 10/04/2017 3 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OBJETIVO Repasar el espectro radiológico del osteocondroma, localización y morfología más frecuentes. Describir los tipos y múltiples variantes del osteocondroma. Revisar las posibles complicaciones del osteocondroma con las distintas técnicas de imagen para el posterior manejo clínico y terapéutico.

REVISIÓN DEL TEMA Osteocondroma solitario 4 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA REVISIÓN DEL TEMA Osteocondroma solitario Exóstosis Múltiple Hereditaria Variantes del osteocondroma Complicaciones del osteocondroma

OSTEOCONDROMA VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 5 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OSTEOCONDROMA Representa el tumor óseo más frecuente. Constituye el 20-50% de los tumores óseos benignos y el 10-15% de todos los tumores óseos. Se considera una neoplasia verdadera o un defecto congénito del crecimiento fisario. Pueden producirse espontáneamente o después de un traumatismo accidental o iatrogénico, o post-radiación. El osteocondroma se puede considerar como una excrecencia ósea recubierta de cartílago que surge de la superficie del hueso. Se desarrolla en huesos que se originan por osificación endocondral y está íntimamente relacionado con la fisis.

OSTEOCONDROMA VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 6 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OSTEOCONDROMA Resulta de la separación de un fragmento de cartílago de la placa de crecimiento, el cual se hernia a través del manguito óseo perióstico que normalmente rodea la placa de crecimiento (“encoche of Ranvier”). El crecimiento persistente de este fragmento cartilaginoso y la osificación encondral secundaria, originan una excrecencia ósea subperióstica con un casquete cartilaginoso. El tallo de la protuberancia ósea debe estar en comunicación directa con la cortical y el canal medular del hueso para ser considerado un verdadero osteocondroma. Esquema de osteocondroma. Excrecencia ósea en la metáfisis del hueso con continuidad con la cortical y el canal medular ( ).

OSTEOCONDROMA VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 7 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OSTEOCONDROMA Suele ser un hallazgo incidental en niños y adolescentes. La manifestación clínica más típica es una masa indolora, de lento crecimiento. Los síntomas suelen ser secundarios a las complicaciones originadas por el tumor. El tratamiento es individualizado y depende de la aparición de síntomas y/o complicaciones. Con mayor frecuencia se afectan las metáfisis de los huesos tubulares largos, especialmente los de la extremidad inferior. Localizaciones más frecuentes: Localizaciones menos frecuentes

OSTEOCONDROMA VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 8 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OSTEOCONDROMA Hallazgos radiológicos: Radiografía simple: Protuberancia ósea, pediculada o sésil, que se origina en la superficie externa de un hueso tubular largo, y que contiene medular y cortical que son continuas con las del hueso original De forma característica se alejan de la articulación adyacente y se dirigen a la diáfisis. Osteocondroma pediculado en metáfisis distal de fémur. Osteocondroma sésil en metáfisis proximal de fémur . 8

VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 10/04/2017 9 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA OSTEOCONDROMA Hallazgos radiológicos: . TC: - Útil cuando la anatomía ósea es compleja (pelvis, columna, escápula). - Técnica sensible para visualizar la mineralización del cartílago hialino. a b Rx Tórax (a) y TC de tórax (b). Osteocondroma del 5º arco costal izquierdo. Rx de pelvis (a) y TC (b) identificándose osteondroma del hueso iliaco izquierdo. a b

OSTEOCONDROMA VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a b c d e Rx AP de fémur (a) y TC con reconstrucciones MPR coronal (b) y 3D (c). Osteocondroma pediculado en metáfisis distal de fémur que se dirige a la diáfisis, protruyendo en la cortical y formando una pseudoarticulación ( ). Cortes axiales en metáfisis femoral identificándose la base del osteocondroma (d) y en la diáfisis, a nivel de la pseudoarticulación (e). d e

OSTEOCONDROMA VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a b c Hallazgos radiológicos: RM: Estudio de elección para descartar transformación maligna. Es la mejor técnica para evaluar el efecto de la lesión sobre las estructuras de alrededor. a b c Rx simple de pelvis (a). Se visualiza una excrecencia ósea dependiente de la rama iliopubiana izquierda. RM de pelvis con secuencias coronal TSE-T1 (b) y axial T2-SPIR (c) donde se confirma la existencia de una lesión excrecente dependiente de la cortical postero-inferior de la rama iliopubiana izquierda. Se identifica un casquete cartilaginoso ( ) y calcificaciones periféricas. La lesión ocasiona desplazamiento del músculo pectíneo ( ).

EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA 12 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA Trastorno autosómico dominante que produce alteraciones clínicas en la 1ª-2ª década de la vida. 2/3 tienen antecedentes familiares. Se relacionan con tres locus distintos en los cromosomas 8, 11 y 19, con penetrancia incompleta en las mujeres. Son frecuentes las protuberancias o masas óseas palpables, deformidades por acortamiento o incurvación de los huesos largos y restricción articular. Las zonas típicamente afectadas son: porciones distal y proximal de fémur, tibia y peroné, y la porción proximal del húmero. Pueden ser bilaterales o predominar en un lado del cuerpo. Las complicaciones son las mismas que las del osteocondroma solitario aunque son más frecuentes. La tasa de transformación maligna se sitúa entre el 3 - 5%.

EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA 13 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA A B Paciente que acude por gonalgia derecha siendo diagnosticado de Exóstosis Múltiple Hereditaria. Se realiza serie ósea visualizándose múltiples osteocondromas en metáfisis distales de ambos fémures y metáfisis proximales de tibia y peroné con deformidad y ensanchamiento metafisario (A,B). En la Rx tórax (C) se identifican dos excrecencias en el quinto arco costal derecho en relación con osteocondromas. C 13

EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA 14 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA D E Continuación de serie ósea . En extremidades superiores se aprecian osteocondromas sésiles en metáfisis y diáfisis de ambos húmeros (D) y en metáfisis distales de ambos radios (E,F). Deformidad y ensanchamiento metafisario en los huesos largos. F

VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA 15 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA Exóstosis subungueal Displasia epifisaria hemimélica Exóstosis en torre Exóstosis por tracción

VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA 16 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA Exóstosis subungueal Es de causa desconocida aunque, a veces, se relaciona con trauma o infección previa. Crece desde la porción dorsal o dorsomedial de la falange distal, con una relación variable con el lecho ungueal. Se presenta como una masa de largo tiempo de evolución, con o sin dolor o úlcera cutánea. La mayoría de los pacientes afectados están en la 2ª-3ª década de la vida. La localización más frecuente son los dedos del pie (77-80%) a b Exóstosis subungueal. En RX del 1º dedo (a) del pie se identifica una exóstosis en el margen dorsal de la falange distal ( ). La paciente presentaba una tumoración subungueal dolorosa (b). Exóstosis subungueal. Rx del 5ºdedo de la mano donde se visualiza exóstosis de base amplia en la porción dorsomedial de la falange distal.

VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA 17 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA Displasia epifisaria hemimélica Trastorno del crecimiento óseo poco común, denominada también enfermedad de Trevor. Es el crecimiento de un osteocondroma desde la epífisis. Puede ser única o múltiple. En la Rx simple se identifica un crecimiento excéntrico, lobulado y asimétrico. La TC confirma la continuidad de la masa con la epífisis. La RM identifica la extensión de la afectación epifisaria, la deformidad articular y el efecto sobre las partes blandas adyacentes. La osteoartritis secundaria prematura es frecuente. Displasia epifisaria hemimélica. Rx de tobillo derecho. Excrecencia ósea que se continúa con la epífisis tibial.

VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA 18 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA Exóstosis en torre Excrecencia ósea infrecuente Masa extracortical que crece desde el dorso de la falange media o proximal de la mano. Los pacientes refieren una tumoración dolorosa, inmóvil en el dorso del dedo y, normalmente asociada con antecedente traumático. El tratamiento es la excisión local.

VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA 19 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA VARIANTES DEL OSTEOCONDROMA Exóstosis por tracción Son inserciones tendinosas y ligamentosas conocidas como lesiones “osteocondroma-like”. a b Rx de fémur izquierdo (a) y corte axial de TC de ambos fémures (b) donde se observa irregularidad de la cortical en ambas diáfisis posteriores en relación con la línea áspera (lugar de inserción de los músculos aductores y extensores) ( ). Rx lateral de rodilla derecha: se observa engrosamiento e irregularidad de la cortical de la diáfisis posterior de fémur en relación con inserción muscular.

Secuelas neurológicas Formación de bursa Fractura 20 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Deformidades óseas Compromiso vascular Secuelas neurológicas Formación de bursa Fractura Transformación maligna

COMPLICACIONES Deformidades óseas 21 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Deformidades óseas Es la presentación clínica más común. Incluyen secuelas en el crecimiento debido a un fallo en la tubulación normal y efectos locales como el arqueamiento óseo o una alineación inadecuada. Las localizaciones más típicas son la rodilla, cadera y tobillo y son más frecuentes en pacientes con exóstosis múltiple hereditaria. Los efectos son los propios de la lesión o asociados a tendones y ligamentos adyacentes: movimiento articular restringido, tenosinovitis, osteoartritis prematura. En el seguimiento radiológico hay que descartar una exóstosis múltiple hereditaria. Realizar Rx de huesos largos, tórax y pelvis.

COMPLICACIONES * b a c VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 22 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES b a * c Osteocondroma en 3º metatarsiano. En Rx (a) se identifica una masa dependiente del 3º metatarsiano que provoca deformidad del 2º dedo. En RM, axial FFE-T2 (b) y sagital TSE-T1 (c) se confirma la lesión de base amplia que surge de la metáfisis ( ) con continuidad con la cortical y rodeada de cartílago . Deformidad y desplazamiento del 2º metatarsiano (*).

COMPLICACIONES VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 23 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Paciente con dolor en cadera izquierda. Se realiza Rx de pelvis visualizándose osteocondroma en fémur proximal. Se completa estudio con serie ósea evidenciándose osteocondromas bilaterales en metáfisis distales de ambos fémures y proximales de tibias y peronés, compatible con exóstosis múltiple hereditaria.

COMPLICACIONES VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 24 Compromiso vascular Incluye el desplazamiento de vasos, estenosis, oclusión o la formación de pseudoaneurisma. La trombosis u oclusión puede ser arterial o venosa y es más frecuente en los vasos de la rodilla (poplítea). Clínica: dolor, hinchazón y, menos frecuente claudicación o masa pulsátil palpable en pacientes jóvenes. Técnicas de imagen: ECO-Doppler, TC o RM con contraste o angio-RM. Osteocondroma malignizado a condrosarcoma en rama iliopubiana derecha que comprime la vena femoral común derecha ( ).

COMPLICACIONES Secuelas neurológicas 25 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Secuelas neurológicas Pueden estar asociadas a osteocondromas periféricos o centrales (cráneo / columna). La técnica de imagen de elección es la RM para valorar el posible efecto de masa sobre la localización teórica del nervio. Lesiones periféricas: compresión de nervios originando una neuropatía por atrapamiento. Lesiones centrales: provocan déficit de pares craneales, radiculopatías, estenosis de canal, síndrome de cola de caballo, mielomalacia.

COMPLICACIONES * * * VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a b 26 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES a b c * d Paciente diagnosticado de osteocondromatosis múltiple. Acude por dolor en MII, con datos de compresión ciática izquierda. Se realiza RM de pelvis. Secuencias coronales TSE-T1 a nivel de ambas cabezas femorales (a). Se observa una lesión que rodea y deforma la cabeza y cuello femorales izquierdos ( ). Corte del n. ciático derecho (b) en su localización normal ( ). Corte más posterior (c) en el que se identifica el desplazamiento del n. ciático izquierdo por la lesión. En el corte axial TSE-T1 (d) se aprecia una marcada deformidad del cuello y región metafisaria del fémur izquierdo con señal interna similar a la médula ósea normal. La lesión está desplazando el nervio ciático izquierdo y la musculatura de la zona posteriormente ( ), observándose una asimetría con respecto al nervio contralateral normal ( ). * *

COMPLICACIONES Formación de bursa 27 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Formación de bursa Se produce con más frecuencia en los sitios con movimiento donde se desarrolla fricción: escápula, cadera, hombro. Se presenta como una masa adyacente al osteocondroma y, a veces, cuando crece muy rápido, puede simular una transformación maligna, sobre todo si es dolorosa. TC / RM: masa adyacente a la lesión, de características similares al líquido, que puede contener calcificaciones.

COMPLICACIONES * * * VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a b 28 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES * * a b Osteocondroma complicado con bursitis. Estudio axial de TC con ventana de partes blandas (a) y ventana ósea (b). Se aprecia excrecencia ósea en la metáfisis proximal del fémur con continuidad con el hueso normal ( ). En un corte superior (c) se identifica un aumento de partes blandas adyacente al fémur derecho con áreas hipodensas internas sugerente de bursitis ( ). * c

COMPLICACIONES * * a b c d 29 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Estudio de RM de pelvis del paciente anterior varias semanas después del estudio deTC. El paciente refiere disminución de la tumoración. Secuencias axiales TSE-T2 (a), FFE-T2 (b), T1-SPIR con civ (c,d). Se observa osteocondroma en la metáfisis proximal del fémur derecho ( ). Rodeando a la lesión se identifica un área irregular ( ), con señal similar al líquido y realce periférico con contraste, que confirma los hallazgos de bursitis descritos en la TC. * a b * c d

COMPLICACIONES Fractura VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 30 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Fractura Complicación inusual. Es el resultado de un trauma y típicamente afecta a la base de la lesión. La afectación más típica son los osteocondromas pediculados de la rodilla. Rx: imagen lineal radiolucente cerca de la región de continuidad con la superficie ósea. Posteriormente se produce la formación de callo identificándose una banda de esclerosis.

COMPLICACIONES Transformación maligna 31 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Transformación maligna Ocurre aproximadamente en el 1% de los osteocondromas solitarios y el 3-5% de las exóstosis múltiples hereditarias. La transformación es a condrosarcoma que crece en la cubierta cartilaginosa de la lesión. Signos de alta sospecha: lesiones que crecen o causan dolor después de la madurez ósea. Antes de los 20 años es rara.

COMPLICACIONES VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 32 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Transformación maligna Hallazgos radiológicos: Crecimiento del osteocondroma en paciente con esqueleto maduro. Superficie de la lesión irregular o indistinguible. Erosión o destrucción del hueso adyacente. Masa de partes blandas asociada. Engrosamiento de la cubierta cartilaginosa: criterio determinante de transfomación maligna. Si el grosor del cartílago es mayor de 1,5 cm en un esqueleto maduro existe una alta sospecha de transformación maligna.

COMPLICACIONES * * * VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a c 33 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES a c * b Paciente diagnosticada de osteocondroma que acude por dolor en región pubiana y crecimiento de la lesión . Rx simple AP de pelvis (a) y detalle de la región pubiana (b). Se aprecia tumoración polilobulada, dependiente de rama iliopubiana derecha, con extensas calcificaciones condroides y aumento de partes blandas periférico ( ). * Gammagrafía ósea del mismo paciente. Se observa un aumento de la captación en la rama iliopubiana derecha sugerente de actividad ( ). No se observan otras captaciones patológicas. *

COMPLICACIONES VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a c d b 34 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES a c d b Se realizó un estudio axial volumétrico de la región pubiana. En la región antero-superior de la rama iliopubiana derecha existe una excrecencia ósea con continuidad con la medular del hueso. Se observa una tumoración ( ) de 6 cm de diámetro máximo, adyacente a la rama iliopubiana, con abundantes calcificaciones algunas condroides y otras irregulares.

COMPLICACIONES ^ VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a b d c 35 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES Se completa el estudio con RM de pelvis. Cortes coronal y axial TSE-T2-SPIR (a,b) y TSE-T1-SPIR tras administración de gadolinio (c,d) . Tumoración dependiente de rama iliopubiana derecha con un casquete cartilaginoso de hasta 2,5 cm, calcificaciones en su interior ( ), y realce periférico tras administración de gadolinio ( ). La masa colapsa la vena femoral común derecha (^ ). Los hallazgos sugieren osteocondroma con malignización a condrosarcoma. a b ^ d c

COMPLICACIONES VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA a c b 36 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA COMPLICACIONES a c b Tras la realización de las pruebas anteriores se extirpa la masa con el diagnóstico de condrosarcoma bien diferenciado dependiente de la rama iliopubiana derecha. Pieza quirúrguica (a,b) tras hemipelvectomía derecha. Rx AP de pelvis (c) postquirúrgica. Resección de ramas iliopubiana e isquiopubiana derechas.

VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 10/04/2017 37 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA CONCLUSIÓN El osteocondroma es el tumor óseo más frecuente. Presenta algunas características radiológicas patognomónicas. Conocer el espectro radiológico de la imagen del osteocondroma permite el diagnóstico de sus variantes y la detección de las posibles complicaciones, ayudando por tanto al manejo clínico y terapéutico del paciente.

VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA 10/04/2017 38 VARIANTES Y COMPLICACIONES DEL OSTEOCONDROMA BIBLIOGRAFÍA Hereditary multiple exostoses: from genetics to clinical syndrome and complications. FilipM.Vanhoenacker, WimVanHul, WimWuyts, P.J.Willems, ArthurM.DeSchepper. European Journal of Radiology 2001. 208–217. Imaging of Osteochondroma: Variants and Complications with Radiologic-Pathologic Correlation. Mark D. Murphey, MD; James J. Choi, MD; Mark J. Kransdorf, MD; Donald J. Flemming, CDR, MC, USN; Frances H. Gannon, MD. RadioGraphics 2000; 20:1407–1434. Diagnostic Imaging. Orthopaedics. David W. Stoller, MD, FACR; Phillip F. J. Tirman, MD; Miriam A. Bredella, MD; Salvador Beltran, MD; Robert M. Branstetter Ill, MD; Simon C. P. Blease, MD. AMIRSYS. 2nd Ed. June 2004 The Use of Computed Tomography to Distinguish Osteochondroma and Condrosarcoma. Philip J. Kenney, MD, Louis A. GlIula, MD, and William A. Murphy MD. Radiology 139:129-137, April 1981. MR Imaging of Solitary Osteochondromas: Report eight cases. Joong K. Lee, Lawrence Yao, Carl R. Wirth. AJR 149:557-560, September 1987.