EL SÍNDROME DE RETT.

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Síndrome de RETT Ps Jaime E Vargas M A515TE. La característica esencial del trastorno de Rett es el desarrollo de múltiples déficits específicos tras.
Transcripción de la presentación:

EL SÍNDROME DE RETT

EL SÍNDROME DE RETT El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas. Epidemiología:1/10000 mujeres. En España, 207 casos (1999). Edad de aparición de las primeras anomalías son los 14 meses.

ETIOLOGÍA Morfología Disfunción de mediadores químicos Estudios genéticos

CLÍNICA Trastornos sociales y comportamentales. Epilepsia Estereotipias. Trastornos sociales y comportamentales. Epilepsia Trastornos de la marcha y la posición.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios de exclusión CLASIFICACIÓN Sd. De Rett típico de mujeres Sd. De Rett atípico de mujeres Sd. De Rett en el varón CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios necesarios Criterios de apoyo Criterios de exclusión

EVOLUCIÓN Estadio I :estancamiento del desarrollo Estadio II: deterioro rápido catastrófico Estadio III: pseudoestacionario Estadio IV: deterioro motor tardío

Es sintomático: TRATAMIENTO Estimulación psicomotriz Musicoterapia Fisioterapia Técnicas de modificación de la conducta Tto de la epilepsia Tto de la escoliosis Tto de las alteraciones del sueño

MANIFESTACIONES ORALES Características extraorales: hipertelorismo hipertrofia de maseteros microcefalia Características orales: sialorrea babeo mov. orofaciales anormales micrognacia protrusión de la lengua paladar ojival maxilar estrecho succión digital masticación anormal

PATOLOGÍA ORAL Bruxismo: atricción dental mordida abierta afectación de la ATM hipersensibilidad dentinaria dolor de los musc. masticatorios Caries Gingivitis y periodontitis Respiración oral Relación ant-post de las arcadas

Desgaste dentario con sobremordida Desgaste dentario con mordida abierta

MANEJO DEL PACIENTE EN ODONTOLOGÍA Medidas de higiene oral a los padres. Dificultad para el tratamiento debido a: Problemas de comunicación Ausencia del lenguaje Ansiedad Debemos de tener en consideración: Acceso a la clínica Escoliosis tiempo mínimo de tto Métodos de restricción física Sedación con oxido nitroso