CARCINOMA PILOMATRICIAL

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Transcripción de la presentación:

CARCINOMA PILOMATRICIAL Garrido E, Sanz A, Izurrategui E, Mellado JM, Palacios S, Sánchez V. COMPLEJO HOSPITALARIO CARLOS HAYA. MÁLAGA

INTRODUCCION El Carcinoma Pilomatricial se reconoció como una variante maligna de pilomatrixoma por Lopansri y Mihm en 1.980. Este tipo de carcinoma es muy poco frecuente, no llega a 60 los casos publicados en la literatura. Es importante la separación del pilomatrixoma para indicar una adecuada extirpación quirúrgica, ya que con frecuencia recurren ( 60% ) y pueden llegar a dar metástasis viscerales. Suele confundirse este tumor con el carcinoma de células basales con diferenciación matricial.

PRESENTACION DEL CASO Mujer de 53 años con tumoración localizada en rodilla con múltiples recurrencias.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL C. PILOMATRICIAL PILOMATRIXOMA Múltiples nódulos infiltrantes Nódulo único Atipia citológica moderada/severa Atipia ausente Presencia de necrosis Ausencia de necrosis Mitosis atípicas Mitosis atípicas ausentes

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL C. PILOMATRICIAL C. BASOCEL. MATRICIAL Nódulos ulcerando epidermis Nódulos conexión epidermis No empalizada Empalizada periférica No despegamiento Despegamiento perinodular Estroma fibrocolagénico Estroma fibromixoide

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL C. PILOMATRICIAL P. PROLIFERANTE Nódulos. Asimetria Nódulos. Relativa simetria Nódulos ulcerando epidermis Muy rara ulceración Necrosis en focos Necrosis en células aisladas Permeación lifatica y/o vascular No permeación

- El CP es más frecuente en hombres ( 4:1 ), edad media de 45 años y COMENTARIO - El CP es más frecuente en hombres ( 4:1 ), edad media de 45 años y localización por orden de frecuencia en cuello, espalda, zona preauricu- lar,etc. Nuestro caso destaca al tratarse de una mujer, de edad superior a la media y por localizarse en rodilla, no estando descrito ningún caso en miembros inferiores. - El tamaño en nuestro caso está en los límites altos ya que suelen oscilar entre 1 - 10 cms. - El CP de crecimiento lento puede recurrir con frecuencia, sobre todo en caso de extirpación incompleta, llegando a un 60%. El caso presentado corresponde a una segunda recidiva, comportándose de forma muy agresiva localmente dado el gran tamaño y que infiltra tejidos periarticulares. Una nueva recidiva indicaría según criterios quirúrgicos la amputación del miembro.

COMENTARIO - La posibilidad de metástasis a distancia no es muy alta. En la serie de 20 casos de Purnima y col, uno falleció por metástasis a distancia y hay descrito en la literatura sólo 4 con metástasis viscerales. - Las múltiples recidivas, el rápido crecimiento, el tamaño alcanzado y la agresividad histológica ( el alto índice mitósico ), hacen prever un mal pronóstico para este cuadro.

BIBLIOGRAFIA - Singh S, Cotton K. Pilomatrix carcinoma and multiple pilomatrixomas. British Journal of Dermatology.1.996 ; 134: 368-371. - NiedermeyerP,Peris K, Höfler H. Pilomatrix carcinoma with multiple visceral metastases. Report of a case. Cancer April 1.1.996;77 (7): 1.311-14. - Sau P, Lupton GP, Graham H. Pilomatrix carcinoma. Cancer April 15,1.993;71(8): 2.491-98. - Hunt J,Abell E. Malignant hair matrix tumor (“malignant trichoepithelioma “) arising in the setting of multiple hereditary trichoepithelioma. The American Journal of Dermatopathology 1.991; 13(3): 275-281.