Dra Giovannini Gabriela Dr Lopiccolo Santiago HPR 24/10/14

PACIENTE DE 31 AÑOS DISNEA PROGRESIVA, ASTENIA COLAGENOPATIA EN ESTUDIO AFECCION DE PIEL SME REYNAUD HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA ANTI RO +, FR + TACAR CON INFILTRADO EN VIDRIO ESMERILADO ANEMIA Y ALT ENZIMAS MUSC TACAR CON SIGNOS DE FIBROSIS MCPD

INTERSTICIOPATIAS: GRUPO HETEROGENEO DE ENFERMEDADES QUE AFECTAN EL ESPACIO INTERSTICIAL CL: TOS SECA, DISNEA PROGRESIVA, ASTENIA, RALES CREPITANTES, MAS LA ASOCIACION DE LOS SINTOMAS INHERENTES A LA ENFERMEDAD DE BASE Neumosur 2006; 18, 1: 20-23

FPID:

AR: SINDROME CRONICO CON POLIARTRITIS SIMETRICA DE ARTICULACIONES DE MANOS(INFP), CODOS, PIES,CON RIGIDEZ, ASTENIA CON COMPROMISO PULMONAR 40%, EN ASOCIACION A ALTOS TITULOS DE FR CON AFECCION PARENQUIMATOSA, PLEURAL Y NODULOS SUBCUTANEOS AFECCION PULMONAR: FIBROSIS, DERRAME PLEURAL LEVE, UNILATERAL, ENGROSAMIENTO PLEURAL, NODULOS SUBPLEURALES, FIBROSIS A PREDOMINO BASAL, PERIFERICO, ENGROSAMIENTO SEPTAL LAB: FR +, ANA+ ANTI CCP, VES Y PCR, ANEMIA

LES: ENF AUTOINMUNE CL: FATIGA, ANOREXIA, FIEBRE. PERDIDA DE PESO, COMPROMISO MULTISISTEMICO, PULMONAR 80%, DERRAME PLEURAL BILATERAL, ENGROSAMIENTO PLEURAL, FIBROSIS BASAL, PERIFERICA,ENGROSAMIENTO DE LA PARED BRONQUIAL, HEMORRAGIA ALVEOLAR LAB: LEUCOPENIA, LINFOPENIA, PLAQUETOPENIA, VES, ANA+, ANTI HISTONA, ANTI NATIVO, ENA

SJOGREN SE PRESENTA TIPICAMENTE CON SME DE OJO Y BOCA SECA, CON COMPROMISO PULMONAR 10%, CON FIBROSIS PULMONAR A PREDOMINO BASAL, BRONQUIECTASIAS, ASOCIACION A NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCITARIA LAB: ANA +, ANTI RO, ANTI LA, FR PRUEBA DE SCHIMMER, ROSA DE BENGALA

POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA ERITEMA DE HELIOTROPO, MACULAS DE GOTTRON 50% DE LOS CASOS PRESENTA COMPROMISO PULMONAR EN EL TRANSCURSO DE LA ENFERMEDAD NEUMONIAS ASPIRATIVAS, FIBROSIS PULMONAR, PANALIZACION, A PREDOMINIO EN LAS BASES, PERI BRONQUIAL Y SUBPLEURAL LAB:ANEMIA, VES, LEUCOCITOSIS, EOSINOFILIA, CPK, LDH, TGO, ALDOLASA, EMG, BIOPSIA

ESCLERODERMIA: DESORDEN SISTÉMICO CARACTERIZADO POR UN DEPÓSITO EXCESIVO DE COLÁGENO A NIVEL CUTÁNEO Y VISCERAL, ASOCIADO A ANORMALIDADES VASCULARES, INCLUYENDO VASOESPASMO Y OCLUSIÓN MICROVASCULAR EDAD MEDIA DE PRESENTACION AÑOS, MAS FREC EN LA MUJER CON COMPROMISO CUTANEO, DIGESTIVO, RENAL Y PULMONAR CON MAYOR SEVERIDAD QUE EL RESTO DE LAS COLAGENOPATIAS 80% PRESENTA FIBROSIS EXTENSA, A PREDOMINIO BASAL, PERIFERICO Y POSTERIOR, CON DESARROLLO DE HTP LAB:ANEMIA, VES ELEVADA, HIPERGAMMAGLOBULINEMIA INMUNOLOGICO: AC SCL 70, ANTICENTROMERO, ANTI RNP, FR, AC ANTINUCLEARES

HTP ASOCIADO A ETC: DEFINIDA COMO INCREMENTO >20 MMGH EN REPOSO, PUEDE OCURRIR 2° A LA FIBROSIS PULMONAR O A LA AFECCION CARDIACA LA HAP ASOCIADA A ETC ES EL SEGUNDO TIPO DE HAP MÁS PREVALENTE DESPUÉS DE LA HAPI LA ESCLEROSIS SISTÉMICA, ESPECIALMENTE EN SU VARIANTE LIMITADA, REPRESENTA LA PRINCIPAL ETC ASOCIADA A LA HAP, PREVALENCIA DEL 12%, PROPORCIÓN MUJERES/VARONES, 4:1, ADULTOS MAYORES EDAD MEDIA DE DIAGNÓSTICO 66 AÑOS LOS SÍNTOMAS Y LA PRESENTACIÓN CLÍNICA SON MUY SIMILARES A LOS DE LA HAPI ( DISNEA, TOS, FATIGA, SINCOPE, R2 AUMENTADO, RALES CREPITANTES) DX:TC DE ALTA RESOLUCIÓN ES ÚTIL PARA EVALUAR LA PRESENCIA DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA, REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN DE MONÓXIDO DE CARBONO, ESPIROMETRIA CON PATRON RESTRICTIVO CCD PARA CONFIRMAR EL DIAGNÓSTICO, DETERMINAR LA GRAVEDAD Y DESCARTAR CARDIOPATÍA IZQUIERDA (LA PROPORCIÓN DE RESPONDEDORES EN LA PRUEBA VASODILATADORA AGUDA ES MÁS BAJA QUE EN LA HAPI)

TRATAMIENTO ESC: TERAPIA INMUNOSUPRESORA QUE COMBINA GLUCOCORTICOIDES Y CICLOFOSFAMIDA PUEDE RESULTAR EN UNA MEJORÍA CLÍNICA LA RESPUESTA FAVORABLE A LARGO PLAZO AL TRATAMIENTO CON BCC EN PACIENTES VASORREACTIVOS SE VE MENOS A MENUDO QUE EN LA HAPI. LA PROPORCIÓN RIESGO-BENEFICIO DE LA ANTICOAGULACIÓN ORAL NO SE COMPRENDE DEL TODO PACIENTES CON ESCLERODERMIA TRATADOSADOS CON BOSENTÁN, SITAXENTÁN, SILDENAFILO Y TREPROSTINIL S.C. HA DEMOSTRADO TENER EFECTOS FAVORABLES EL EFECTO DEL EPOPROSTENOL I.V. EN LA SUPERVIVENCIA DE LOS PACIENTES DE HAPI PARECE SER MEJOR QUE EN LOS PACIENTES CON ESCLERODERMIA

EMTC RASGOS CLINICOS DE LES, AR, ESC, DM/PM MAS UN INDICADOR INMUNOLOGICO CARACTERISTICO ( ANA, ANTI RNP, ANTI SM 9% TERMINA EN AR, 15% EN LES Y 21% EN ESC, 80% CONTINUA CON LOS CRITERIOS DE EMTC CL: ASTENIA, REYNAUD, ARTROPATIAS, EDEMAS EN MANOS, HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA, SEROCITIS, FIBROSISI PULMONAR LAB: ANEMIA, LEUCOPENIA, ANA, ANTI RNP U1

EMTC

HIPERTENSION PULMONAR: HP COMO UN AUMENTO EN LA PRESIÓN ARTERIAL PULMONAR (PAP) MEDIA ≥ 25 MMHG EN REPOSO CALCULADA POR EL CATETERISMO CARDIACO DERECHO (CCD) CL: FATIGA, DEBILIDAD, DOLOR ANGINOSO, SINCOPE, DISTENSION ABDOMINAL, R2 AUMENTADO, SOPLO, INGURJITACION YUGULAR, HEPATOMEGALIA, EDEMAS

DX: ECG: SIGNOS DE SOBRECARGA DE VD, AD, ARRITMIAS PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA: ESPIROMETRIA CON PATRON RESTRICTIVO, DISMINUCION DEL DCO % DE SU VALOR PREDICHO CAPACIDAD PARA EL EJERCICIO: PM6M, SE MIDE LA DISTANCIA CAMINADA, PRESENCIA DE DISNEA, SATURACION (DISTANCIA 10% INDICAN PRONOSTICO DEFICIENTE ECOCARDIOGRAMA: MEDIR CAVIDADES, GRADIENTE V, TRICUSPIDEA > 45 MMHG CCD: PAP ( SIT, DIAST, MEDIA), Pr AD, PEP, Pr VD, GC, RVP, VO2 RESPUESTA A VD: + SI AUMENTA PAM > 10 MMHG O VALOR ABSOLUTO DE 40 MMHG ( BUENA RESPUESTA A BCC A LARGO PLAZO) LAB: AC URICO ALTO, TITULOS ALTOS O AUMENTOS DURANTE EL SEGUIMIENTO DE PRO BNP LA DECISIÓN DE TRATAMIENTO DEBE TOMARSE EN BASE A PARAMETROS QUE REFLEJEN SINTOMAS, CLASE FUNCIONAL, CAPACIDAD PARA EL EJERCICIO, PARAMETROS HEMODINAMICOS

TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES: ACTIVIDAD FISICA RESTRINGIDA ( CONTROLADA EN BASE A LA APARICION DE SINTOMAS) SE CONTRAINDICA EL EMBARAZO VACUNA ANTIGRIPAL Y ANTINEUNOCOCO ANTICOAGULACION ( HAPI, HAP HEREDABLES) DIURETICOS: EN PTES CON SIGNOS DE SOBRECARGA (ESPIRONOLACTONA) OXIGENOTERAPIA SI SAT < 90 MMHG DIGOXINA SI ICC Y ARRITMIAS

TRATAMIENTO ESPECIFICO BLOQUEANTE DE LOS CANALES DE CA: EN PTES CON PRUEBA VD +: NIFEDIPINA MG DILTIAZEM MG AMLODIPINA 20 MG E.A: HIPOTENSION, EDEMAS PERIFERICOS, LOS PTES CON ETC NO TIENEN BUENA RESPUESTA PROSTANOIDES: EPOPROSTENOL:I.V, V ½ CORTA DOSIS: 2-4 NG/KG/MINT (MAX 20-40) E.A: CEFALEAS, ENROJESIMIENTO, DIARREAS, DOLOR, HTP DE REBOTE SI SUSPECION ABRUPTA MEJORA LOS SINTOMAS A LARGO PLAZO, CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA ( HAPI, HAP, HAPA ETC), MEJORA LA SUPERVIVENCIA ILOPROST:I.V, ORAL, AEROSOL DOSIS: 2,5-5 MCG/ INHALACION (30 MCG/D) MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, LOS SINTOMAS SE ASOCIA A BOSENTAM, MEJORANDO LA CAPACIDAD DE EJERCICIO

TREPROSTINIL: I.V, ORAL, MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, SINTOMAS Y HEMODINAMIA DOSIS: 1-2 NG/KG ( MAX 20-80) BERAPROST:MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICO, NO SE MANTIENE A LARGO PLAZO ANTAGONISTA DE RECEPTORES DE ENDOTELINA: BOSENTAN:VO DOSIS: 62,5 MG C/12 HS 4 SEM, LUEGO 125 MG C/ 12 HS MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA, CLASE FUNCIONAL, DURABILIDAD DEL EFECTO A LARGO PLAZO (HAPI, HAPA ETC, CC) E.A: AUMENTO DE TRANSAMINASAS ( DOSIS DEPENDIENTE) SITAXENTAN: VO, DOSIS: 100 MG/D MEJORA CAPACIDAD DE EJERCICIO Y HEMODINAMIA A LARGO PLAZO, INDICADO EN CF II Y III AMBRISENTAM: VO, 5-10 MG/D MEJORA LOS SINTOMAS, CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA, A LARGO PLAZO, APROBADO PARA CF II Y III

INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA SILDENAFILO: VO, DOSIS: MG MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, HEMODINAMIA, SINTOMAS, CF, LA DURABILIDAD DEL EFECTO AL AÑO DE SEGUIMIENTO SE COMPRUEBA A DOSIS ALTAS ( 80 MG), EFECTIVIDAD EN HAPA ETC EA: CEFALEA, EPISTAXIS, ENROJECIMIENTO TADALAFILO: VO MG/D MEJORA LA CAPACIDAD DE EJERCICIO, SINTOMAS, HEMODINAMIS A LARGO PLAZO TERAPIA DE COMBINACION: BOSENTAN + ILOPROST INH. MEJORA LA CAPACIDA DE EJERCICIO, NO ASI LA HEMODINAMIA A LARGO PLAZO SILDENAFIL+ EPOPROSTENOL: NO MUESTRA MEJORIAS A LARGO PLAZO

Consenso Argentino de Esclerodermia FENOMENO DE REYNAUD: BLOQUEANTES CA ( DISMINUYEN LA FRECUENCIA Y GAVEDAD DE LOS ATAQUES): NIFEDIPINA MG 3 VECES /D INHIBIDORES FOSFODIESTERASA: DISMINUYEN LA FRECUENCIA Y LA DURACION DE LOS ATAQUES: SILDENAFILO 50 MG C/ 12 HS ULCERAS DIGITALES:NIFEDIPINA MG/D ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: PREDNISONA ( DOSIS MG/D) ASOCIADO A CICLOFOSFAMIDA 600MG/M² POR 6 MESES: MEJOR RESPUESTA QUE LA MONOTERAPIA CON CTC; O AZATIOPRINA 2,5 MG/KG/D (MEJORA CVF, DLCO, NO LA FIBROSIS) MOFETILMICOFENOLATO UTIL, NO MODIFICA PARAMETRO RESPIRATORIOS RITUXIMAB 375MG/M²/SEM POR 4 SEM Y A LOS 6 MESES MEJORA CVF, DLCO A LARGO PLAZO

HAP. BLOQUEANTES CA: NIFEDIPINA MG/D, DILTIAZEN MG/ D, AMLODIPINA 20 MG/D, SE DEBE MANTENER EN CF II PARA CONSIDERA RESPUESTA + INHIBIDORES FOSFODIESTERESA: SILDENAFILO MG/D, TADALAFIL 5-40 MG/D, NO MEJORA LA SOBREVIDA ANTAGONISTAS DE RECEPTOR DE ENDOTELINA: EPOPROSTENOL 2-40 NG/KG/MIN, TREPROSTENIL MG/KG/MIN, NO MEJORA LA SOBREVIDA TERAPIA DE CONVINACION: BOSENTAN +ILOPROST, BOSENTAN +EPOPROSTENOL EV PIEL: METOTREXATE:2,5-7,5 MG/SEM RENAL. IECA-ARA: INDICADOS EN LA CRISIS RENAL, MEJORAN LA SOBREVIDA, AYUDARIAN EN LA DISCONTINUACION DE LA DIALISIS

GASTROINTESTINAL: DISFSGIA REFLUJO IPP A DOSIS PLENA, DIETA SIN GRASA, ELEVACION DE CABECERA, EVITAR AINES, ALCOHOL, NICOTINA PROQUINETICOS: ERITROMICINA 250 MG C/8 HS VO, METOCLOPRAMIDA 10 MG C/8 HS, CISAPRIDE 10 MG C/8 HS CARDIACO: COMPROMISO MICROCIRCULACION ART: BBC, IECA ARRITMIAS: BBC, CDF, MARCAPASOS DISFUNCION SIST VI: BONSENTAN