MIOCARDIOPATIAS

Concepto: Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. En general se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.) 39, 46, 47-49,56,57,60,63,78,91,103 La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

Clasificación : De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en : * Dilatada Hipertrofica Restrictiva

Miocardiopatía Clasificación etiológica: Idiopática Familiar Enf Endomiocardica Fibrosis endomiocardica PRIMARIA Infecciosas Metabolicas Enf Familiares por deposito Deficiencias Enf del tej conjuntivo Infiltraciones y granulomas Enf Neuromusculares Hipersensibilidad Cardiopatia periparto SECUNDARIA

Miocardiopatía Clasificación etiologica

Miocardiopatía hipertrófica: Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente , caracterizada por hipertrofia. TIPOS Septal asimetrica Concentrica Apical Medioventricular Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

Miocardiopatía hipertrófica: causas: La miocardiopatía hipertrófica es una afección que generalmente se transmite de padres a hijos (hereditaria) y se cree que es el resultado de algunos problemas (defectos) con los genes que controlan el crecimiento del miocardio. Las personas más jóvenes son más propensas a presentar una forma más grave de miocardiopatía hipertrófica; sin embargo, esta afección se observa en personas de todas las edades.

Miocardiopatía hipertrófica:

Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología En la Miocardiopatía Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal. La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica

Sintomas: DOLOR TORACICO Algunos pacientes son asintomáticos y es posible que ni siquiera se den cuenta de que padecen esta afección hasta que se descubra durante un examen médico de rutina. El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes jóvenes es el desmayo súbito y posiblemente la muerte. Esto puede ser causado por ritmos cardíacos bastante anormales (arritmias o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al resto del cuerpo. Los síntomas comunes abarcan: DOLOR TORACICO VERTIGO DESMAYO Especialmente durante el ejercicio FATIGA MAREOS con o despues de la actividad fisica o el ejercicio DISNEA

Clínica Muerte súbita DISNEA 90% Angina de pecho 75% Fatiga, lipotimias y sincope Palpitaciones Disnea paroxística

Expectativas (pronóstico) Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser asintomáticas y tener un período de vida normal, mientras que otras pueden empeorar con el tiempo o rápidamente. En algunos pacientes, la afección puede convertirse en miocardiopatía dilatada. Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal. La muerte repentina puede ocurrir a temprana edad. La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por miocardiopatía hipertrófica sucede durante o justo después de que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.

Miocardiopatía hipertrófica: Exploración física En la mayoría es normal Las alteraciones suelen ser discretas Ruidos cardiacos aumentados en intensidad Presencia de IV ruido Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva Soplo sistólico de eyección Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional

Miocardiopatía hipertrófica: Tratamiento Medico Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% muestran mejoría clínica.

Miocardiopatía hipertrófica: Quirúrgico Miomectomía Extirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada: Este termino se aplica a una forma de cardiomiopatía caracterizada por una dilatación progresiva del corazón y una disfunción contráctil (sistólica), en general con una hipertrofia simultanea. Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año

Miocardiopatía dilatada: Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.

Miocardiopatía dilatada:

Miocardiopatía dilatada: Etiología 3 posibles mecanismos básicos: , Factores familiares y genéticos Miocarditis viral . Efectos adversos citotóxicos como anomalías inmunes

Miocardiopatía dilatada: Etiología

Miocardiopatía dilatada: Etiología FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES INFECCION VIRAL DISFUNCION DE CELULAS T POR AC MIOCARDITIS Interferencia con la respuesta inmune MUTACION DE ADN Función miocárdica alterada CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS Persistencia viral MIOCARDIOPATIA DILATADA

Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología Deterioro funcional hemodinámico Caída del Gasto Sistólico Mecanismos compensadores Destrucción del tejido miocárdico del sistema de conducción CARDIOMEGALIA Manifestaciones de IC, hipertrofia y dilatación Perdida de orientación de músculos papilares Dilatación del anillo valvular Insuficiencia valvular Mitral y tricuspidea Trastornos de la conducción o arritmias activas

Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología

Miocardiopatía dilatada: Clínica Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco Disnea 86% Astenia y adiinamia Intolerancia al ejercicio Oliguria (sintima de hipoperfusion renal) Desorientacion temporo-espacial Mareos o presincopes

Insuficiencia caerdiaca 85% Dolor precordial 33% Palpitaciones 30% Edema 29% Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95%

Miocardiopatía dilatada: Exploración física Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave Plétora yugular Hepatomegalia pulsátil Edema periférico Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia Disnea Embolias Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco Soplos sistolicos por insuficiencia mitral La piel puede adquirir un tinte ictérico Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado

Miocardiopatía dilatada: Exploración física

Miocardiopatía dilatada: Factores de mal pronostico ↓ Na serico ↑ Noradrenalina serica Arritmias ventriculares Grandes defectos causados por talio Datos en la biopsia de miocardio Morfología ventricular (mayor esfericidad) Retraso de la conducción en VI Elevación de las presiones de llenado Falta de engrosamiento del VI Edad > 55a Hipertrofia ♥ Reducción del GC

Miocardiopatía dilatada: Diagnostico Se diagnostica este proceso cuando encontramos disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca identificable para que esto se produzca.

Miocardiopatía dilatada: Diagnostico Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos. La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

Miocardiopatía dilatada: Diagnostico- EKG Sistemáticamente anormal Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

Miocardiopatía dilatada: Diagnostico- Ecocardiograma Ventrículo izquierdo dilatado Paredes extremadamente adelgazadas Pobre función sistólica global Puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción Agrandadas las aurículas Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad. El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

Miocardiopatía dilatada: Diagnostico El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma. La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

Miocardiopatía dilatada: Tratamiento- medidas higiénico-dietéticas. Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.

Miocardiopatía dilatada: Tratamiento Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide Se considera bloqueo β adrenergico Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco

FORMAS ESPECIALES DE MIOCARDIOPATÍA DILATADA Miocardiopatía alcohólica Miocardiopatía periparto Miocardiopatía uremica Miocardiopatía por toxoplasmosis Miocardiopatía por antraciclinas Miocardiopatía VD Miocardiopatía y SIDA/ Viral Miocardiopatía por enfermedad de Chagas

MIOCARDIOPATIA ALCOHOLICA  Es un trastorno en el cual el consumo excesivo y habitual de alcohol debilita el músculo cardíaco. El corazón no puede bombear sangre eficientemente, por lo que a su vez se ven afectados los pulmones, el hígado, el cerebro y otros aparatos del organismo. La ingesta de alcohol en cantidades excesivas tiene un efecto directamente tóxico sobre las células del músculo cardíaco. La miocardiopatía alcohólica es una forma de miocardiopatía dilatada provocada por el consumo habitual y excesivo de alcohol a miocardiopatía alcohólica hace que el músculo cardíaco debilitado no bombee de manera eficiente, llevando a que se presente insuficiencia cardíaca. En los casos graves, la falta de flujo sanguíneo afecta todas las partes del organismo, provocando daños en múltiples tejidos y órganos.

Este trastorno es más común en el hombre en edad comprendida entre los 35 y los 55 años, pero podría desarrollarse en cualquier persona que consuma demasiado alcohol en un período de tiempo largo. La miocardiopatía alcohólica se puede identificar como "miocardiopatía dilatada idiopática" si se desconocen los antecedentes de consumo de alcohol de la persona

Por Toxoplasmosis Es una causa relativamente frecuente de miocarditis en recién nacidos, ya que el parásito atraviesa la barrera placentaria, no obstante, puede presentarse también en el adulto y debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las miocardiopatías dilatadas. La afectación cardíaca puede presentarse aislada o como parte de la toxoplasmosis generalizada. Se confirma mediante la prueba de la fijación del complemento y se trata con antibióticos. Los glucocorticoides pueden ser beneficiosos en el tratamiento de las arritmias y los trastornos de la conducción.

Lesiones por irradiación Aunque el corazón es uno de los órganos más resistentes a las radiaciones ionizantes, las dosis superiores a 5.000 rad pueden provocar lesiones que se manifiestan después de un período de latencia de meses o años. Las alteraciones más comunes son la pericarditis aguda con derrame o la constricción crónica. La fibrosis del miocardio y la insuficiencia cardíaca son menos frecuentes. Se atribuyen a las lesiones del endotelio que obliteran la microcirculación, provocando una fibrosis focal extensa. Posiblemente produce también lesiones fibróticas en las arterias coronarias y acelera la aterogénesis.

Miocardiopatía urémica La insuficiencia cardíaca es frecuente en los pacientes urémicos y puede atribuirse a hipertensión arterial, anemia, sobrecarga de líquidos, trastornos electrolíticos (hipocalcemia) o toxinas urémicas. S se han descrito, sin embargo, una miocardiopatía dilatada reversible que desaparece con la hemodiálisis, y una forma irreversible que se presenta en pacientes en el curso de la diálisis crónica, cuya etiología es confusa. Se ha invocado a veces la presencia de calcificaciones del miocardio en pacientes con un cociente calcio/fósforo muy elevado (Manifestaciones cardíacas de las enfermedades sistémicas).

Miocardiopatía del embarazo y del puerperio Se denomina así a la miocardiopatía dilatada que aparece a partir del segundo trimestre del embarazo o en los primeros 6 meses que siguen al parto. Su incidencia es de 1/15.000 partos. La insuficiencia cardíaca a veces se presenta rápidamente y el cuadro clínico puede ser alarmante. Es más frecuente en multíparas de raza negra de más de 30 años de edad, en ausencia de eclampsia o preeclampsia. Su aparición puede relacionarse con la intervención de un mecanismo autoinmune o puede ser una forma de miocarditis viral. La sobrecarga circulatoria del embarazo podría facilitar la infección por un virus cardiotropo.

Miocardiopatía Restrictiva:

Concepto La miocardiopatía restrictiva es un trastorno caracterizado por un descenso básico de la distensibilidad ventricular que deteriora el llenado ventricular durante la diástole. Como la actividad contráctil (sistólica) del ventrículo izquierdo no suele estar afectada , la anomalía puede confundirse con la de una pericarditis constrictiva o una MCH Es la menos frecuente

Miocardiopatía restrictiva Diferenciación En los ecocardiogramas el tamaño de la cámara ventricular izquierda es normal Las paredes de ambos ventrículos están engrosadas Por lo común se observa un agrandamiento auricular izquierdo asociado. El índice cardiaco es normal o levemente disminuido, con una fracción de eyección normal o casi normal. Las presiones de llenado ventricular izquierdo tienden a ser levemente más altas que del ventrículo derecho. La biopsia endomiocardica es útil para diferenciar una restricción de una constricción, porque por lo general muestra mayor fibrosis intersticial o un procesos infiltrativo

Algunos casos son idiopáticos, y otros se deben a una enfermedad miocárdica infiltrante. Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco, sarcoidosis, pseudoxantoma elástico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de LÖeffler y enfermedad de Gaucher

Clasificación Miocardiopatía restrictiva simétrica (Tipo A) Miocardiopatía restrictiva del VI (Tipo B) Miocardiopatía restrictiva del VD (Tipo C)

Miocardiopatía restrictiva Simétrica tipo A Amiloidosis cardiaca, glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis. El impedimento del llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona elevación de la P auricular → dilatacion de las mismas.

La miocardiopatia restrictiva determina un cuadro de disnea e insuficiencia cardíaca a predominio derecho, izquierdo o global, con la característica ecocardiográfica de gran dilatación de ambas aurículas y tamaño reducido de ambos ventrículos 

Etiología:

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