MIOCARDIOPATIAS.

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1 MIOCARDIOPATIAS

2 Miocardiopatía Concepto:
Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. 39, 46, 47-49,56,57,60,63,78,91,103 La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente.

3 Miocardiopatía Clasificación (OMS):
NORMAL DILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA Asimetrica(O,NO) Simetrica Medioventricular Apical Tres categorías básicas: Dilatada Hipertrófica Restrictiva *En esta clasificación se hace referencia solo a las miocardiopatías idiopáticas, el resto se les denomina enfermedades especificas del músculo cardiaco Simetrica (A) Asimetrica VI (B) Asimetrica VD (C) *Braunwald 5ta ed

4 Miocardiopatía Clasificación etiológica:
* Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed) Miocardiopatía Clasificación etiológica: Idiopática (D,R,H) Familiar (D,R,H) Enf Endomiocardica Eos (R) Fibrosis endomiocardica (R) PRIMARIA Infecciosas (D) Metabolicas (D) Enf Familiares por deposito (D,R) Deficiencias (D) Enf del tej conjuntivo (D) Infiltraciones y granulomas (R,D) Enf Neuromusculares (D) Hipersensibilidad y tox (D) Cardiopatia periparto (D) SECUNDARIA

5 Miocardiopatía Clasificación etiologica (Mckenna 1996):

6 Miocardiopatía dilatada:
Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra Incidencia de 5–8 casos por habitantes por año

7 Miocardiopatía dilatada:
Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.

8 Miocardiopatía dilatada:

9 Miocardiopatía dilatada: Etiología
3 posibles mecanismos básicos: Factores familiares y genéticos Miocarditis viral Efectos adversos citotóxicos como anomalías inmunes 20% transmisión AD, genotipo DD de ECA y mutación Xp21 del gen de la distrofina. Afección de locus en relación con la inmunorregulación.

10 Miocardiopatía dilatada: Etiología

11 Miocardiopatía dilatada: Etiología
FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES INFECCION VIRAL DISFUNCION DE CELULAS T POR AC MIOCARDITIS Interferencia con la respuesta inmune MUTACION DE ADN Función miocárdica alterada CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS Persistencia viral MIOCARDIOPATIA DILATADA

12 Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología
Deterioro funcional hemodinámico Caída del Gasto Sistólico Mecanismos compensadores Destrucción del tejido miocárdico del sistema de conducción CARDIOMEGALIA Manifestaciones de IC, hipertrofia y dilatación Perdida de orientación de músculos papilares Dilatación del anillo valvular Insuficiencia valvular Mitral y tricuspidea Trastornos de la conducción o arritmias activas

13 Miocardiopatía dilatada: Fisiopatología

14 Miocardiopatía dilatada: Clínica
Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco Disnea 86% Astenia y adinamia Intolerancia al ejercicio Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal Desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes Insuficiencia cardiaca 85% Dolor precordial 33% Palpitaciones 30% Edema 29% Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95% Consumo de alcohol?

15 Miocardiopatía dilatada: Exploración física
Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave Plétora yugular Hepatomegalia pulsátil Edema periférico Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia Disnea Embolias Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco Soplos sistolicos por insuficiencia mitral La piel puede adquirir un tinte ictérico Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado

16 Miocardiopatía dilatada: Exploración física

17 Miocardiopatía dilatada: Factores de mal pronostico
Retraso de la conducción en VI Elevación de las presiones de llenado Falta de engrosamiento del VI Edad > 55a Hipertrofia ♥ Reducción del GC ↓ Na serico ↑ Noradrenalina serica Arritmias ventriculares Grandes defectos causados por talio Datos en la biopsia de miocardio Morfología ventricular (mayor esfericidad)

18 DIAGNOSTICO: disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca identificable para que esto se produzca.

19 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico
Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos. La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

20 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico- EKG
Sistemáticamente anormal Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

21 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico- Ecocardiograma
Ventrículo izquierdo dilatado Paredes extremadamente adelgazadas Pobre función sistólica global Puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción Agrandadas las aurículas Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad. El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

22 Miocardiopatía dilatada: Diagnostico
El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma. La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

23 Miocardiopatía dilatada: Tratamiento- medidas No farmacológicas
Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.

24 Miocardiopatía dilatada: Tratamiento
Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide Se considera bloqueo β adrenergico Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994

25 Miocardiopatía hipertrófica:
Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente (AD), caracterizada por hipertrofia. TIPOS Septal asimetrica Concentrica Apical Medioventricular Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

26 Miocardiopatía hipertrófica: Etiología:
Desconocida Teorías: Mutación de Proteínas sarcoplásmicas Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación. Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

27 Miocardiopatía hipertrófica:

28 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología
En la Miocardiopatía Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal. La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocardica

29 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología-Genética:
50% de los afectados muestran patrón Autosómica Dominate El resto podrían ser mutaciones de novo. Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras CMH4 Cadena pesada de miosina cardiaca b Troponina T cardiaca Tropomiosina a

30 Fisiopatología-Genética:
mutación del gen del cromosoma 14 que codifica la cadena pesada de la betamiosina, principal proteína contráctil del miocardio se han señalado defectos en genes de los cromosomas 1, 2, 11, 15, 16 y 18.

31 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología
Diástole Sístole Hipercontractilidad Efecto Venturi Obstructiva Efecto Venturi atrae valva septal de la mitral, aprox al septum interventricular produciendo una estenosis subaortica dinámica y no permite la coaptacion sistolica completa de la mitral con insuficiencia mitral consecutiva. SAM Movimiento anterior sistólico

32 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología
↑ Rigidez de cavidad ↑ Rigidez muscular ↑ Masa ↓ Volumen ? ? Miocardiopatía Hipertrófica Fuerzas restitutivas ↓ Interacción ventricular ↑ Carga de contracción (estenosis subaórtica) ↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad ↓ Cargas de relajación ↓ Dependencia de carga ↓ Relajación Adaptado de Branwald 6ta Edición

33 Miocardiopatía hipertrófica: Fisiopatología
Asimétrica NO Obstructiva Asimétrica Obstructiva Regurgitacion V.Mitral Vm presiona SIV Obstruye flujo Movimiento sistólico Anterior de Vm Concéntrica Simetrica Apical

34 Braunwald 6ta Edición

35 Miocardiopatía hipertrófica: Isquemia miocárdica
“La alteración contráctil del miocardio, que NO se explica por la extensión de la enfermedad coronaria o daño isquémico”. WHO, 1995

36 Miocardiopatía hipertrófica: Isquemia miocárdica
Multifactorial Causas: Alteración de la reserva vasodilatadora Mayor demanda de O2 Elevación de las presiones de llenado con isquemia subendocardica resultante Incremento de masa muscular Densidad capilar inadecuada No es necesaria la patología coronaria. (compresión sistólica)

37 Miocardiopatía hipertrófica: Clínica
Muerte súbita DISNEA 90% Angina de pecho 75% Fatiga, lipotimias y sincope Palpitaciones Disnea paroxística Dx + frec 3era y 4ta década de la vida Exacerbación de síntomas con el ejercicio El angor se exacerba con admón. de nitroglicerina Insuficiencia cardiaca congestiva

38 Miocardiopatía hipertrófica: Exploración física
En la mayoría es normal Las alteraciones suelen ser discretas Ruidos cardiacos aumentados en intensidad Presencia de IV ruido Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler* Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva Soplo sistólico de eyección Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y otro sistólico) *De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos.

39 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG
Datos de hipertrofia ventricular izquierda con complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales. Datos de enfermedad isquémica, incluso desnivel S-T R pura en V1 simulando HVD, sin datos de estenosis pulmonar ni hipertensión del pequeño circuito acompañante.

40 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG
15% son normales Ondas Q anormales Simulan IM 20-50% de los pacientes Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas. Pueden relacionarse con el balance de fuerzas electricas que emanan del VI en contraparte con el VD.

41 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG
Eje eléctrico anormal (izquierda) Arritmias ventriculares 75% Periodos de taquicardia ventricular no sostenida 25% (Factor de riesgo para MS) Taquicardia supraventricular 25-50% Fibrilación auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia leve)

42 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-EKG

43 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Rx
La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia. No hay agrandamiento de la raíz aórtica La calcificación del anillo mitral es frecuente

44 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Holter
De particular importancia en pacientes con lipotimias ó síncope La presencia de taquicardia ventricular sostenida o arritmias supraventriculares activas, en presencia de Sd Wolff-Parkinson- White pueden ser los responsables de la sintomatología. Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio electrofisiológico.

45 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Ecocardiograma
Útil para evaluar caracteristicas morfológicas, funcionales y datos hemodinámicos La manifestación caracteristica es la hipertrofia del tabique y de la porción anterolateral de la pared libre Patrón ecocardiográfico insólito de aspecto de cristal esmerilado en zonas de hipertrofia.

46 Miocardiopatía hipertrófica: Diagnóstico-Ecocardiograma
Estenosis de la vía de salida del VI Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas. Miocardiopatía hipertrófica apical en diástole

47 Tomogammagrafía miocárdica
Se observó concordancia entre el ecocardiograma y la tomogammagrafía miocárdica de perfusión en la clasificación morfológica de la mayoría (75%) de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica Se hallaron discrepancias con respecto al ecocardiograma, sobre todo en el tipo III. EC: eje corto; ELH: eje largo horizontal; ELV: eje largo vertical.

48 Miocardiopatía hipertrófica: Evolución
MIOCARDIOPATIA HIPÉRTROFICA Bloqueo ESTADIO FINAL DISF. SISTOLICA PROGRESION DE SINTOMAS MUERTE SUBITA FIBRILACION AURICULAR

49 Miocardiopatía hipertrófica: Tratamiento
Datos relevantes Presencia de AHF del padecimiento en su forma maligna Naturaleza genética Obstructivo o no obstructivo Miocardiopatía hipertrófica variante mesoventricular Estenosis subaórtica dinámica

50 Miocardiopatía hipertrófica: Tratamiento
Medico Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes con MCHO. 66% muestran mejoría clínica. (ELECCION: VERAPAMILO)

51 Tratamiento El ejercicio, los nitritos, la digital, el isoproterenol, que aceleran la expulsión, acentúan la obstrucción. A muchos enfermos con angor pectoris, sin diagnóstico exacto, los nitritos le ocasionan síncope.

52 Miocardiopatía hipertrófica: Marcapasos DDD:
No mas del 10% de los pacientes con MH son idóneos para este tratamiento Los síntomas disminuyen por lo general. La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que también se va produciendo un mecanismo de remodelación ventricular con el tiempo.

53 Miocardiopatía hipertrófica: Quirúrgico
Miomectomía Extirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.

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55 Miocardiopatía restrictiva: Concepto
Enfermedad primaria caracterizada por infiltración miocárdica de sustancias o tejidos extraños, o por la proliferación anormal de tejido endocárdico. Generan una alteración de la función diastólica del miocardio, la función de contracción miocárdica está indemne, pero falla la distensibilidad del miocardio por alteración de la relajación del mismo en diástole Es la menos frecuente

56 Miocardiopatía restrictiva Clasificación
Miocardiopatía restrictiva simétrica (Tipo A) Miocardiopatía restrictiva del VI (Tipo B) Miocardiopatía restrictiva del VD (Tipo C)

57 Miocardiopatía restrictiva Etiología:
Algunos casos son idiopáticos, y otros se deben a una enfermedad miocárdica infiltrante. Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco, sarcoidosis, pseudoxantoma elástico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de LÖeffler y enfermedad de Gaucher

58 Miocardiopatía restrictiva Simétrica tipo A
Amiloidosis cardiaca, glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis. El impedimento del llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona elevación de la P auricular → dilatacion de las mismas. VENTRICULOS RIGIDOS SIN FLEXIBILIDAD

59 Miocardiopatía restrictiva Simétrica tipo A (clínica)
ES EL TIPO MAS COMÚN, LA ETIOLOGÍA MAS FRECUENTE ES LA AMILOIDOSIS, OTRAS CAUSAS MUCHO MENOS COMUNES SON LA FIBROSIS ENDOMIOCARDICA DE AMBOS VENTRÍCULOS, POR ACUMULO DE GLOCOGENO Y HIERRO.

60 Tipo B ES RARA LA CAUSA PRINCIPAL ES SECUNDARIA A FIBROSIS ENDOMIOCARDICA, SE COMPORTA COMO ESTENOSUS MITRAL CON DATOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR Y REPERCUSIÓN EN CAVIDADES DERECHAS.

61 TIPO C MUY RARA, APARECE CONSTRICCIÓN SOLO EN LA ENTRADA DEL VD, MAS COMÚN EN MUJERES DE 3A Y 4TA DECADA DE LA VIDA, ES SECUNDARIA A FIBROSIS ENDOMIOCARDICA.

62 CUADRO CLÍNICO LA SINTOMATOLOGPIA ES MUY INSIDIOSA, LA RESTRICCIÓN VENTRICULAR CAUSA GRAN DILATACION DE AURÍCULAS, CON: GRAVE HIPERTENSIÓN VENOSA, DISNEA, ASCITIS HEPATOMEGALIA. A LA AUSCULTACIÓN ES FRECUENTE ENCONTRAR III Y IV RUIDO.

63 ESTUDIOS DE GABINETE RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA, DATOS DE HAP Y CAD, CAI. EKG: HVI, HVD, CAI, CAI, FA, BCRIHH O BCRDHH ECOCARDIOGRAMA. MODO M: MODO B: DOPLER:

64 CATETERISMO CRADIACO:
PERMITE COMPROBAR LAS ALTERACIONES HEMODINÁMICAS PRODUCIDAS POR CUALQUIER TIPO DE RESTRICCIÓN. ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN DIASTÓLICA VENTRICULAR CON UNA MORFOLOGÍA DE RAÍZ CUADRADA.

65 PRONÓSTICO: LAS TRES VARIEDADES PRODUCEN INVALIDEZ Y EVOLUCIONAN HACIA LA MUERTE. NO EXISTE TX ESPECÍFICO (VASODILATADORES, DIURÉTICOS, DIGITAL). TX QUIRÚRGICO: SOLO EN FIBROSIS ENDOMIOCARDICA TRASPLANTE CARDIACO.

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69 Miocardiopatías Un estudio ideal:
RMC Tiene la capacidad de permitirnos hacer un sinnúmero de cortes en todos los planos del corazón para caracterizar de manera adecuada las anormalidades estructurales, y lo que es más importante, nos permite realizar caracterización tisular para determinar el tipo de MCP.

70 Miocardiopatías El futuro:
técnicas de trasplante celular La inyección directa al miocardio ventricular de miocitos cardíacos fetales, mioblastos esqueléticos o células madre de la médula ósea, para obtener un injerto intracardíaco. Repoblación de cardiomiocitos dañados o muertos, a partir de fibroblastos, mediante transferencia génica apropiada Además del trasplante cardíaco

71 BIBLIOGRAFIA Cardiología, J Guadalajara 5ta Edición
Medicina Interna, Harrison 16ª Edición Tratado de cardiología, Braunwald 5ta ed. ECG interpretación clínica, Regina Daley Tratado de fisiología medica, Guyton Atlas de patologías, Frank Netter Manual Hurst, El Corazón, Alexander Schlant

72 Pulso celer De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos. Se acentúa cuanto más nos alejamos del corazón, pudiendo encontrarse un pulso francamente amplio a nivel de las arterias pedias. Aparece característicamente en la insuficiencia aórtica, aunque también puede estar presente en el ductus arterioso persistente, fístulas arteriovenosas (enfermedad de Paget), así como en diferentes situaciones circulatorias hiperdinámicas aún en ausencia de enfermedad cardiaca: ejercicio, ingesta de alcohol, embarazo, anemia, hipertiroidismo, etc. A veces, el latido se hace visible en las carótidas (signo de Corrigan).

73 Miocardiopatía alcohólica
Principal causa de miocardiopatía secundaria dilatada no isquemica en el mundo occidental Mas común en varones de 30-55a, consumidores de vino, whisky o cerveza por mas de 10a. Se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión, arritmias y muerte súbita

74 Miocardiopatía alcohólica
Tres mecanismos de daño: Efecto toxico del alcohol o sus metabolitos Efectos nutricionales (déficit de tiamina) produciendo cardiopatía beriberica Efectos tóxicos de los aditivos de la bebida (cobalto)

75 Miocardiopatía arritmogénica:
La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) Descrita en 1977 por Fontaine Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada. La forma de presentación suelen ser arritmias. Se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo derecho); varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita. Causa importante de muerte súbita en menores de 30 años, en países como Italia se considera causa más frecuente en jóvenes atletas

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