Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»
Nombres Policitemia Rubra Vera Policitemia Vera Policitemia proliferativa primaria
Definición Proliferación clonal de cél. Madre multipotente Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél. Rojas en sangre Aumento de Hematocrito
Policitemia Secundaria Hipoxia crónica Altitud Enf. Cardio-Pulmonar Enf. Renal Producción anormal de EPO Tumores
Epidemiología Edad : 40 a 70 a Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año
Clínica Síndrome hiperviscosidad Cefalea Tinitus Disnea Alt. Visuales Eritromelalgia
Trombosis Claudicación Gangrena
> 70% Esplenomegalia >40% Hepatomegalia
SP Aumento eritrocitosis Hb Hematocrito Leucocitosis Neutrofilos
Aspirado Precursores eritroides Puede haber también precursores granulocitos aumentados Depósitos de Fe ausentes
Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos
MO Hipercelularidad (90%) Expensas 3 líneas Prec. Eritroides normales
Megacariocitos anormales (lobulación anormal) Emperipolesis Mitosis
30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM
BM Biopsia con aumento de Prec BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros
Análisis genético molecular JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos Dx casos confusos distinguir Policitemia Sec Evaluar Respuesta a Tx
Tratamiento Flebotomía periódica Aspirina Anticoagulantes
Pronóstico Sin Tx SV 1.5 años Con Tx SV 12 años