Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido Dra. Carmen Morella Ramírez Peralta HOSPITAL MILITAR CAP. AV.(F) DR. "GUILLERMO HERNANDEZ JACOBSEN" Atresia Biliar Fecha de publicación 02/03/08 Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido Residente Asistencial de Pediatría San Cristóbal – Edo. Táchira Venezuela Dra. Carmen Morella Ramírez Peralta Residente Asistencial de Pediatría San Cristóbal – Edo. Táchira Venezuela

DEFINICIÓN: Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de cirrosis biliar secundaria

Embriología Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a la 4ta semana de gestación

Embriología Contiene las venas vitelinas que luego se convierten en vasos umbilicales. Estimula las células endodérmicas para la formación de hepatocitos. Las células mesodérmicas se diferencian en células endoteliares que formaran posteriormente los sinusoides hepáticos.

Células hepáticas se diferencian a la 6ta semana cerca del hilio de los conductos intrahepaticos, y se diseminan en sentido caudal. Canalículos biliares se desarrollan in situ y a la 10ma semana se unen.

I n c i d e n c i a Poco frecuente 1 de cada 12000 Nacido vivo Causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepática Causa más frecuente de transplante hepático pediátrico en forma aislada

Aislada 70 – 80% de los casos. Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 semanas. No se asocia a ninguna patología.

Asociada Se presenta de 15 – 30% de los casos Acompañado de otras malformaciones como: **poliesplenia. **anomalía de vena porta. **malrotación. **situs inversus. **Cardiopatía congénita.

Clasificación Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales. Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos. ** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco. ** IIb: Obliteración de ambas estructuras. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos) FORMAS CLINICAS Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos) “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.” No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento Hepatoduodenal 4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.

Tipo perinatal (80-90% de los casos) “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas) Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. 3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.

Etiología Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción). Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35 Inmunológicos

Clínica Peso adecuado al nacer Ictericia: >2 semanas Hipocolia – Acolia Coluria Hepatomegalia Otra malformaciones (caso de las asociadas)

Estancamiento pondo estatural derivado de la malabsorción Coloración ictérico verdinica Prurito Signos de Hipertensión portal

Exámenes Complementarios No patognomónico Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de la total) > ALT – AST > Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor de referencia

Exámenes Complementarios > fosfatasas alcalinas, ácidos biliares Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K) Aumento de alfafetoproteína

Exámenes Complementarios Deterioro de síntesis proteica Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal) Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)

Ecografía Hepatobiliar Gran utilidad Diagnostico diferencial Doppler Ausencia o hipoplasia de vesícula biliar Falta contractibilidad de vesícula biliar Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% - especificidad 100%)

Gammagrafía Hepatobiliar Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99. Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d) Radioisotopo con duración > 24 horas Sensibilidad 82 % y especificad 91 %

Diagnostico definitivo Biopsia Hepática Diagnostico definitivo Proliferación de conductos biliares Fibrosis portal Estasis biliar en los canaliculos Transformación gigantocelular

Colangiografía Intraoperatoria Transhepática percutánea ERCP Colangioresonancia

Diagnostico Signos clínicos Historia exhaustiva Exploración Física (ictericia, malnutrición, Hepatoesplenomegalia, asociados) Analítica sanguínea

Diagnostico Técnicas de imagen Biopsia Colangiografia Laparotomía exploradora - correctora

Tratamiento Médico Nutricional Colerético Prurito Hipertensión Portal Acido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 – 20 mg/kg/d (TID – QID) Resinas de intercambio Fenobarbital Prurito Hipertensión Portal Colangitis

Tratamiento Quirúrgico La portoenteroanastomosis (procedimiento de Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica. El transplante hepático es una apropiada terapéutica para aquellos pacientes con atresia biliar quienes recibieron primariamente una operación de Kasai.

Tratamiento Quirúrgico El transplante hepático debería postergarse todo lo posible, para permitir el máximo crecimiento. El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o signos de hipertensión portal. No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el transplante hepático posterior.