ATENEO ANATOMO-PATOLÓGICO Patología: Marcelo Amante, M.Luján Pestalardo, Mariela Fernández Clínica: Carolina Herrera, Andrea Odzak, Adolfo Wachs, Marcelo Zylberman

Mujer con Enfermedad Celíaca y Obstrucción Intestinal

MI: dolor abdominal e intolerancia digestiva. Nombre: V.M Edad:27años Sexo : Femenino FI: 23/01/2013 FO: 07/03/2013 MI: dolor abdominal e intolerancia digestiva. 27 dias

Enfermedad actual y antecedentes En febrero de 2012 anemia sintomática. Se confirma ferropenia. Se realiza VEDA (signo del peinado), biopsia (Marsh III) y dosaje de anticuerpos compatibles con enfermedad celíaca.

Agosto de 2012 IgA total: 191 mg/dl Ac antiendomisio IgA e IgG:+ Ac antigliadina IgA: 96U e IgG: 126U (VN<25) Ac Antipéptido de gliadina deaminado IgA: 61U e IgG: 78U(VN<20) Antitransglutaminasa activada recombinante humana IgA: 132 e IgG: 275U

VEDA 02/08/2012 VEDA Bulbo y segunda porción duodenal con mucosa granular con pliegues disminuídos de tamaño, festoneados con signo del peinado. Biopsia duodenal: estadio III B de Marsh; Duodenopatia crónica activa DUODENO ESOFAGO

Se indicó dieta libre de gluten con buena adherencia y requirió 4 U de glóbulos rojos. Presentó buena respuesta con recuperación del hematocrito y aumento de peso. Diciembre de 2012 : evolucionó con dolor abdominal tipo cólico a predominio de epigastrio y períodos intermitentes de vómitos alimentarios, diarrea y sudoración nocturna. Se decide su internación.

Examen Físico CSV: TA: 100/60; FC: 125 lxm; FR: 18 rxm; Tº: 36ºC; SatO2: 98% (21%). Peso: 36,3kg. Mal estado general. SNC: lúcida, sin foco motor ni signos meníngeos, GCS 15/15 CV: R1 y R2 en 4 focos, silencios impresionan libres. Sin signos de insuficiencia cardíaca. Ex Respiratorio: BEAB, BMV y sin ruidos agregados. Abdomen: excavado, depresible, doloroso a la palpación profunda en epigastrio y RHA positivos. Sin visceromegalias. Reptación de asas en períodos de dolor. Sin adenopatías periféricas.

Laboratorio 2.8 14 UI/ml HTO 34,5% Leucocitos 5300 Plaquetas 426000 Glucemia 91 mg/dl Creatinina 0.7 Urea 51 Ionograma 134/3.9/91 Gases Arteriales 7.42/45/29/3.7 TP/KPTT 62%/29” Albumina 2.8 ERS 12 mm 1° hora LDH 310 BT/BD 0.35/0.17 GOT/GPT 17/13 TSH 14 UI/ml

Evolución Se intenta alimentación enteral con mala tolerancia (distensión abdominal y dolor), por lo que se suspende y se inicia alimentación parenteral.

Exámenes complementarios ENERO 2013 Ac antiendomisio IgA e IgG:+ Ac Antipéptido de gliadina deaminado IgA: 108mg/dl Ac Antipéptido de gliadina deaminado IgG: 48mg/dl AGOSTO 2012 Ac antiendomisio IgA e IgG:+ Ac Antipéptido de gliadina deaminado IgA: 61mg/dl Ac Antipéptido de gliadina deaminado IgG: 78mg/dl Exámenes complementarios

29/01/13 VEDA Y Bx de duodeno DUODENO DUODENO

HIPERPLASIA DE CRIPTAS Anatomía Patológica Mucosa duodenal: Conclusión: Duodenitis crónica activa. Enfermedad celíaca Marsh tipo IIIB. Gastritis crónica inactiva moderada. LIE ATROFIA HIPERPLASIA DE CRIPTAS >40/100 Atrofia subtotal Pérdida de la relación criptovellositaria

ENTEROTAC

EVOLUCION asas distendidas de distribución central, sin niveles hidroaéreos.

27/02: Videoyeyunoscopía: Hospital El Cruce de Varela DUODENO Nodularidad mucosa 1,2,3 Y 4 porción: mucoso en “peinado” YEYUNO Aspecto en “peinado” Dilatación importante del asa con mucosa de aspecto conservado y abundante cantidad de líquido yeyunal oscuro espeso. Se avanza aprox. 250 cm y se marca con tinta china.

06/03 :Laparotomía exploradora Intestino delgado: Distensión y tumor estenosante a 50 cm de válvula ileocecal y disminución del calibre hasta válvula ileocecal. Se realiza resección del intestino delgado (apox. 20 cm) con entero-enteroanastomosis latero-lateral. Lesión en lóbulo hepático derecho Biopsia por congelación de lesion hepática: Tumor de células pequeñas y azules.

Cursa el POP en UTI donde evoluciona con shock refractario e hiperlactacidemia falleciendo el 07/03/2013.