ENFERMEDAD DE WHIPPLE: UNA RARA ENFERMEDAD SISTÉMICA AUTORES: Araújo Fernández S (1), Fernández Fernández F.J (1), Enríquez Gómez H (1), Novoa Llamazares L (1), Arca Blanco A (1), Fernández Villaverde A (2), Pérez Expósito Mª I (3), De la Fuente Aguado J (1). Servicio de Medicina Interna (1), Digestivo (2) y Anatomía Patológica(3). POVISA 1

INTRODUCCIÓN La enfermedad de Whipple (también llamada lipodistrofia intestinal) es una enfermedad poco frecuente causada por la bacteria Tropheryma whipplei, de la familia Actinomyces, que se caracteriza por afectación del tracto digestivo con diarrea y malabsorción siendo frecuentemente precedida de poliartritis con factor reumatoide negativo.

Caso clínico Una mujer de 54 años ingresa por un cuadro de un mes y medio de evolución de diarrea líquida (aproximadamente 5 deposiciones al día) y vómitos alimentarios sin relación con las comidas. En los 2 últimos años refería dolor articular en manos y rodillas, con estudio inmunológico negativo, por lo que había sido diagnosticada de espondiloartropatía indiferenciada; por ese motivo se había iniciado tratamiento inmunosupresor con Metotrexate 8 meses antes del ingreso. En los estudios de laboratorio se evidenció una anemia microcítica e hipocrómica secundaria a déficit de hierro e hipoalbuminemia. Se realizaron anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa, coprocultivo y parásitos en heces que fueron negativos.

CASO CLÍNICO Posteriormente, se realizó una gastroscopia y una colonoscopia. El estudio anatomopatológico del duodeno mostró un aplanamiento de las vellosidades con células histiocitarias en la lámina propia que presentaban positividad para PAS, compatible con la enfermedad de Whipple Dado que la paciente era alérgica a penicilina se inició tratamiento con TMP/SMX, con la adición de estreptomicina intramuscular las 2 primeras semanas. La evolución fue favorable con remisión completa de la sintomatología tras 2 semanas de tratamiento. Seis meses después, la paciente se mantiene asintomática y las alteraciones del laboratorio se han normalizado.

DISCUSIÓN La enfermedad de Whipple se describió en 1907 por George Whipple. Predomina en varones (87%), de raza blanca y entre los 30-40 años. El Tropheryma whipplei está presente en el ambiente; se desconoce su origen y transmisión aunque se ha sugerido que podría adquirirse por transmisión fecal oral. George Whipple La enfermedad de Whipple presenta una etapa prodrómica caracterizada por artralgias y artritis, y una tardía, correspondiente al período de estado de la enfermedad que se caracteriza por afectación gastrointestinal y, en ocasiones, por manifestaciones neurológicas, cardíacas o pulmonares. El lapso promedio entre la etapa prodrómica y el período de estado es de 6 años. Los pacientes que han recibido tratamiento inmunosupresor, como en el caso de la paciente descrita, pueden presentar una evolución clínica más rápida, apareciendo sintomatología digestiva en un corto periodo de tiempo. El tratamiento de elección en la actualidad se basa en la administración durante las 2 primeras semanas de ceftriaxona o estreptomicina en caso de alergia a la penicilina, seguido de TMP/SMX durante 1 año.

CONCLUSIONES La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica, poco frecuente y de difícil diagnóstico hasta que no aparecen síntomas digestivos, que puede ser fatal si no es diagnosticada y tratada correctamente.