Tutoría. Displasia fibrosa Craneomaxilofacial UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE ODONTOLOGÍA PATOLOGÍA ESTOMATOLÓGICA Tutoría. Displasia fibrosa Craneomaxilofacial Javier Hevia Retamal

Displasia fibrosa craneomaxilofacial: Datos de 10 años. 1996-2006 A. Kruce, U. Pieles, M.O. Riener, Ch. Zunker, M.G. Bredell, K.W. Grätz

Introducción

Displasia Fibrosa: El término “displasia fibrosa” fue mencionado por primera vez por Lichtenstein en 1938. Es una enfermedad rara y localizada, asociada con deformaciones de hueso causadas por la proliferación patológica de tejido fibroso con cantidades variables de hueso normal o inmaduro producto de la mal diferenciación o mutación de osteoblastos.

Displasia Fibrosa: Reabsorción de hueso en las áreas afectadas tiene relación con Activación de Gsα Aumento de síntesis de IL-6 3% de todos los tumores óseos. 7% de todos los tumores benignos de hueso.

Malignización Malignización es rara: Osteosarcoma. Fibrosarcoma. 0.5% de las monostóticas. 4% en síndrome de McCune-Albright. Osteosarcoma. Fibrosarcoma. Condrosarcoma. 28% de las transformaciones malignas se debe a lesiones de displasia fibrosa que fue irradiada.

Subtipos de Displasia fibrosa. Monostótica. Poliostótoca McCune-Albright. Pubertad precoz. Patologías endocrinas. Lesiones cutáneas pigmentadas Pareciera que no hay transición entre una u otra. Fries observa que cuando involucra al cráneo, 72% son Poliostóticas. (28 pacientes) 28% son Monostóticas. (11 Pacientes) Zona fronto-orbital fue afectada en 20% de los pacientes.

Diagnóstico Diferencial. Enfermedad de Paget. Displasia osteofibrosa. Fibroma osificante. Sarcomas. Displasia Fibrosa: Aspécto de vidrio esmerilado, causado por la mezcla de elementos óseos y fibrosos. Corticales delgadas. Compromiso de la órbita, cavidad nasal y maxila. Edad displasia fibrosa 24 años.

Figura 1. TAC. Aspecto de vidrio esmerilado Aumento de volumen del hueso frontal.

Pacientes.

Pacientes. Ocho pacientes son referidos al departamento de cirugía maxilofacial del Hospital de la Universidad de Zurich entre 1996 y 2006. Relación Mujeres : Hombres, 3:1 Promedio de edad de 22,5 años. (rango 10 a 32) 7 de los 8 fueron referidos por hinchazón o asimetría no dolorosa. 1 fue referido por sospecha de un quiste óseo.

Pacientes

Pacientes. 6 pacientes fueron sometidos a remodelación con osteotomía, de los cuales 2 necesitaron más operaciones. Histológicamente todas las lesiones presentaron un patrón similar con componentes fibrosos y óseos. El componente óseo corresponde a tejido óseo esponjoso con fibras colágenas. Presencia de celulas fusiformes No hay limites definidos.

Histología.

Histología.

DICAM. Muestras óseas de 0.5cm. analizadas tomográficamente. Desintegración de la estructura trabecular en la displasia fibrosa.

Discusión

Discusión. Existen distintas opiniones acerca de varios metodos quirurgicos o tratamientos medicos, pero está claro que una aproximación conserevativa no es suficiente en todos los casos de displasia fibrosa craneofacial. Pamidronate 60mg/dia intravenoso 3 días consecutivos cada 6 meses por 18 disminuye la intensidad del dolor, reduce la reabsorción ósea y mejora las caracteristicas radiográficas de las lesiones en la mitad de los pacientes. Sobre el uso de calcitonina los resultados son contradictorios. Se recomiendan suplementos de vit. D y calcio.

Discusión. Para el tratamiento tomar en cuenta la estética, y compromiso funcional. En hueso delgado, como órbita, etmoides y hueso frontal, la corteza se expande más rápido y en mayor grado que hueso más grueso. Cuando se compromete la órbita, la compresión y distorsión del globo ocular produce errores en la visión. Es necesario tratamiento inmediato de la displasia fibrosa para descomprimir el nervio óptico. La perdida de visión en la displasia fibrosa es producto de compresión del drenaje venoso y subsecuente reducción de perfusión de la retina. Intervención es necesaria si es afectado el agujero magno.

Tratameinto quirurgico - Fronto-orbital. - Nasal, etmoides y maxilar - Parietal. - Occipital Excisión del hueso displásico y reconstrucción con hueso autógeno. Remodelado conservativo de hueso Cirugía ortognática se puede realizar para restaurar la oclusión y remodelar la mandibula.

Discusión El riesgo de presentar sarcoma es 400 veces mayor en pacientes que han sido tratados previamente con radioterapia. No se debe usar radioterapia para tratar displasia fibrosa. Cuando hay riesgo de malignización, es recomendable hacer el seguimiento del paciente. Schwartz & Alpert, describen que en promedio pasan 13,5 años entre el diagnóstico de displasia fibrosa y la malignización de la lesión.

Fin