Leucemia Mieloide Crónica Leucemia granulocítica crónica Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatomía Patológica Hospital General « Dr. Miguel Silva» Morelia, Michoacán

Clasificación WHO

Definición Proliferación de precursor hematopoyético que cursa con leucocitosis

Epidemiología 25 a 60 años 4° y 5° Decenios de la vida M:F - 1.5:1

Genética Translocación recíproca 9:22 > 90% de los casos Formación del gen BCR-abl Actividad Tirosina cinasa Ph (Philadelphia)

Clínica Inicio insidioso Anemia Leve Astenia Pérdida de peso Anorexia Esplenomegalia (90%) Saciedad temprana Infarto esplénico

Fase acelerada (6-12 meses) Fases clínicas Fase crónica (3 años) Fase acelerada (6-12 meses) Crisis blástica No responde a Tx Anemia Trombocitopenia Basofilia

Morfología Celularidad 100% Precursores granulocíticos < 10% Blastos Megacariocitos Histiocitos azul marino Leucocitosis intensa

Sangre periférica Leucocitosis 20 a 500/mm3 Basofilia Trombocitosis Núcleos Megacariocitos Granulocitos maduros Mielocitos 20% Blastos Transformación aguda

Médula ósea Predominio Granulocitos Megacariocito hipolobulado y agrupado

Médula ósea Histiocito Azul

Médula ósea Packed Marrow / granulocitos / Pérdida temprana de adipocitos / desviación a la izquierda

MO Granulocitos / Desviación a la izquierda / Relación M:E 10 : 1

Megacariocitos hipolobulados

Megacariocitos con núcleo hipercromático / hipolobulados

Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes Fibrosis Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes

Paciente con LGC que presentó con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos . Médula con megacariocitos displásicos y solo aumento lig. De granulocitos

Fases – Criterios WHO Fase crónica Fase acelerada 10 a 19% Blastos Crisis blástica 20% o más Blastos

Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mínimo 10 a 15%)

Fase acelerada: Médula con Megacariocitos displásicos, granulocitos displásicos y osteomielofibrosis

Variante Leucemia mielocitica crónica Neutrofílica Diferente de L Neutrofílica crónica Predominio de Neutrófilos maduros

Laboratorio Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria Para hacer diferencial con reacción leucemoide BCR/abl1 indispensable (Citogenético / FISH / RT PCR) Relación Basófilo 3-5% – Ph positivo

Pronóstico Megacariocitos Fibrosis Línea eritroide:

Tratamiento Imatinib Regresión morfológica completa 90% a los 5 años