ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR Dra. Macarena Ávila Silva Becada Anestesiología

Deformidad tridimensional de la columna vertebral (coronal, sagital y axial) Rx  desviación lateral con un ángulo de Cobb > a 10° asociado a un componente rotacional 15% de los casos  escoliosis no idiopática 2° a trauma, tumores, mesenquimopatias, congénitas o neuromusculares MG Mullender, NA Blom, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008, Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31 Escoliosis

Enfermedad asociada a diversos desordenes neuromusculares, sin embargo no presentan una etiología bien definida Alteracióny desbalance entre la fuerza y tono muscular Se caracterizan por – Aparición precoz, rápidamente progresivas – Curvas rígidas con limitación de la movilidad y restricción en la distensibilidad de la parrilla costal – Compromiso extenso de la columna toracolumbar, curvatura en forma de C – Marcada xifosis cervical, lordosis lumbar y oblicuidad pélvica – Acortamiento del tronco, Inestabilidad y dolor en sedestación – Rotación, curvatura y rigidez puede generar compresión cardiaca y pulmonar. Escoliosis neuromuscular MG Mullender, NA Blom, M De Kleuver, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008,

Compromiso variable de los músculos inspiratorios, espiratorios y deglutorios La severidad de la escoliosis es predictor de la función pulmonar Relación con la extensión y n° de vertebras comprometidas, edad de aparición, curvatura torácica y asociación a xifosis Deterioro muscular y mecánico Compromiso del control central de la respiración Riesgo de broncoaspiración por perdida de los reflejos de protección de la vía aérea, neumonía y atelectasias Alteración de la Función pulmonar Simonds AK. Respiratory support for the severely handicapped child with neuromuscular disease: ethics and practicality. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28:

olos próximos a su vol de cie rre. a) Alteración de la mecánica respiratoria. Horizontalizacion de costillas en la concavidad, angulacion y rotación en la convexidad ↓ diámetro AP del tórax con alteración de la movilidad Zonas pulmonares comprimidas y mal desarrolladas  alve ↓compliance tóraco-­‐pulmonar asociado a un sd restrictivo b) Alteraciones gasométricas. hipoxemia: 2° a una alteración V/Q. Hipercapnia C) Hipertensión pulmonar Redistribución del FS desde áreas pulmonares mal desarrolladas y comprimidas hacia vasos extra-­‐alveolares, con un incremento de RVP Desigual desarrollo del lecho vascular pulmonar con un menor número de unidades vasculares por acinos Alteraciones Fisiopatologicas

La sedestación y supino ↓ movilidad diafragmática lo que puede ↓ la CV hasta en un 50% con respecto al valor de referencia. Disminución de la CV, VEF1 Cifoescoliosis  ↓ CRF en relación a progresión del ángulo de Cobb – Un ángulo > a 40º-­‐70° se asocia a ↓de la fza muscular y caida de la CVF – Hipoventilación alveolar y↑ de la PaCO2 nocturna/diurna – Insuf respiratoria con ángulos > 90º -­‐ 120° Alteración de volúmenes y dinámica pulmonar, movilidad y compliance En laparálisis cerebral y la enfermedad de Duchenne, además existe alteraciones en el control central de la respiración. Winter S. Preoperative assessment of the child with neuromuscular scoliosis. Orthop Clin North Am 1994;25(2): Leger SS. Respiratory concerns in Duchenne muscular dystrophy (DMD). Pediatr Pulmonol 1997;16 Suppl:S Baydur A, Milic-Emili J. Respiratory mechanics in kyphoscoliosis. Monaldi Arch Chest Dis 1993;48(1): Alteración de la Función pulmonar

5 veces mas riesgo de complicaciones post op pulmonares versus escoliosis idiopatica  principal causa de morbimortalidad Abordaje anterior es un factor de riesgo Atelectasia, infiltrados, hemo / neumotórax,intubación prolongada Existe disminución de CVF en el postoperatorio inmediato que se recupera dentro de los 3 meses de la artrodesis Considerar entrenamiento preoperatorio muscular, protocolos de tos asistida y uso post op de VMNI si CVF es < 40% Escoliosis Neuromuscular Yuan N, Fraire JA, Margatis MM, Tolo VT. The effect of scoliosis surgery on lung function in the immediate postoperative period. Spine 2005 Mullender, NA Blom, M De Kleuver, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008 Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31