Dr. Luis Oscar Zamorano Gongora Residente de Cardiologia

Entidad congénita en la que las venas pulmonares se conectan en cualquier otro sitio diferente que no sea el atrio izquierdo Parte de las pulmonares o todas ellas conectan con el atrio derecho Directamente o a través de sus sistemas venosos tributarios.

1% de todas las cardiopatías congénitas Preponderancia infracardíaca hombre/mujer 4:1 La gran mayoría de los casosde CATVP son de presentación esporádica y e riesgo de recurrencia es menor al 2-5% Bleyl y co. Reportan presencia en tres generaciones. En ocasiones asociada a diversos síndromes:Holt-Oram, Klippel-Feil, focomelia y Schchermann

Sitio anatómico donde ocurre la conexión anormal Tipo I supracardíaco Vena cava superior, cayado de la vena ácigos, vena innominada y vena cava superior izquierda persistente Tipo II cardíaco Seno coronario, directamentye al atrio derecho o ambos Tipo III infracardíaco Vena porta, venas hepáticas, ductus venosus, venas gástricas o vena cava inferior Tipo IV mixto En dos o más de los 3 niveles previos.

50% 25%

Ambos pulmones de manera total o parcial Un pulmón de manera total o parcial TOTAL, PARCIAL, BILATERAL Y UNILATERAL SUPRACARDÍACO, CARDÍACO E INFRACARDÍACO

Vena innominada por intermedio de la vena vertical izquierda Seno coronario Vena cava superior derecha Atrio derecho Venas porta, CI y ácigos

Frecuentemente a la porción posterosuperior del atrio derecho Número: vena pulmonar común, 2, 3 y 4 venas pulmonares que conectan separadamente al atrio derecho. La obstrucción es rara Frecuente anomalías cardíacas asociadas.

Falla de la canalización de los canales venosos en el mediastino Las venas intrapulmonares se conectan al sistema venoso sistémico  persistente y crecido La anastomosis al sistema venoso cardinal anterior da origen a la conexión supracardíaca La anatomosis con el sistema venoso del cuerno izquierdo  c. cardíaca Anastomosis con el sistema onfalomesentérico-> infradiafragmática

Resistencias pulmonares elevadas y conducto arterioso permeable no produce consecuencias en esta etapa del desarrollo

Al nacer, la disminución de las resistencias pulmonares al expandirse el pulmón causa un cortocircuito de izquierda a derecha secundarioal retorno venoso pulmonarque llegaal atrio derecho. Característca fisiopatológica en común: cortocircuito mixto secundario a la mezcla de sangre venosa pulmonar y sistémica a nivel del atrio derecho.

Del AD se distribuye en 2 partes: A la circulación pulmonar (FO) a la circulación sistémica. El curso de la circulación a partir de este punto depende de 3 factores: el tamaño del defecto septal atrial nivel de las resistencias pulmonares la presencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar.

 Presiones en ambos atrios se igualan  La magnitud del cortocircuito a nivel atrial dependerá de la distensibilidad de lo ventrículos y la resistencia al vaciado de éstos.

Cuando las resistencias pulmonares disminuyen a lo largo de las primeras semanas de vida: La distensibilidad del VD aumenta El flujo pulmonar crece de forma importante La cantidad de sangre del retorno venoso pulmonar es grande Existirá sólo una discreta disminución de a saturación periférica con cianosis mínima que puede asar desapercibida. Semejante a la CIA aislada

La tendencia a la hipertensión arterial pulmonar grave temprana es mayor que la CIA El hiperflujo pulmonar produce hiperplasia del endotelio pulmonar  hipertrofia de la capa media de las arteriolas  aumento de las resistencias pulmonares.

La tendencia a la hipertensión arterial pulmonar grave temprana es mayor que la CIA

Según disminuye el tamaño del defecto septal atrial, el flujo pulmonar se incrementa por que el paso de sangre hacia la izquierda es menor. El hiperflujo pulmonar aumentalas resistencias pulmonares  aparición precoz DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR El hiperflujo pulmonar produce hiperplasia del endotelio pulmonar  hipertrofia de la capa media de las arteriolas  aumento de las resistencias pulmonares.

Disminución progresiva del flujo pulmonar y aumento delSHUNT derecha izquierda a nIvel atrial  aparición o aumento de la cianosis aún en presencia de hiperflujo pulmonar. Hiperflujo pulmonar + aumento de RP= VD sometido a sobrecarga de volumen y presión  insuficiencia cardíaca.

OBSTRUCCION

Supra d o infradiafragmática Mayor obstrucción  mayor hipertensión venocapilar  mayor elevación de las resistencias vasculares pulmonares. Disminución del flujo a través de la tricúspide por elevación de la presión ventricular derecha  reducción del flujo pulmonar  la saturación de sangre que llega al atrio derecho es baja  cianosis de diversos gradospor paso de sangre insaturada al circuito sistémico

Infradiafragmática= obstrucción mayor Compresión del conducto venosoal cruzar el diafragma o por resistencia al paso de sangre a través de la circulación hepática Sin importar el sitio: 1. hipertrofia importante de las paredes de ventrículo derecho 2. Disminución de su distensibilidad y de su llenado diastólico 3. Descenso del flujo pulmonar 4. Descensode la saturación a nivel del atrio derecho y de la circulación sistémica 5. Cianosis importante.

Después del nacimiento el aumento el flujo pulmonar produce incremento marcado dela presión pulmonar en presencia de obstrucción venosa La elevación puede ser de tal magitud que la presión capilar excede la presión oncótica del plasma  edema agudo pulmonar. La presencia de un conducto arterioso permeable puede en estas circunstancias mantener un gasto adecuado, reducir la hipertensión pulmonar y asimismo el grado de edema agudo pulmonar.

La conexión anómala de 1 vena pulmonar usualmente no produce síntoma alguno Diagnóstico por hallazgo Por polipnea, secundario a flujo pulmonar elevado o por la presencia de un soplo en un enfermo asintómático. Los síntomas incrementan de acuerdo al número de venas anómalas.

Algunos pacientes con defecto septal atrial pueden tener una conexión venosa parcial que exacerba los síntomas. Eventualmente aparece fatiga, disnea de esfuerzo e insuficiencia cardíaca: indistinguible del defecto septal atrial. A mayor gravedad de la sintomatología: mayor probabilidad de conexión anómala venosa

Síndrome de cimitarra se divide en tres grupos: Forma adulta sin hipertensión arterial pulmonar y con CIA pequeña Pacientes con anormalidades congénitas complejas Presentación en lactantes: hipertensión arterial pulmonar severa y al pronóstico Además de la frecuencia aumentada de infecciones respiratorias por la malformación pulmonar que o acompaña.

El cuadro clínico es variable depende de la presión y resistencia vascular pulmonar. La contractilidad del ventrículo derecho la presencia o ausencia de obstrucción venosa pulmonar La obstruccióninfracardíaca presenta síntomas en los primeros días de vida y raramente sobreviven más de 2 o 3 semanas. Evolucionan con edema pulmonar franco

flujo pulmonar aumentado con elevación de las resistencias pulmonares  desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva venosa grave con poca cardiomegalia. Puede haber ademásinfecciones respiratorias frecuentes, dificultad para la alimentación y pobre desarrollo ponderal. La causa de muerte en el primer año de vida es la insuficiencia cardíaca y los episodios de infección pulmonar.

De manera generalla muerte ocurre en las primeras semanas o meses en los recién nacidos Sólo la mitad de los pacientes sobrevive más allá de los 3 meses 20% al año de edad.

En presencia de obstrucción venosa hay disnea progresiva a corto plazo así como dificultad para la alimentacióne insuficiencia cardiaca La hipoxia es severa desde el nacimiento e intratable en aquellos casos con defectos septales interatriales restrictivos. La cianosisy taquipnea están presentes desde el nacimiento y la progresión hacia la insuficiencia cardiaca de difícil control es rápida y la muerte sobreviene a corto plazo.

Los pacientes sin obstrucción venosa pulmonar están asintomáticos al nacer La saturaciónsistémica es cercana a la normal. La cianosises tan ligera que puede pasar desapercibida a menos que coexistacon insuficiencia cardíaca o bien que el paciente sobreviva lo suficiente para desarrollar las alteraciones vasculares pulmonares secundarias al corto circuito.. la taquipnea y la dificultad para la alimentación aparecen al final del primer mes. A los 6 meses se establece la insuficiencia cardiacay las infecciones respiratorias de repetición.

Taquipnea Disnea, diaforesis Hipodesarrollo Insuficiencia cardíaca derecha EF: Soplo sistólico expulsivoen el foco pulmonar, Desdoblamiento amplio, constante y fijo, Retumbo dehiperflujo tricuspídeo Cianosisausente

Al nacer, Disnea, cianosis, edema pulmonar EF: Cianosis Taquipnea Manifestaciones de IC derecha Muerte en primeras semanas de vida

Dilatación de atrio y ventrículo derecho Arco del tronco de la arteria pulmonar prominente Flujo pulmonar aumentado En casos de conexión supracardíaca después del periodo neonatal se observa la imagen eno de muñeco de nieve. En casos de conexiones obstructivas no hay cardiomegalia o es mínima y se perciben signos de hipertensión venocapilar severos con presencia de líneas B de Kerley

CMG(Cavidades derechas) Abombamiento de AP Hilios pulmonares prominentes Aorta pequeña

el término deriva de la imagen que se observa en la rx Dada por la conexión venosa anómala parcial que se extiende desde una posición lateral del pulmón derecho con incremento en el calibre conforme este desciende hacia el ángulo cardiofrénico semejaa una espada turca o cimitarra.

Dilatación del atrio y ventrículo derechos: ritmo sinusal de base, frecuente arritmias atriales y bloqueo AV de primer grado en pacientes de mayor edad Signos de crecimiento atrial derecho por onda P alta y acuminada (más recuentecon obstrucción) Eje QRS hacia la derecha Complejos QRS polifacéticos en DII, DIII Y aVF Onda R alta con o sin onda S pequeña en V1= hipertrofia ventricular derecha.

Hallazgo de un espacio libre de ecos por detrás del atrio izquierdoque corresponde al colector venoso común. Subcostal y paraesternal retorno venoso anómalo conectado ya sea al colector retrocardiaco, al seno coronario, al atrio derecho, a la vena cava superior o a la vena vertical. subxifoidea Si esta conectado al seno coronario localiza las venas pulmonares conectadas a un seno dilatado por detrás o a un lado del atrio izquierdo En las del atrio derecho una o todas las venas pulmonares entrando por separado o por un colector directamente a la canara atrial. El doppler color: permite definir el retorno venoso anómalo a un colectoro directamente al corazón y cuantificacion del tamaño de las cavidades derechas e izquierdas Una limitación del eco es en los casos de retorno venoso anómalo mixto cuando existen otrascardiopatías congénitas complejas asociadas.

Presencia de dilatación del VD con sobrecarga diastólica Movimiento paradójico del septum interventricular Espacio libre de ecosdetrás de la AI = presencia de un colector

ANGIOTOMOGRAFÍA Y ANGIORRESONANCIA

Raramente utilizado Otras anomalías cardíacas congénitas Imposibilidad de diagnóstico por ecocardiograma

Falla cardíaca congestiva, retardo en el crecimiento y neumonías de repetición Sin reparación quirurgica 2/3 morirán antes del año de edad (neumonía) Infracardíaca  raramente sobreviven después de los 2 meses sin cirugía. 80% fallece en el primer año de vida 10% alcanza la vida adulta (CIA amplia, ausencia de pbstruccion)

Preferible cirugía una vez hecho el diagnóstico Sin obstrucción venosa  medidas habituales para IC Ventilación mecánica

Supracardíaca: ligar la vertical la vertical, anastomosar el colector con el atrio izquierdo y cerrar la CIA Intracardíaca: crear un defecto interatrial grande para redirigir el flujo hacia el atrio izquierdo y posteriormente parcharlo Infracardíaca: igual que la supracardíaca pero la ligadura es por encima que el diafragma

Mortalidad depende de varios factores 5-29% Causa más frecuente choque cardiogénico secundario a crisis hipertensivas pulmonares Fundamental terapéutica pre y postperatoria enérgica Tratar crisis hipertensivas con adecuada ventilación, sedación, vasodilatadores.

Resultados excelentes Disminución de la mortalidad Supervivencia los 17 años desde 84 a 92%

Obstrucción venosa tardía Tanto con o sin obstrucción previa a la cirugía 10% de todas las series quirúrgicas Más frecuente en drenaje infracardíaco Readmisión a las 4 o 6 semanas post cirugía con edema pulmonar Arritmias, muerte súbita Pobres resultados de reintervención así como con stetns

 Evaluación cada 6 a 12 meses  10%estenosis retrasada de venas pulmonares ó estenosis entre los 6 a 12 meses  Arritmiasauriculares, incluyendoel sindrome del seno enfermo  No se requiererestringir actividad físicaa menos que …  No se requiere profilaxispara endocarditis a menos que esté presente una obstrucción

Natalia Rocío Jiménez Cubría Médica residente de cuarto año Neonatología Hospital de la mujer

Malformación cardíaca severa en la cual la aorta emerge del VD y la arteria pulmonar del VI Incidencia de 0.2 a 0.4/1000 RNV 5-7% de todas las malformaciones cardíacas Cardiopatía cianótica más frecuente en la etapa neonatal Mayor incidencia en hijo de madre diabética Etiología desconocida 30% fallece en la primera semana 50% primer mes 70% primeros 6 meses y 90% en el primer año de vida

Se desconoce la alteración embriológica causante Teorías: Crecimiento recto del septum truncal y aortopulmonar en lugar del desarrollo normal en espiral Mayor desarrollo del infundíbulo subaórtico ninguna explica todas la variantes anatómicas de la malformación

Diabetes materna Rubeóla Pobre nutrición materna Consumo de alcohol Mayor de 40 años

La hipertrofia atrial derecha es resultado de la mayor presión que soporta esta cavidad Válvula tricúspide engrosada por presiones sistémicas Válvula mitral normal A nivel de las valvas hay deficiencia de tejido Inserciones anormales de las cuerdas tendinosas Ventrículo derecho hipertrófico y trabeculado Ventrículo izquierdo normal 80% la aorta en posición anterior y a la derecha de la arteria pulmonar Puede estar anterior, derecha, posteroderecha o anteroizquierda

CIV malformación asociada más frecuente (40%) Afecta el septum de salida en 60% de los casos Pequeña y de localización subpulmonar

El retorno venoso sistémico recircula hacia el cuerpo por el VD y la Ao El retorno venoso pulmonar recircula hacia el pulmón por el VI y la AP Circuitos paralelos separados Al nacimiento la sangre oxigenada no alcanza la circulación sistémica y la desoxigenada no alcanza el pulmón Desaturación generalizada y severa incompatible con la vida

Atenuado por permeabilidad del FO y del CA Aumento del flujo pulmonar  mayor retornovenoso al atrio izquierdo  se eleva la presión  paso de sangre oxigenada al territorio venoso. Al caer la presión de la arteria pulmonar el ventrículo izquierdo pierde masa y no soporta la presión sistémica  falla cardíaca

TRANSPOSICIÓN CONGÉNITAMENTE CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS

En la actualidad es más frecuente el diagnóstico prenatal Cianosis evidente y generalizada con acidosis metabólica, polipnea y mal estado general. Puede haber cianosis diferencial menos marcada en la parte inferior del cuerpo Insuficiencia cardiaca + soplo + cianosis  defecto IV asociado

EN LOS CASOS DE FALLA CIRCULATORIA POR FALTA DE DEFECTO INTERATRIAL  SEPTOSTOMÍA ATRIAL CON BALÓN URGENTE Aquellos con PCA amplia y defecto septal ventricular  mínima cianosis pero con aumento del flujo pulmonar sintomático

Segundo ruido único y fuerte soplo continuo por el conducto o un soplo holosistólico por el defecto septal ventricular

silueta cardíaca normal o ligeramente aumentada con forma ovoide, pedículo vascular estrecho e incremento de la vasculatura pulmonar Pedículo vascular estrecho y silueta ovoidea= malposición arterial y ausencia de imagen tímica. En un inicio el tamaño puede ser normal Al caer la presión pulmonar  cardiomegalia y congestión pulmonar

EKG Puede ser normal Datos de sobrecara sistólica de ventrículo derecho e hipertrofia Al perder el ventrículo izquierdo masa desaparece desde el punto de vista eléctrico en el plano horizontal.

Valorar la presión sistólica del ventrículo pulmonar y sistémico que debe ser 70% PARA INDICACIÓN QUIRURGICA.

No de rutina Toda la información anatómica debe obtenerse de ecocardiograma Creación de un defecto interatrial mediante el catéter balón: abolición del gradiente de presión entre atrios y aumento de saturación en aorta descendente

Preoperatoria: Información complementaria de la anatomía Postoperatoria: más usada

Periodo neonatal hipoxia, acidosis y falla cardiaca. Sin intervención quirúrgica muerte 90% antes de los 6 meses de vida Pacientes con defecto septal ventricular o PCA : Menor cianosis Más probable HP y enfermedad pulmonar obstructiva a los 3 a 4 meses mejoría dramática después de la septostomía atrial con balón La combinación de defecto septal ventricular con estenosis pulmonar aumenta la supervivencia a largo plazo: El lecho vascular pulmonar está protegido de hiper6ensión

Mortalidad 2.5% previa a la cirugía Acceso venoso central y prostaglandinas Acidosis severa e hipoxemia  septostomía atrial con balón inmediata

Reconexión de grandes arterias, sección y reimplante de las arterias coronarias SWITCH ARTERIAL O PROCEDIIENTO DE JATENE con reconexión ventrículo-pulmonar directa de Lecompte Técnica de elección con mortalidad baja (menos del 10%) buen pronóstico. Masa ventricular izquierda baja  cerclaje de la pulmonar y fístula sistémico pulmonar para acondicionar el VI para un segundo tiempo quirúrgico.

Solución quirúrgica para todas las formas de TGA Precoz en la primera semana de vida protege de lesión cerebral Tratamiento médico es la atrioseptostomía y administración de prostaglandinas Complicación más frecuente: estenosis neopulmonar no severa.

Supervivencia a los 27 años mayor de 90% Complicaciones: arritmias y obstrucción arterial pulmonar (causa más frecuente de re intervención)