CLASIFICACION LOCS CLASIFICACION CATARATA CONGENITA Andrea Armería Díaz de León

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Right eye showing milky cortex and a sinking brown nucleus.

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CATARATA CONGENITA 26

EPIDEMIOLOGIA Incidencia 3/ nacidos vivos. Dos tercios son bilaterales Se identifica la causa en alrededor de la mitad de los casos. El factor etiológico más común es la herencia autosómica dominante (AD) Anomalías cromosómicas, trastornos metabólicos e infecciones intrauterinas. Cataratas congénitas hereditarias aisladas pronóstico mejor que las que coexisten con anomalías oculares o sistémicas. Unilaterales suelen ser esporádicas 27

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GALACTOSEMIA Autosómica recesiva (AR) que se caracteriza por metabolismo anómalo de la galactosa debido a la ausencia de la enzima galactosa 1-fosfato uridiltransferasa (GPUT). Se forma una opacidad del cristalino «en gota de aceite» en los primeros días o semanas de vida en un gran porcentaje de pacientes. La eliminación de la galactosa puede revertir los cambios incipientes del cristalino. 29

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SD DE LÖWE El síndrome de Löwe (oculocerebrorrenal) es un error innato del metabolismo de los aminoácidos con herencia ligada al cromosoma X recesiva (gen OCRL1 ) que cursa, entre otras, con manifestaciones neuromusculares y renales. La catarata es universal Aparece glaucoma congénito en cerca de la mitad de los pacientes. Las mujeres portadoras tienen opacidades corticales sin trascendencia visual 31

MANOSIDOSIS La manosidosis es un trastorno AR por deficiencia de α-manosidasa. Dos formas, infantil y juvenil-adulta: deterioro mental, alteraciones musculoesqueléticas y otras anomalías progresivas. Opacidades punteadas en la corteza posterior del cristalino dispuestas con un patrón radial; también puede haber nebulosidad corneal, aunque es más raro. 32

RUBEOLA La rubéola congénita se produce por transmisión a través de la placenta del virus desde la madre infectada, y puede originar graves malformaciones fetales. Aparecen cataratas unilaterales o bilaterales nucleares perladas o más difusas en alrededor del 15% de los casos. 33

TOXOPLASMOSIS Las manifestaciones oculares de la toxoplasmosis congénita consisten en catarata, coriorretinitis, microftalmía y atrofia óptica. 34

CITOMEGALOVIRUS Entre las manifestaciones sistémicas de la infección congénita por citomegalovirus (CMV) se encuentran ictericia, hepatoesplenomegalia, microcefalia y calcificaciones intracraneales. Además de catarata, a nivel ocular puede haber coriorretinitis, microftalmía, queratitis y atrofia óptica. 35

VARICELA Puede cursar con retraso mental, atrofia cerebral cortical, cicatrización cutánea y deformidades de los miembros, y frecuentemente es mortal en la primera infancia. Sus posibles manifestaciones oftalmológicas serían catarata, microftalmía, coriorretinitis, hipoplasia de papila óptica y atrofia óptica. 36

OTRAS ASOCIACIONES SISTEMICAS Síndrome de Down (trisomía 21) Manifestaciones oculares. Catarata de morfología variada (75%); opacidades simétricas y a menudo aparecen en niños mayores. Otras alteraciones: manchas de Brushfield e hipoplasia en el iris, blefaritis crónica, miopía, estrabismo y queratocono. Síndrome de Edwards (trisomía 18) Manifestaciones oculares. Aparte de catarata, puede haber ptosis, microftalmía, opacidad corneal, coloboma uveal y del nervio óptico, y displasia vitreorretiniana. 37

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OTRAS Sd. de Hallermann-Streiff : crecimiento anormal y otras alteraciones, así como catarata en el 90% de los casos. Sd. Nance-Horan: ligada al cromosoma X que incluye anomalías dentales y faciales típicas junto con catarata congénita y microcórnea. Las mujeres portadoras pueden mostrar opacidades de las suturas en Y 39

CLASIFICACION MORFOLOGICA

MORFOLOGIA ◦Las opacidades punteadas azules son frecuentes y sin significancia clínica. 41

◦ Las opacidades nucleares están confinadas en el núcleo embrionario o fetal. 42

Las opacidades laminares afectan a una lámina concreta del cristalino tanto anterior como posteriormente, y pueden asociarse a extensiones radiales «aditamentos». Autosómicas dominante, aislada o en asociación con trastornos metabólicos e infecciones intrauterinas. 43

◦La catarata coronaria (supranuclear) se sitúa en la corteza profunda, rodeando el núcleo como una corona. Suele ser esporádica, pero en ocasiones es hereditaria. 44

Las opacidades centrales «en gota de aceite» son típicas de la galactosemia. 45

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La catarata polar posterior puede asociarse a lenticono posterior o vestigios vasculares fetales, como el punto de Mittendorf. Esta forma se acompaña de alto riesgo de dehiscencia capsular durante la cirugía. 47

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Catarata de las suturas, en las que la opacidad sigue la sutura en Y anterior o posterior. Síndrome de Nance-Horan. 51

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La catarata polar anterior puede ser plana o proyectarse hacia la CA. En ocasiones se asocia a membrana pupilar persistente, aniridia, anomalía de Peters y lenticono anterior. 53

La catarata polar anterior puede ser plana o proyectarse hacia la CA. En ocasiones se asocia a membrana pupilar persistente, aniridia, anomalía de Peters y lenticono anterior. 54

BIBLIOGRAFIA Ruiz M. Correlación en la clasificación y gradación de cataratas entre valoración subjetiva LOCS III y objetiva mediante la técnica de doble paso.Universidad Politécnica de Barcelona.2013;Bacelona. Bowling B, Franzco F. Catarata. Kanski. Oftalmologia Clinica. Elsevier. 8va edición; Cap 9,