Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal Dr. Marcel Keuchkerian Clínica Quirúrgica “A” Prof. Dr. José Pedro Perrier Julio 2008
La dilatación congénita de la vía biliar principal puede afectar el sector intra y/o extrahepático.
Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli La dilatación congénita de la VBPEH: Quiste de colédoco
Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli La dilatación congénita de la VBPEH: Quiste de colédoco
Defecto embriológico malformación de la placa hiliar.
Jacques Caroli 1958
Caroli
Tipo VI
Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente. Incidencia: 1 / 100.000 – 150.000 nacimientos Mujer / Hombre 5 / 1 Pueden ser hereditarias o no. A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.
¿Cómo pensar? Caroli sectorial o universal Quiste de colédoco con afectación de VBP
Hallazgo o Complicaciones Cancerización > 50% luego de los 50 años Estenosis Litiasis Colangitis Cirrosis biliar secundaria
¿Qué es lo que debemos diagnosticar? La enfermedad 2) La topografía de la afectación 3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli 4) La presencia de un colangiocarcinoma 5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?