MIELITIS Dr Abayubá Perna Sección Neuroinfectología Instituto de Neurología Hospital de Clínicas

Mielitis Aguda -Entidad poco frecuente -Incidencia 1 – 8 casos por millón de habitantes/año -En el momento de mayor afectación: * 50 % tienen plejia * Todos los pacientes tienen trastornos urinarios * 80-94% tienen dolor, parestesias y nivel con disestesias y nivel con disestesias

Las mielopatías agudas son un grupo heterogéneo de patologías de distintas etiologías, hallazgos clínico – radiológicos y pronóstico La mielitis transversa (MT) es el miembro prototipo de este grupo La mielitis transversa (MT) es el miembro prototipo de este grupo

Mielitis Transversa injuria neural de la medula espinal injuria neural de la medula espinal vinculado a un proceso inmunomediado vinculado a un proceso inmunomediado grado muy diverso de afectación clínica grado muy diverso de afectación clínica concecuencia de una infección, enfermedad multifocal del sistema nervioso central, enfermedad multisistémica, entidad idiopática. concecuencia de una infección, enfermedad multifocal del sistema nervioso central, enfermedad multisistémica, entidad idiopática.

Criterios Diagnósticos - MT Disfunción sensitiva, motora o autonómica atribuible a la medula espinal. Disfunción sensitiva, motora o autonómica atribuible a la medula espinal. Signos y / o síntomas bilaterales. Signos y / o síntomas bilaterales. Nivel sensitivo claramente definido Nivel sensitivo claramente definido Inflamacion definida por pleocitosis del LCR o Indice IgG elevado o indice de Reiber-Felgenhauer elevado, o captación de gadolinio Inflamacion definida por pleocitosis del LCR o Indice IgG elevado o indice de Reiber-Felgenhauer elevado, o captación de gadolinio progresión hasta el nadir entre 4 horas y 21 días progresión hasta el nadir entre 4 horas y 21 días Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002 Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002

MT: inmunopatogénesis pocos (en general: case reports) pocos (en general: case reports) pacientes que cumplen los criterios diagnósticos tienen: pacientes que cumplen los criterios diagnósticos tienen: infiltración focal de monocitos y linfocitos en segmentos de la medula espinal y espacios perivasculares. Proliferación de la glia. Infartos hemorrágicos o isquémicos

MT: tiempo luego de la infección mielitis parainfecciosa: mielitis parainfecciosa: 9 días ( DS 6 ) paperas: paperas: 5 días mycoplasma: mycoplasma: 10 días zoster: zoster: 12 días

Evaluación Clínica Presentación: Presentación: Disfunción neurológica consistente con injuria de la medula espinal y nivel sensitivo Historia y examen físico: Historia y examen físico: tiempo, tipo (inflammatorio, infeccioso, vascular, neoplasia, EM), historia reciente de vacunación, enfermedad sistémica o traumatismo Serología: Serología: vasculitis, colagenopatías, PARC

Algoritmo Diagnóstico Presentación Presentación Historia y examen clínico + serología Historia y examen clínico + serología PASO II PASO I – Descartar compresión medular: PASO I – Descartar compresión medular: RNM con Gadolinio Anomalía estructural o tumor (neoplasia, hematoma, disco intervertebral) Compresión medular Urgente NQ; corticoterapia Descarta compresión

Algoritmo Diagnóstico PASO II – definir presencia / ausencia de inflamación: PASO II – definir presencia / ausencia de inflamación: LCR Presentación Presentación Historia y examen clínico + serología Historia y examen clínico + serología Paso I Paso I 1. pleocitosis LCR 2. o elevado indice IgG LCR 3. o captación de gadolinio PASO III Mielopatía no-inflamatoria isquemia Radiación lipomatosis epidural

Algoritmo Diagnóstico Presentación Presentación Historia y examen clínico + serología Historia y examen clínico + serología Paso I - RNM Paso I - RNM Paso II - LCR Paso II - LCR Paso III – definir inflamación vs infección Paso III – definir inflamación vs infección desmielinización – EM, EMAD desmielinización - posible MT encéfalo / encéfalo+ vía opt +medula espinal RNM y Potenciales evocados visuales desmielinización – NMO Nervio optico + medula espinal Solo medula espinal

Algoritmo Diagnóstico Presentación Presentación Historia y examen clínico + serología Historia y examen clínico + serología Paso I - RNM Paso I - RNM Paso II - LCR Paso II - LCR Paso III – definir inflamación vs infección Paso III – definir inflamación vs infección virus bacterias, mycobacteria PCR LCR: investigación del agente específico Hongos latex / radial immunodifusion directo/ PCR / latex / cultivo

LCR Citoquímico Citoquímico PCR para Familia Herpes PCR para Familia Herpes PCR para Enterovirus PCR para Enterovirus Ac HTLV1 (también en suero) Ac HTLV1 (también en suero) VDRL, TPHA VDRL, TPHA Ac Borrelia Ac Borrelia Estudio Inmunoproteico Estudio Inmunoproteico Convertasa Convertasa Ac VIH (Suero)Ac VIH (Suero)

Mielitis: síndromes meningitis con MT meningitis con MT MT sin meningitis MT sin meningitis meningitis con afectación del asta anterior meningitis con afectación del asta anterior

Meningitis con MT echovirus meningitis echovirus meningitis coxsakie virus meningitis coxsakie virus meningitis meningomielitis paperas meningomielitis paperas HSV-2 / HSV-1 meningomielitis HSV-2 / HSV-1 meningomielitis

MT sin meningitis (viral) coxsakie virus coxsakie virus echovirus echovirus HSV-2 / HSV-1 HSV-2 / HSV-1 VZV VZV CMV CMV EBV EBV HSV-6 HSV-6

MT sin meningitis (otras) mycoplasma mycoplasma borreliosis (radiculomyelitis) borreliosis (radiculomyelitis) LES LES Sjögren Sjögren MT de causa desconocida MT de causa desconocida

Introducción (2) Mielitis Aguda Infecciosa Infecciosa Parainfecciosa Parainfecciosa Conectivopatía (Lupus, Sjögren) Conectivopatía (Lupus, Sjögren) Isquemia medular Isquemia medular Desmielinizante (vinculada a EM) Desmielinizante (vinculada a EM) Neurosarcoidosis Neurosarcoidosis Idiopática Idiopática

MIELITISINFECCIOSA MIELITIS INFECCIOSA Aguda - Subaguda Aguda - Subaguda Crónica Crónica

MIELITISINFECCIOSA MIELITIS INFECCIOSA Viral Viral Bacteriana Bacteriana Mycobacterias Mycobacterias Micótica Micótica Parasitaria Parasitaria

Mielitis Aguda Infecciosa (2) ARN virus (1) Picornavirus Picornavirus * Coxsackie 1 y 2 * Coxsackie 1 y 2 * Echovirus * Echovirus * Enterovirus 70 y 71 * Enterovirus 70 y 71 * Hepatitis A * Hepatitis A * Poliovirus * Poliovirus Orthomyxovirus Orthomyxovirus * Influenza A y B * Influenza A y B A) Virus (2)

Mielitis Aguda Infecciosa (3) A) Virus (3) ARN virus (2) Paramyxovirus Paramyxovirus * Paperas * Paperas * Sarampión * Sarampión * Parainfluenza * Parainfluenza Flavivirus Flavivirus * West Nile * West Nile * Encefalitis Japonesa * Encefalitis Japonesa * St Louis * St Louis Retrovirus * VIH * VIH

Mielitis Aguda Infecciosa (1) ADN virus Herpes virus Herpes virus * Citomegalovirus * Citomegalovirus * Epstein Barr * Epstein Barr * Herpes simple tipo 1 y 2 * Herpes simple tipo 1 y 2 * Varicela Zoster * Varicela Zoster Hepatoviridae Hepatoviridae * Hepatitis B * Hepatitis B A) Virus

Mielitis Aguda Infecciosa (4) Mycoplasma Pneumoniae Mycoplasma Pneumoniae Borrelia (Lyme) Borrelia (Lyme) Rickettsia Rickettsia Hongos: Actinomyses, Aspergillus Hongos: Actinomyses, Aspergillus Parásitos: Esquistosomosis Parásitos: Esquistosomosis

Infecciones Asociadas Mielopatías Crónicas HIV HIV HTLV -1 HTLV -1 Treponema Pallidum Treponema Pallidum Micobacterias Micobacterias Hongos Hongos

RNM es inspecífica similar en: similar en: EMAD EM Mielopatía SIDA toxoplasmosis esquistosomiasis Mielitis rádica infección por virus

EMAD (Encefalomielitis Aguda Diseminada)

Neuromielitis Optica Neuromielitis Optica

Varicella-zoster

Poliomielitis

Mycoplasma

Schistosomiasis mansoni

LES

Tratamiento de la MT Específico cuando se identifica etiología infecciosa Específico cuando se identifica etiología infecciosa Corticoides intravenosos Corticoides intravenosos Plasmaféresis Plasmaféresis Otros tratamientos inmunomoduladores Otros tratamientos inmunomoduladores Manejo a largo plazo Manejo a largo plazo

Fármacos Antivirales Acyclovir (10-15 mg/kg c/8hs días) Acyclovir (10-15 mg/kg c/8hs días) Gancyclovir (5 mg/kg/12hs/14 días, seguido de 5mg/kg/día) Gancyclovir (5 mg/kg/12hs/14 días, seguido de 5mg/kg/día) Foscarnet (90 mg/kg i/v 12hs/14 días, seguido de 120 mg/kg/día) Foscarnet (90 mg/kg i/v 12hs/14 días, seguido de 120 mg/kg/día)

Corticoides Intravenosos Se usan en mielitis agudas Se usan en mielitis agudas metilprednisolona: 1g / día 3-5 días metilprednisolona: 1g / día 3-5 días prednisona: dosis decrecientes comenzando con 60mg (14-21 días) prednisona: dosis decrecientes comenzando con 60mg (14-21 días) El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples pulsos) El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples pulsos)

Plasmaféresis usada en casos moderados - severos usada en casos moderados - severos En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo Predictores de buena respuesta: tratamiento precoz,sexo masculino, lesion clinicamente incompleta Predictores de buena respuesta: tratamiento precoz,sexo masculino, lesion clinicamente incompleta

Otros tratamientos inmunomoduladores ciclofosfamida mg/m días ciclofosfamida mg/m días En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo Solos o en asociación con esteroides Solos o en asociación con esteroides Fase Aguda:

Otros tratamientos inmunomoduladores en pacientes con manifestaciones recurrentes en pacientes con manifestaciones recurrentes azatioprina: ( mg/día) o azatioprina: ( mg/día) o methotrexate (15-20 mg/semana) o methotrexate (15-20 mg/semana) o mycofenolato (2-3 g/día) mycofenolato (2-3 g/día) Fase Crónica:

Manejo a largo plazo Rehabilitación fisiátrica Rehabilitación fisiátrica Educación a la familia Educación a la familia apropiada reinserción laboral apropiada reinserción laboral adecuado tratamiento de la depresión adecuado tratamiento de la depresión E spasticidad: frecuentemente un problema muy E spasticidad: frecuentemente un problema muy importante importante Vejiga neurógena Vejiga neurógena Disfuncion sexual Disfuncion sexual

Gracias …