Registro español de tumores endocrinos gastroenteropancreáticos: epidemiología, patrones de práctica clínica y supervivencia a largo plazo en nuestro medio R GARCIA-CARBONERO1, Vilar E2, Alonso V3, Martínez del Prado MP4, Sevilla I5, Crespo G6, Sastre J7, Teulé A8, Llanos M9, Castellano D10, Salazar R.11 1) ONCOLOGÍA MÉDICA. HOSPITAL VIRGEN DEL ROCIO (Sevilla); 2) Hospital Vall d´Hebrón (Barcelona); 3) Hospital Miguel Servet (Zaragoza); 4) Hospital de Basurto (Vizcaya); 5) Hospital Virgen de la Victoria (Málaga); 6) Hospital Central de Asturias (Oviedo); 7) Hospital Clínico Universitario San Carlos (Madrid); 8) Hospital Duran i Reynals. ICO. (L´Hospitalet, Barcelona); 9) Hospital Universitario de Canarias (Sta Cruz de Tenerife); 10) Hospital 12 de Octubre (Madrid); 11) Hospital Duran i Reynals. ICO. (L´Hospitalet, Barcelona)

REGISTRO ESPAÑOL DE TGEP Base de datos registrada online: http://www.retegep.net Creada en el 2001 por Novartis ➜ 2004 GETNE Abierta a todos los especialistas Oncología 71% Endocrinología 25% Cirugía 4% 46 especialistas /41 centros

OBJETIVO DEL RGETNE Recopilar información acerca de las características demográficas, procedimientos diagnósticos, tipología tumoral, intervenciones terapéuticas y evolución clínica de los pacientes con TEGEP en nuestro medio

CARACTERISTICAS DE LA SERIE Septiembre 2007: 630 casos registrados Análisis estadístico (01/2007): 474 pacientes / 492 tumores Edad mediana: 59 años Sexo: 57% varones Clínica secretora: 29% Asociados a MEN1: 5%

TIPO DE TUMORES PANCREATIC TUMORS 45.3% LOCATION OF THE TUMOR CARCINOID TUMORS 52 % PANCREATIC TUMORS 45.3% LOCATION OF THE TUMOR

PRUEBAS DIAGNOSTICAS Pruebas Diagnósticas (%) TESTS HORMONALES 60% ULTRASONIDOS 40% CT SCAN 75% OCTREOSCAN 37%

USO DE TRATAMIENTOS NO FARMACOLOGICOS Patients with Adv. disease Non-Pharmacological Treatment All Patients Patients with Adv. disease Surgery 61.8% 44.6% Embolization 1.5% 2.3% Chemoembolization 3.5% 6.5% Radiofrequency ablation 4.7% External radiotherapy 2.1% 3.8%

USO DE TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS Patients with Adv. Disease (%) Pharmacological Treatment All Patients (%) Patients with Adv. Disease (%) Somatostatin analog 27.8 48.3 Chemotherapy 26.1 42.2 Interferon 12.5 22.5 Radionuclides 1.3 1.1 UN 50 % DE LOS PACIENTES UTILIZARON ALGÚN TIPO DE TTO FARMACOLOGICO

USO DE TRATAMIENTOS EN 1ª Y 2ª LINEA Tratamiento Farmacológico 1ª Línea (n=175) 2ª Línea (n=65) Análogos de Somatostatina 39% 26% Quimioterapia 42% 45% Interferón 5% 15% SA + IFN 10% --- SA + QT 3%

USO DE TRATAMIENTOS EN 1ª LINEA y SG Tratamiento Farmacológico 1ª Línea (n=175) SG (5 años) Análogos de Somatostatina 39% 36% Quimioterapia 42% 59% Interferón 5% SA + IFN 10% 46% SA + QT 3% 38%

SUPERVIVENCIA GLOBAL DE TODA LA SERIE SG (5 años) = 61.1% (SD = 3.4%) Tiempo (años)

SUPERVIVENCIA GLOBAL EN FUNCION DEL ESTADIO SG (5 años) = 47.1% (SD=5.6%) SG (5 años) = 78.3% (SD=5.4%) Tiempo (años) Local & L-R Advanced n=179 n=188

SUPERVIVENCIA POR TIPO DE TUMOR Carcinoids Non functioning pancreatic tumor Metastasis of unknown primary Insulinoma Tiempo (años) Accumulated survival Survival function Tumor Frecuencia SG(5 años) Carcinoides 52.2 % 64.5% (SD: 5.5%) T.Pancreas NF 18,1% 66.1% (SD: 8,9%) Mets de 1º desconocido 10.1% 21.2% (SD: 12.3%) Insulinoma 8,5% 81.3% (SD: 10.4%)

SUPERVIVENCIA POR TIPO DE TUMOR Y ESTADIO Tiempo (años) Carcinoids Pancreatic Enf. Local/Regional Enf. Avanzada SG (5 años) Enf. Locorregional Enf. Avanzada CARCINOID TUMORS 89.6% (SD: 5.7%) 48.5% (SD: 7.6%) PANCREATIC TUMORS 72.8% (SD: 8.2%) 51.0% (SD: 7.8%)

Conclusiones (1) Resultados preliminares La SG es superponible a la de las mejores series La proporción de Carcinoides/No Carcinoides es inferior a la esperada Uso extenso (y apropiado) de la cirugía y de los tratamientos sistémicos Infrautilización de otras técnicas de tratamiento Embolización Radiofrecuencia Radiofármacos

Conclusiones (2) Este registro nacional contiene información relevante acerca del abordaje diagnóstico y terapéutico de estos tumores en España, y contribuirá a conocer mejor los patrones epidemiológicos y la evolución clínica de esta heterogénea enfermedad en nuestro medio.

AGRADECIMIENTOS Acknowledgement: We are grateful for the contribution of cases that the doctors participants have realized in the registry of tumours RGETNE (Alphabetical order): DR. ALBERT ABAD ESTEVE-HOSPITAL UNIVERSITARIO GERMANS TRIAS I PUJOL, DR. RUTH AFONSO GOMEZ-HOSPITAL INSULAR DE LAS PALMAS DE GRAN CANARIA, DR. DAVID AGUIAR BUJANDA-HOSPITAL DE GRAN CANARIA DR. NEGRIN, DR. ANTONIO ALARCÓ HERNÁNDEZ-HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS, DR. JAVIER ALLER- HOSPITAL UNIVERSITARIO PUERTA DE HIERRO, DR. VICENTE ALONSO ORDUÑA- HOSPITAL MIGUEL SERVET, DR. CRISTINA ALVAREZ ESCOLA-HOSPITAL UNIVERSITARIO "LA PAZ", DR. LUIS ARRIBAS PALOMAR- HOSPITAL MARINA ALTA, DR. JOSÉ MANUEL BAENA CAÑADA- HOSPITAL UNIVERSITARIO PUERTA DEL MAR, DR. ADOLFOBEGUIRISTAIN GÓMEZ- HOSPITAL DONOSTIA, DR. CONCEPCION BLANCO CARRERA- HOSPITAL PRINCIPE DE ASTURIAS, DR. JUANA MARÍA CANO CANO- HOSPITAL TORRECÁRDENAS, DR. FRANCISCO J. CARABANTES OCON-HOSPITAL REGIONAL CARLOS HAYA, DR. DANIEL CASTELLANO- HOSPITAL 12 DE OCTUBRE, DR. SILVIA CATOT TORT- CENTRO ALTHAIA, DR. FERNANDO CORDIDO CARBALLIDO- HOSPITAL JUAN CANALEJO, DR. JOSÉ ANGEL DÍAZ PÉREZ-HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO SAN CARLOS, DR. ARANTXA ETXEBERRIA LARREA- INSTITUTO ONCOLOGICO, DR. GUADALUPE FRAILE RODRIGUEZ- HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL, DR. JOSE FUSTER SALVA- HOSPITAL SON DURETA, DR. ROCIO GARCIA CARBONERO- HOSPITAL SEVERO OCHOA, DR. HONORATO GARCIA FERNANDEZ- HOSPITAL SON DURETA, DR. GABRIEL GIMENEZ PEREZ- HOSPITAL DE SABADELL, DR. ÁNGEL JIMÉNEZ LACAVE- HOSPITAL CENTRAL UNIVERSITARIO DE ASTURIAS, DR. ENCARNACION JIMENEZ OROZCO- HOSPITAL DE JEREZ, DR. ADELAIDA LA CASTA MUÑOA- HOSPITAL DONOSTIA, DR. ANA LEON CARBONERO- FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ, DR. MARTA LLANOS MUÑOZ - HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS, DR. MARIA LOMAS GARRIDO- HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA CRISTINA, DR. FERRAN LOSA GASPÀ- HOSPITAL GENERAL DE L'HOSPITALET, DR. MÓNICA MARAZUELA AZPÍROZ -HOSPITAL DE LA PRINCESA, AMPARO MARCO MARTINEZ -HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD, DR. DAVID MARRUPE GONZÁLEZ -HOSPITAL GENERAL DE MÓSTOLES, DR. Mª PURIFICACIÓN MARTÍNEZ DEL PRADO -HOSPITAL DE BASURTO, DR. MARIA JOSÉ MOLINA GARRIDO -HGU ELCHE, DR. MODESTO ENRIQUE MONEVA ARCE -HOSPITAL "NUESTRA SEÑORA DE CANDELARIA", DR. JUAN JOSÉ REINA ZOILO -HOSPITAL SAS JUAN RAMÓN JIMÉNEZ, DR. RAMON SALAZAR SOLER -HOSPITAL DURAN I REYNALDS. ICO, DR. JAVIER SASTRE VALERA -HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO SAN CARLOS, DR. ANGEL SEGURA HUERTA- HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE, DR. RAQUEL SERRANO BLANCH - HOSPITAL REINA SOFIA, DR. MARIA ISABEL SEVILLA GARCIA -HOSPITAL VIRGEN DE LA VICTORIA, DR. SANTIAGO TOFÉ POVEDANO HOSPITAL REINA SOFIA, DR. MARIA AUSENCIA TOMÉ MARTINEZ DE <RITUERTO - HOSPITAL DE CONXO. CHUS, DR. LMUDENA VICENTE DELGADO -HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD, DR. EDUARDO VILAR - HOSPITAL VALL D'HEBRON, DR. CARLES VILLABONA ARTERO -CIUTAT SANITARIA I UNIVERSITARIA DE BELLVITGE, DR. ANA MARIA WAGNER FAHLIN -HOSPITAL SANT PAU Corresponding author: Dra Rocío García Carbonero. Department of Medical Oncology, Virgen del Rocío University Hospital, Sevilla. Spain. Statistics: Dr. Antonio Monleón. Departament of Statistics. University of Barcelona. Barcelona. Spain. THIS PROJECT WAS INITIATED THANKS TO AN UNRESTRICTED GRANT FROM NOVARTIS ONCOLOGY SPAIN AND ITS CONTINUATION IS POSSIBLE THANKS TO CONTINUOUS SUPPORT OF NOVARTIS ONCOLOGY AND IPSEN PHARMA (SPAIN). - Invitación a que os registréis: http:// www.getne.org http://www.retegep.net