DISPLASIA BRONCOPULMONAR

INTRODUCCION La displasia broncopulmonar (DBP) es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica severa que se presenta casi totalmente en prematuros, principalmente en los menores de 1000g de peso y 28 semanas de edad gestacional, consecutivo a una intervención terapéutica, que desarrolla una insuficiencia respiratoria después de la primera semana de vida, con anormalidades radiológicas pulmonares y necesidad de oxígeno suplementario a los 28 días de edad, o, después de las 36 semanas de edad gestacional.

Ver criterio en RECUADRO

INTRODUCCION La DBP se presenta casi siempre en prematuros que han tenido Enfermedad de Membrana Hialina (EMH o SDR), tratados con ventilación mecánica con alta concentración de oxígeno y presión positiva intermitente, que en vez de habertenido una mejoría habitual a los 3 ó 4 días muestran un empeoramiento de su cuadro respiratorio. Fue descrita por primera vez por Northway en 1967 quien señaló 4 estadios, según los cambios radiográficos del pulmón.

ANATOMIA PATOLOGICA Las vías respiratorias se encuentran parcialmente obstruidas al existir edema,hiperplasia epitelial, metaplasia epitelial escamosa y fibrosis peribronquial. Hay engrosamiento de los músculos de la vía aérea y alteración de la arquitectura de las fibras elásticas, así como hipoplasia alveolar, engrosamiento de las membranas basales y separación de los capilares de las células alveolares epiteliales.

PATOGENIA La patogenia es multifactorial y afecta los pulmones y el corazón. La ventilación mecánica y la oxigenoterapia afectan el desarrollo alveolar y vascular. La oxigenoterapia produce daño pulmonar por la producción de radicales libres, que no pueden ser metabolizados por el sistema antioxidante inmaduro de los prematuros muy inmaduros.

PATOGENIA Se ha atribuido ademas al barotrauma de la ventilación mecánica ser la causa mayor del daño pulmonar que produce colapso alveolar (atelectasia) por insuficiente presión positiva espiratoria y al volutrauma que produce sobredistensión del pulmón. La hipoxemia marcada produce elevada presión en la arteria pulmonar con hipertensión pulmonar, que disminuye con la saturación elevada de oxígeno.

FACTORES DETERMINANTES Oxigenoterapia Volutrauma Barotrauma (PIP elevado)

FACTORES PREDISPONNETES Inmadurez pulmonar Corioamnionitis Infección perinatal (U. Urealyticum, C trachomatis, Citomegalovirus) PaC02 bajo durante el tratamiento de la EMH Persistencia del ductus arterioso Inadecuada actividad de enzimas antioxidantes y deficiencia de radicales libres. Administración temprana excesiva de líquido Aumento de la vasopresina y disminución de la liberación del péptido atrial Desnutrición Fallo del surfactante después de una respuesta inicial buena. Hiperreactividad familiar de la vía aérea Sexo masculino

MANIFESTACIONES CLINICAS Y EVOLUCIÓN La mayoría de pacientes son prematuros que presentan cianosis, taquipnea, secreciones endotraqueales copiosas, que producen atelectasia e hiperinflación persistente, tórax en tonel con surco de Harrison (Deformidad del torax que se desarrolla como consecuencia de la traccion del diafragma sobre las costillas debilitadas por el raquitismo o algún otro transtorno del metabolismo del calcio), murmullo vesicular disminuido y estertores crepitantes. Existen dificultad para la alimentación, vómitos, reflujo gastroesofágico y pobre ganancia de peso.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y EVOLUCIÓN Crisis de DBP (blue spells): Son crisis de cianosis debida a obstrucción de las vías aéreas, vasoespasmo pulmonar agudo o disfunción ventricular derecha.

RADIOLOGIA Northway describió 4 estadios: a) Estadio I: Alteraciones radiográficas indistinguibles del SDR (1-3 días) b) Estadio II: Radiopacidad marcada de los pulmones (4-10 días) c) Estadío III: Aclaración de las opacidades y formación de quistes, aspecto de burbujas (10-20 días) d) Estadío IV: Hiperexpansión, áreas de enfisema, Cardiomegalia. Atelectasia

DIAGNOSTICO Se basa en la historia clinica los antecedentes de intervenciones medicas : Oxigeno Ventilacion Mecanica, etc Cambios radiologicos descritos

TRATAMIENTO El objetivo general es desconectar gradualmente al neonato del ventilador y disminuir progresivamente la concentración de oxígeno. Mantener la homeostasia, las variables hematológicas y bioquímicas, aportar adecuadamente líquidos, mantener una buena nutrición, realizar fisioterapia y evitar y tratar la infección si se presentare

TRATAMIENTO El objetivo general es desconectar gradualmente al neonato del ventilador y disminuir progresivamente la concentración de oxígeno. Mantener la homeostasia, las variables hematológicas y bioquímicas, aportar adecuadamente líquidos, mantener una buena nutrición, realizar fisioterapia y evitar y tratar la infección si se presentare

TRATAMIENTO Ventilación mecánica y oxigenación La ventilación mecánica (importante mantener PEP) se realiza con parámetros mínimos para tener una PaC02 de mmHg, con pH > 7,30, Pa02 de mmHg y una saturación de oxígeno de mmHg. Niveles bajos de Pa02 pueden agravar la hipertensión pulmonar, provocar un cor pulmonar e inhibir el crecimiento.

TRATAMIENTO Nutrición El soporte nutricional es muy importante porque la recuperación del paciente depende del crecimiento y desarrollo del tejido pulmonar y el remodelado del lecho vascular pulmonar. Medicamentos Los más utilizados son los diuréticos, aminofilina-teofilina, broncodilatadores y corticoides. Antioxidantes: vitamina A vitamina E, superoxido dismutasa ( no resultados claros) Se ha utilizado ocasionalmente surfactante, nifedipino y otros.

COMPLICACIONES Obstrucción de las vías aéreas Cor pulmonale Hipertensión arterial sistémica Alteraciones metabólicas y nefrolitiasis por diuréticos Infección: bronquiolitis y neumonía Disfunción del SNC Pérdida de la audición Retinopatía de la prematuridad Osteoporosis Reflujo gastroesofágico Insuficiencia de crecimiento

OJO EN LA REANIMACION NEONATAL: evitar maniobras agresivas como intubación electiva, ventilación con picos de presión altos y uso no controlado del oxígeno. CPAP: Mejora la oxigenacion, aumenta la capacidad residual funcional y disminuye la necesidad ulterior de ventilacion mecanica

PRONOSTICO A los 2-3 meses de edad la mayoria de los lactantes con DBP aún están disneicos a pesar del suplemento de oxígeno y con pobre gane de peso. El pronóstico a largo plazo es bueno en los lactantes a quienes se les puede retirar el oxígeno antes del alta de la unidad de cuidados intensivos. La dependencia de oxígeno, la ventilación prolongada, la hemorragia intraventricular, la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale indican un pronóstico desfavorable. La rehospitalización es frecuente por crisis de reactividad pulmonar, infección o descompensación cardiaca. La recuperación se produce después de meses o años, si no fallece por infección o insuficiencia cardiaca.

PREGUNTAS DE REPASO Cual es el criterio diagnostico clave en la DBP Señale los dos factores cruciales en la etiologia Señale 4 factores predisponentes En que se fundamenta el diagnostico Objetivos generales del tratamiento Revise las posibles complicaciones Cuales son las actuaciones mas importantes para prevenir la DBP