Epidemiología.2 a.8% de todos 2 a 3% cabeza y cuello 2 : 1 Seno maxilar Afectación cervical

Etiología

Síntomas DiplopiaEpifora Aumento de vol facial AdenopatíaHipoacusiaHipoestesia Exploración física: Proptosis, masa intrabucal, afeccion a nervios craneales

Etapas avanzadas Confusión con procesos inflamatorios-infecciosos Accidental Endoscopía RxTACRM

Biopsia*

Estudios de Imagen TAC: Cortes horizontales y coronales aprecian: Esqueleto óseo de los senos se abomban y erosiona Osteólisis y Dehiscencia visibles a todos niveles(separación de capas) Tumores malignas son densas, mal definidas y se abomba c/zonas de Dehiscencia y Osteólisis Estadio 2 Tumor que ocupa todo el seno maxilar de densidad homogénea de borde irregular y que rompe la pared lateral a nivel del infundíbulo Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Facultad De Medicina Humana, Unidad De Post Grado, Autores. José Manuel Aranibar Ruesta; Adolfo Javier Rebaza Rojas Lima – Perú 2003,

Tomografia: Corte Coronal Tomografia Computarizada De SPN Tomografia Axial Computarizada De Senos Resonancia Magnetica Nuclear Resonancia Magnetica Nuclear Sinusitis Rmn Masa Tumoral Y Sinusitis Tumor En Seno Esfenoidalrmn Rmn T1 T2 3d

RM: Como complemento al TAC Indispensable para planeación Qx Permite diferenciar tumor de secreciones intra-sinusales Angiografía: Utilizado en caso de reforzamiento importante de tumoración en el TAC Contrastada Valorar tumores a nivel de base de cráneo Llevar a cabo embólizacion pre- Qx Tumor localizado en senos paranasales Angiografía: tumor vascularizado Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello, versión On- line ISSN , Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.69 n.2 Santiago ago. 2009, doi: / S Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2009; 69:

US: Útil en caso de tumores infra- orbitarios Pero no tiene la precisión de CT p/definir bordes de lesión Tomografía por emisiones de positrones: Utilizada cuando: Sospecha de enf. metastasica previa al acto Qx Seguimiento del Px Post quimio- radiación El PET scanner proporciona imágenes tomográficas y medidas analíticas de las concentraciones tisulares de un trazador inyectado y de sus productos marcados. Esto se obtiene usando los principios de la TC.

Tumores malignas de origen epitelial-glandular (ectodermo) Carcinoma epidermoide: Cáncer con > freq afectando tracto naso-sinusal (> 75% en zona) C/afectación tanto Nariz (20%) Como Senos Maxilar (70%) o etmoidal Teoría > aceptada ref. a su origen = pared lateral nasal Sobre todo – nivel de cornetes (tabique tmbn común) Relación c/agentes ambientales: Derivados – petróleo, cromo, níquel, aserrín y uso dióxido de torio (medio contraste) Px suelen ser multi-tratadas p/sinusitis sin mejora Hasta agregar obstrucción nasal, epistaxis o los Px se notan tumoración Fig > Carcinoma epidermoide (espino celular) nasal. Paciente geriatrico que desde hace tiempo nota lesión nasal áspera que formaba costras que ella removía, de crecimiento muy lento

Tumores seno maxilar: Puede aflojar dientes de la arcada sup. Sx oculares en hasta 25% - consecuencia extensión tumor través piso orbita Diplopia Agudeza visual Edema peri-orbitario Proptosis Según Gallaher – demora promedio inicio Sx Dx = 8 meses Cuando solo 25% se limita a 1 solo sitio al Dx Freq. varón > 60a Metástasis ganglionar poco freq> (10%) 15% Metástasis a distancia (o 2º tumor primario) Que depende tiempo evolución, tamaño y grado diferenciación No hay consensus en cuanto Tx Temprano buena respuesta a Qz y radioterapia – su combinación es mejor Pronostico= 5a (detección temprana) Tumoración expansiva en el seno maxilar derecho. Tumor que ocupa todo el seno maxilar, que rompe la pared lateraa nivel del infundíbulo, con extensión a seno etmoidal, respeta la pared septal

Adenocarcinoma: > Freq senos etmoidales en varones Esp. Trab. Industria madera o piel Similar a la de colon – Abundantes cel. caliciformes (confunden c/metástasis colon) Según Batsakis puede ser papilar (Asociado c/madera), sésil o alveolomucoide Bajo grado tumoración > freq. en celdillas etmoidales Alto grado > freq. en porción inf. Antro, son > difusas y extienden hacia fosa craneal media y apófisis pteriqoides Relación H/M: Bajo grado 3:1 y alto grado 1:1 – Edad promedio al Dx=62a Metástasis ganglionar regional= 30%A distancia=16% Tx de preferencia= Qz y radioterapia Pronostico bueno en general Lateral rhinotomy to approach an adenocarcinoma of the paranasal

Tumores de glándulas salivales Conforman entre el 6% y el 17% de los T de las FN y SPN En general son agresivos Carcinoma mucoepidermoide. 3° mas frecuente. Cavidad nasal y seno maxilar. Comportamiento clínico similar al adenocarcinoma. Adenoma pleomorfo. Poco frecuente Tabique nasal Tumores mixtos malignos. Muy raros y muy agresivos. Seno maxilar. Dx tardío. Se suelen reconocer una vez que ya existe extensión masiva.

Estesioneuroblastoma Tumor raro de origen neuroectodérmico y que procede del epitelio olfatorio de la bóveda nasal. 2° y 3° década de la vida, varones Cuando crecen producen remodelación ósea de las celdillas etmoidales y finalmente erosión. Extensión a orbita o fosa craneal anterior por la lamina cribosa. Moderada malignidad (70% de SV a 10 a.) 10-20% metástasis regional o distal; medula, pulmón, cerebro e hígado

Cuadro clínico. Masa rosada de aspecto polipoide en el techo de la nariz. Anosmia, epistaxis, obstrucción nasal unilateral ab TC axial de órbita con (a) ventana de partes blandas y (b) ventana ósea. Masa de partes blandas que ocupa las celdillas etmoidales izquierdas y se extiende al espacio extraconal de la órbita izquierda, desplazando el globo ocular. Presenta realce con contrate intravenoso. Con ventana ósea se observa erosión de las paredes de las celdas etmoidales y de la lámina papirácea. CLASIFICACIÓN CLÍNICA ESTESIONEUROBLASTOMA. SISTEMA DE KADISH A. Tumoración limitada a cavidad nasal B. Tumor que afecta la cavidad nasal y uno o más senos paranasales C. Tumor que invade más allá de la cavidad nasal o senos paranasales D. Invasión a ganglios linfáticos cervicales o a distancia

Diagnóstico Microscopio electrónico Gránulos neurosecretorios de catecolaminas TAC y RM Valoración extensión del tumor Tratamiento Cirugía Resección craneofacial de etmoides Radioterapia En los estadios b y c se recomienda agregar quimioterapia a base de ciclofosfamida 650 mg/m2 SC PRONÓSTICO a) 77% a tres años, 57% a cinco b) 80% a tres años, 60% a cinco c) 50% a tres años, 0% a cinco

Estesioneuroblastoma

Melanoma Números. 6 a 7% de melanomas en total. 2 a 9% de melanomas de cabeza y cuello. 3.6 a 4% de tumores de nariz y senos para nasales. Características. 60% en cavidad nasal. 38% en TN porción ant., 34% en pared externa, 14% en CI 40% en senos paranasales (se presentan como tumor primario oculto) Maxilar es el mas afectado. Seno etmoidal. Raza blanca. Genero indistinto. Mayores de 50 años (80%) Peor pronostico que los cutáneos (sobrevida a 5 años del 10%). Tiempo entre primer síntoma y diagnostico es de 3-4 meses.

Cuadro clínico Epistaxis (80%) Obstrucción nasal, dolor, edema facial Diagnostico Clínico TAC Tratamiento Resección Qx amplia (tumoración + tejido adyacente) Radioterapia y quimioterapia (SV a 5 años del 10%) Evolución Recidiva local agresiva Mets ganglionares regionales. Poco frecuente. Peor pronostico Mets a distancia. Pulmones, hígado y cerebro.

Carcinoma neuroendocrino Lesión sumamente rara que puede localizarse en cualquier parte del organismo Caracteristica única de estas neoplasias.: Las células basales muestran una gran relación con el epitelio basal de las glándulas. No se observa componente neurofibrilar, crecen en redes solidas y se pueden encontrar gránulos de centro denso. Tratamiento. Resección Qx y radioterapia.

Rabdomiosarcoma Embrionario Botrioide Alveolar Pleomorfo Tumor de partes blandas mas frecuente en niños menores de 15 años. * lesiones agresivas locales,no metástasicos a distancia * 80% de supervivencia a 5 años con radioterapia + quimioterapia Nasofaringe y senos paranasales (pronostico malo por su extensión directa al SNC) 40% cabeza y cuello % nariz y senos paranasales

PLEOMORFICO Pacientes con rabdomiosarcoma etmoidoorbitario

Linfoma nasosinusal * Los linfomas se clasifican como enfermedades de hodgkin y linfoma no hodgkin. * Grupo de entidades patológicas por la transformación maligna de células linfáticas * Caracterizadas por crecimiento rápido y la propiedad de causas metástasis México su localización mas frecuente es en nariz * DX. DIFERENCIAL ; Escleroma respiratorio Mucormicosis Granuloma letal Reticulosis polimorfa Fenotipos ; Células B (66%) y T (25%) No B o T (8%) Fenotipos ; Células B (66%) y T (25%) No B o T (8%)

Infiltración linfocitaria que abarca toda la dermis

Linfoma nasosinusal SIGNOS Y SÍNTOMAS * Fiebre nocturna *perdida de peso * Obstrucción nasal * Necrosis piramidal * Rinorrea anterior * ulcera del paladar ESTUDIO DEL PACIENTE ; * Historia clínica completa ; BH. Qs; cultivo de secreciones aspiración de medula ósea. Rx de tórax, ultrasonidos de hígado y vías biliares, * LINFOGRAFIA,ELISA,BIOPSIA TRATAMIENTO *Radioterapia *Quimioterapia Ciclofosfamida Vincristina Prednisolona Bleomicina

Otros tumores de origen mesenquimatoso SARCOMA OSTEOGENICO – CONDROSARCOMA Mandíbula (mayor frecuencia) * Pronostico depende de la agresividad * Enfermedad de paget es un factor predisponente Tx : quirúrgico y Radioterapia FIBROSARCOMA ; 5.5 % de todos los tumores de tejidos blandos * Seno maxilar (mayor frecuencia) *aspecto polipoide no encapsulado *metástasis poco frecuente TX. Resección quirúrgica HEMANGIOPERICITOMA * Tumores vasculares que se originan en los periocitos capilares de ZIMMERMANN * 5 y 6 º década de vida en mujeres Lesiones inodoras de rápido crecimiento aspecto polipoide 60% cavidad nasal 30% complejo esfenoetmoidal ANGIOSARCOMA * 25 casos en el mundo (raro) *crecimiento rápido SARCOMA DE KAPOSI ; Cada vez mas frecuente desde la aparición del SIDA PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR * Lesiones osteoliticas sin infiltración microscópica de la MO. *masas polipoides ( años de edad)

Tratamiento quirúrgico ANTROTOMIA SUBLABIAL Utilizado para tomar biopsia en tumores limitados en cavidad de antro RINOTOMIA LATERAL Utilizado para abordar tumores de pared lateral nasal y etmoides MAXILECTOMIA PARCIAL Resección del palatino Eliminación de la mitad del palatino duro Tuberosidad del maxilar MAXILECTOMIA TOTAL SIN O CON EXTENSIÓN ORBITARIA extirpación de la totalidad del maxilar superior Permite extirpar el maxilar y todos los senos del mismo lado, paladar duro y contenido orbitario

RADIOTERAPIA –QUIMIOTERAPIA Radioterapia Paliativo,reducción tumoral Puede utilizarse en combinación con cirugía Quimioterapia Coadyuvante o primaria Bleomicina 5-fluorouracilo Vincristina Ciclosfosfamida Cisplatino