Esquema 1: ENFERMEDADES INTERSTICIALES ASOCIADAS AL TABACO Bronquiolitis respiratoria-EPI Neumonitis intersticial descamativa NIU - Fibrosis Pulmonar idiopática Histiocitosis de células de Langerhans La fibrosis pulmonar basal + enfisema centroacinar apical se está considerando como una nueva entidad

Bronquiolitis respiratoria – Enfermedad pulmonar intersticial Fig 1. AP de BR – EPI, donde se muestra inflamación escasa peribronquiolar (flecha) y macrófagos intraluminares (*) *

Fig 2 y 3 BR – EPI en una mujer de 46 años, fumadora, presenta tos y disnea.TACAR que muestra opacidades en vidrio deslustrado centrilobulillares ( flecha) de predominio en lóbulos superiores con enfisema asociado (*). * Fig 3 Fig 2

Macrófagos pigmentados intraluminares SINTOMAS DETERIORO FISIOLOGICO A. PATOLOGIA IMAGEN BR Ausentes Mínimos Ninguno Macrófagos pigmentados intraluminares Nódulos centrilobulares, pequeñas aéreas de atenuación en vidrio deslustrado BR - ILD Significativos Significativo Macrófagos peribronquiolares y engrosamiento intersticial Nódulos centrilobulares, diseminados y vidrio deslustrado NID Macrófagos intraalveolares difusos y engrosamiento intersticial Anomalía generalizada en vidrio deslustrado ± quistes Tabla 1: Modificado Hansell D. Tórax. Diagnostico radiológico. Editorial Marban. 2007

Neumonitis intersticial descamativa Fig 4 AP de NID que muestra macrófagos dispersos alveolares

Fig 5 Fig 6 * Fig 5 y 6 Neumonía intersticial descamativa confirmado con biopsia transbronquial. TACAR que muestra opacidades en vidrio deslustrado parcheados bilaterales (flecha), de predominio subpleural con algunos quistes y opacidades lineales(*)

Fibrosis pulmonar idiopática. Fig 7: Imagen típica de las uñas en vidrio de reloj 7

NIU (Fibrosis pulmonar idiopática) Fig8 AP de NIU, que muestra focos fibroblásticos (flecha) cerca a parénquima pulmonar respetado (*) *

Fig 9 Fig 10 Fig 9 y 10. FPI, en varón fumador. Radiografía PA y lat que muestra opacidades reticulares (flechas rectas) con un gradiente ápico basal y panalización (flechas curvas)

* Fig12 Fig11 Fig 11y 12 Varón fumador. TCAR que muestra bronquiectasias de tracción(flecha), aéreas de panalización (*) con predominio en bases. Fig 13 Mujer con dx FPI. TCAR que muestra la heterogeneicidad temporo-espacial Fig13

NIU (Fibrosis pulmonar idiopática) Tabla 2: Criterios diagnósticos en ausencia de biopsia quirúrgica Criterios mayores: Exclusión de otras causas conocidas de enf. Intersticial Pruebas de función pulmonar anormales : Patrón restrictivo y falla en intercambio gaseoso Anomalías reticulares bibasales con mínima opacidad en vidrio deslustrado en TACAR Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioalveolar sin diagnóstico alternativo Criterios menores: Edad mayor de 50 años Inicio insidioso de disnea de esfuerzo sin otra causa que lo explique Duración mayor de 3 meses. Estertores inspiratorios bibasales Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS Esquema 2: Progresión Histopatológica Nódulos celulares peribronquiales nódulos celulares y fibróticos N. fibróticos: Cicatrices peribroncovasculares estrelladas

Fig 14 Fig15 Fig 14 y 15:Paciente con diagnóstico conocido de Histiocitosis de células de Langerhans. Rx de tórax PA y ampliación, que muestra opacidades reticulares (flecha)

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS Nódulos Nódulos cavitados Quistes de pared gruesa. Quistes de pared delgada. Quistes confluentes. Esquema 3: Progresión radiológica de las lesiones

Fig 16 y Histiciocitosis de células de Langerhans Fig 16 y Histiciocitosis de células de Langerhans. Mujer de 26 años fumadora. (16)TCAR corte coronal que muestra nodulos y quistes de pared fina de predominio apical (flecha).

Fig. 17 Histiocitosis de células de Langerhans Fig. 17 Histiocitosis de células de Langerhans. Mujer de 32 años, fumadora, TCAR, corte axial que muestra nódulos y quistes de pared fina y gruesa (flecha).

Fig 18 y 19: TCAR – MIP , corte axial y coronal, que resalta los nódulos centrilobulillares de predominio apical (flechas) Fig. 18 Fig. 19 17

Esquema 4: Datos para recordar BR - EPI AP de BR + síntomas Nódulos centrilobulillares apicales NID Macrófagos intraalveolares difusos Vidrio deslustrado + quistes NIU - FPI Dx TACAR posible sin AP Panal de abeja + gradiente apico basal + heterogeneicidad temporo - espacial Histiocitosis células de Langerhans Joven + nódulos y quistes apicales + ángulos costofrénicos respetados