5. Tumores renales: Wilms EPIDEMIOLOGÍA 5ª neoplasia maligna + frecuente en la infancia: 6 % del total WILMS: 87% de las masas renales pediátricas EDAD Pico de incidencia a los 3–4 años de edad (80% se presenta antes de los 5 años) Su frecuencia en neonatos es menor de un 0.2% (DD con neuroblastoma) GENERALIDADES Bilateral en un 4%–13% Clínica masa palpable, poco frecuente dolor o hematuria hasta un 25% puede presentar hipertensión por producción de renina o compresión de arteria renal Metástasis: Pulmón en 85%, frecuentes tb hígado y ganglios linfáticos locales Síndromes tienen predisposición a desarrollar t de Wilms: Aniridia, Wiedemann-Beckwith, hemihipertrofia, Denys-Drash, Sdr de Sotos, Sdr de Bloom y Sdr de Pelman

Masas renales en pediatría Tumor de Wilms o nefroblastoma (87%) Nefroma mesoblástico: Es el tumor sólido renal más frecuente en el neonato (Neuroblastoma) Carcinoma de células renales: Muy raro en niños e indistinguible del T de Wilms Tumor rabdoide: Ccomportamiento muy agresivo con peor pco de todos. Menores 1 año. Se asocia a tumores intracraneales neuroectodérmicos) Sarcoma de células claras Tumor renal quístico multilocular (TRQM): Incluye un espectro de lesiones quísticas no malignas, desde el nefroma quístico hasta el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

Edad: Mayor incidencia Localización NEURO BLASTOMA T DE WILMS NEFROMA MESOBLÁSTICO Edad: Mayor incidencia 2 años 3 – 4 años 1 – 3 meses Localización Intra/extrarrenal Valorar distorsión del parénquima renal vs compresión Extrarrenal Intrarrenal Paso por línea media Típico - Calcificaciones 50% 15% Afectación vascular Engloba vasos Invade vena renal y VCI Raramente invade vasos Metástasis > 50 % al dco Hueso, ganglios, hígado. Raro pulmón 10 % al dco Pulmón + frec. Raro hígado Sólo invasión local Carcinoma de células renales: Muy raro en niños e indistinguible del T de Wilms Tumor rabdoide: Ccomportamiento muy agresivo con peor pco de todos. Menores 1 año. Se asocia a tumores intracraneales neuroectodérmicos) Sarcoma de células claras Tumor renal quístico multilocular (TRQM): Incluye un espectro de lesiones quísticas no malignas, desde el nefroma quístico hasta el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

Tumor de Wilms

Ecografía abdominal Fosa renal izquierdo Masa renal que sostituye casi por completo la fosa renal derecha. En la ecografía abdominal se observa una gran masa heterogénea que reemplaza gran parte del riñón izquierdo distorsionando su arquitectura normal.

T1 T2 T1 con SG + G Hipo en T1. Masa con áreas de alta intensidad en relación con sangrado, adenopatias retroperitoneales En la RM abdominal se observa una gran masa heterogénea que reemplaza gran parte del riñón izquierdo excepto en su polo inferior donde todavía es posible reconocer la arquitectura normal del riñón (flecha roja). En las IPT1 se aprecian áreas hiperintensas intralesiones (flecha azul) en relación con sangrado tumoral. Existen además importantes conglomerados retroperitoneales que cruzan la línea media (flecha amarilla).

T1 con SG + G T2 En los cortes coronales se aprecia muy bien como la masa reemplaza el parénquima renal normal y no lo desplaza como en el caso del neuroblastoma. En los cortes coronales y sagitales se observa muy bien como la masa (flechas azules) reemplaza el parénquima renal normal y no lo desplaza como en el caso del neuroblastoma. Se identifica parénquima renal con la arquitectura conservada solamente en el polo inferior del riñón izquierdo (flecha roja). Se observan también los grandes conglomerados adenopáticos retroperitoneales.