SÍNDROME CEREBELOSO DR. JORGE CARMONA CHAVEZ FACULTAD DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA 2016

HC V HC

Cerebelo: Fisiología Lóbulo anterior, vermis rostral (Paleo cerebelo): Asegura principalmente el equilibrio. Lóbulo Posterior, hemisferios cerebelosos (Neo cerebelo): Equilibrio ipsilateral; tono muscular; y prosodia. Vermis caudal, Floculo nodular ( Arqui cerebelo): Control de la postura del tronco, equilibrio y MOE.

FUNCIONES DEL CEREBELO Funciones Motoras: Regulación del tono muscular Modulación del acto motor, es decir exacta medida y necesaria fuerza Mantener postura y equilibrio (con la información del laberinto) Coordinación, ajuste y corrección del juego antagonistas agonistas (sinergia - adiadococinecia, etc.) Funciones Cognitivas: Interviene en la fluencia del lenguaje Participa de los procesos cognitivos Activa los procesos del aprendizaje de patrones motores Percepción visuoespacial Regula funciones ejecutivas y emocionales

HIPOTONÍA CEREBELOSA Una resistencia disminuida a la palpación o manipulación pasiva de los músculos. Se asocia a reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular. Existe un fenómeno de rebote en la prueba de Stewart- Holmes

El tono basal del músculo es fundamental para mantenernos erguidos y estar preparados para la acción, así un tono demasiado bajo no permitirá una correcta activación a tiempo ante situaciones de emergencia. En condiciones normales el cerebelo regula este tono basal y cuando falla, aparece hipotonía- debilidad-falta e fuerza, e implica una tendencia a la fatigabilidad. HIPOTONÍA CEREBELOSA

INCOORDINACIÓN DE LOS MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS : HIPERMETRIA: En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o talón- rodilla), la velocidad y el inicio del movimiento no están alterados, pero en la aproximación, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente.

ASINERGIA: Armonización espacial y temporal inadecuada de las contracciones musculares para el desenvolvimiento del movimiento. Consiste en una descomposición del movimiento en sus partes constituyentes. Se manifiesta en el desequilibrio para estar de pie, en la descomposición del movimiento gestual y en los gestos finos INCOORDINACIÓN DE LOS MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS

ADIADOCOCINESIA: indica la imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos rápidos (prueba de las marionetas). La disdiadococinesia indica una dificultad o la imposibilidad, según el grado de ataxia, para ejecutar movimientos alternativos rápidos

PRUEBA DE LA RESISTENCIA DE STEWART- HOLMES Si a un sujeto normal se le pide que flexione el antebrazo a la altura del pecho mientras la mano del médico se opone al movimiento tomando al sujeto por el antebrazo en cuestión al suspender en forma brusca la fuerza de oposición, el antebrazo rápidamente detiene la flexión. En cambio si la maniobra se realiza en un cerebeloso de lado de la lesión al soltar el antebrazo este golpea la cara anterior del tórax como consecuencia del hipotonía del tríceps antagonista de la flexión.

ALTERACIÓN DEL EQUILIBRIO Y DE LA MARCHA ATAXIA: La alteración de la estática provoca inestabilidad en el ortostatismo, por lo que el paciente debe ampliar su base de sustentación (separa los pies); MARCHA INESTABLE: presenta frecuentes oscilaciones. La marcha semeja la de una persona ebria, es titubeante, con los pies separados y desviándose hacia el lado de la lesión (latero pulsión) A diferencia de los trastornos vestibulares, esta alteraciones no se modifica al cerrar los ojos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME ATAXICO Ataxia por alteración de la sensibilidad Profunda: La lesión puede ser periférica o medular, talámica o parietal. Cualquiera que sea el nivel existe un incremento de la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la sensibilidad profunda sobre todo el sentido de las actitudes segmentarias. Ataxia Laberíntica Es desencadenada o agravada al cierre de los ojos. Por lo general existe vértigo como alucinación rotatoria y nistagmos horizonta y las pruebas laberínticas calóricas o rotatorias son positivas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME ATAXICO Ataxias Mixtas A veces hay patologías que presentan estos tipos de ataxias como la esclerosis en placa y/o tumores del tronco cerebral; la más típica es la ataxia mixta de las degeneraciones espino cerebelosas. Ataxia Frontal o Callosa Existen lesiones originadas en el encéfalo que producen ataxia que a veces son problemas difíciles de diferenciar, como la llamada ataxia frontal de Burns, donde la clásica diferencia se hace en la falta de hipotonía muscular.

OTRAS MANIFESTACIONES CEREBELOSAS TEMBLOR CINÉTICO: Temblor intencional visible al realizar movimiento. Es grueso y evidente al intentar un movimiento (temblor de acción) PALABRA ESCANDIDA, explosiva, NISTAGMOS, FATIGABILIDAD,

NISTAGMOS. Puede ser horizontal, vertical, rotatorio o mixto. El nistagmos provoca una falta de fijación de las imágenes en la retina, de modo que sienten como si los objetos se estuvieran moviendo (esto, llamado oscilopsia, es un componente del vértigo). Trastorno del equilibrio en bipedestación ("Ataxia estática"): Trastornos de la marcha ("Ataxia de la marcha"):

SIGNOS HINTS (HEAD IMPULSE, NYSTAGMUS, TEST OF SKEW) Maniobra de impulso oculocefálico Se basa en el funcionamiento del reflejo vestibulo oculomotor, que estabiliza la mirada en el espacio al realizar un movimiento cefálico [9,10]. Con el paciente sentado, se le pide que mantenga la mirada fija en un punto (generalmente, la nariz del explorador) y el cuello relajado. Se le realizan movimientos de giro rápidos y cortos de unos con un ritmo alternante e irregular [11].

SIGNOS HINTS (HEAD IMPULSE, NYSTAGMUS, TEST OF SKEW) Los pacientes sin alteraciones vestibulares agudas son capaces de mantener la mirada fija, sin embargo los pacientes con un déficit vestibular grave realizan una sacada de corrección al estimular el lado hipofuncionante que devuelve la mirada al punto de fijación. Cuando la maniobra es positiva será altamente sugestiva de daño vestibular grave, por lo que en déficits vestibulares grandes es muy improbable que sea negativa (especificidad del %). Rev Neurol 2014; 59 (8):

SIGNOS HINTS (HEAD IMPULSE, NYSTAGMUS, TEST OF SKEW) Nistagmo cambiante. Consiste en observar los ojos del paciente en posición de reposo erando la mirada horizontal y las laterales. La presencia de nistagmo de dirección cambiante, es decir que bate hacia el lado al que se dirige la mirada [2], refleja una alteración en las estructuras cerebelosas y del tronco del encéfalo [12].Por tanto, podemos afirmar que este tipo de nistagmo resulta altamente predictivo de patología central. Rev Neurol 2014; 59 (8):

SIGNOS HINTS (HEAD IMPULSE, NYSTAGMUS, TEST OF SKEW) Skew deviation. Consiste en la práctica de un test de oclusión ocular por el que se produce un alineamiento vertical en el ojo contralateral. Esta prueba es positiva en pacientes con patología de fosa posterior [12,13] y se ha descrito como una manifestación precoz de la oclusión de la arteria basilar [14]. Rev Neurol 2014; 59 (8):

SÍNDROME CEREBELOSO DE VERMIS El compromiso del lóbulo floculonodular produce signos y síntoma relacionados con el sistema vestibular. Dado que el vermis influye sobre las estructuras de la línea media, la incoordinación muscular afecta a la cabeza y el tronco, y no a las extremidades. Se produce una tendencia a la caída hacia delante o hacia atrás, así como dificultad para mantener la cabeza quieta y en posición erecta.

SÍNDROME CEREBELOSO HEMISFÉRICO Los síntomas y signos son unilaterales y afectan a los músculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo. Están alterados los movimientos de las extremidades, especialmente de los brazos y piernas. La hipermetría y la descomposición del movimiento son muy evidentes A menudo, se produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión. También son hallazgos frecuentes la disartria y el nistagmos.

ETIOLOGÍAS FRECUENTES DEL SÍNDROME CEREBELOSO Vasculares: Insuficiencia vertebro basilar Infartos Hemorragias Trombosis Tumorales: Meduloblastoma (vermis del cerebelo) Astrocitoma quìstico (hemisferios cerebelosos) Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos) Neurinoma del acústico (ángulo ponto cerebeloso) Metástasis Paraneoplasico (Ca. de pulmón) Traumáticas: Contusión Laceración Hematomas Toxicas Alcohol Drogas Hidantoinatos Infecciosas Cerebelitis virosicas Cerebelitis supuradas Absceso Tuberculomas Degenerativas Enfermedad de Friedrich Enfermedad de Pierre Marie Esclerosis múltiple

CASO CLINICO Hombre de 37 años de edad que acude a nuestro hospital por presentar vértigo posicional que no le permite conservar el equilibrio adecuadamente, disfonía, y cefalea holocraneal de predominio matutino Antecedentes: Crisis convulsivas tónico-clónica generalizada, desde hace 5 años. A la exploración neurológica se encuentra a un paciente orientado, con disartria, nistagmo horizontal con componente rápido a la derecha y nistagmo vertical, sin papiledema, hipoestesia facial territorio V2-V3, parálisis facial periférica izquierda, hipoacusia neurosensorial izquierda, disfagia, hipoestesia velo-palatina izquierda, ausencia de reflejo nauseoso, disfonía, paresia bilaterial del IX Y XII nervios craneales, hemiparesia faciobraquial izquierda con fuerza 4+/5, reflejos de estiramiento muscular aumentados de manera generalizada, dismetría, disdiadococinecia bilateral de predominio izquierdo, marcha atáxica, reflejos patológicos: Babinski y Chaddock bilaterales, Stewart-Holmes y Romberg bilaterales, presenta también temblor de intención de predominio izquierdo.

A y B: IRM que muestra tumoración del IV ventrículo en T1 yT2 respectivamente que se extiende hacia el ángulo pontocerebeloso izquierdo, C: T1 con gadolinio que muestra realce parcial de la tumoración, D: corte sagital en T2 quemuestra extensión de la tumoración al tallo cerebral bajo.