Histiocitosis de Células de Langerhans. Arosquipa Copa Jaeson Andre

INTROUCCIÓN

CEL. DE LANGERHANS: 2-4%, m2, Birdek, antígenos a LT, ps langerina

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

Hipótesis reactiva: Células HCL son muy diferenciadas. Lesiones granulomatosas, similares infecciones o cuerpo ext. Pueden presentar regresión espontanea. Pasos Patogénicos: Virus inducen activación Fenotipo patológico de CL. Alteración mediada por citosinas provoca lesiones en CL (IL-1) Origen neoplásico en la HCL: Clonicidad celular y paso a la MO (factor estimulante de colonias granulocítico- macrofágico (GM-CSF) y factor de necrosis tumoral alfa, las células progenitoras hematopoyéticas (CD34+) ) Casos familiares. Mutación BRAFV600E en el 60% de las biopsias de HCL analizadas. Coexistencia de HCL y mielodisplacia. Cruz, O.; Astigarraga, I. Histiocitosis en laedad pediátrica. En: Tratado de Oncología Pediátrica, Luis Sierrasesúmaga Editor. Prentice-Hall (Pearson Educacion), 2005; pp 417 -: 444. ISBN:

HCL Crónica FocalHCL Crónica diseminada HCL Aguda Diseminada 70% SST E LO 10% <2a Ruggero Caputo, dermatología en medicina general cap 148 Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Cruz, O.; Astigarraga, I. Histiocitosis en la edad pediátrica. En: Tratado de Oncología Pediátrica, Luis Sierrasesúmaga Editor. Prentice-Hall (Pearson Educacion), 2005; pp 417 -: 444. ISBN:

SIGNOS Y SINTOMAS

Las formas invasivas suelen causar malestar general, perdida de peso, retardo en el crecimiento, mialgias, artralgias y fiebre, Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Dependen del lugar del cuerpo donde se presente: Piel (lactantes) Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea". Irritaciones levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo signo de mal pronostico. Piel (lactantes) Lesión típica pápula traslucida de 1-2mm de diámetro color amarillo-rosada en tronco, con descamación, costras o ulceraciones. Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Piel y uñas (niños y adultos) Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa. Manchas levantadas, marrones o púrpura en: Ingle Abdomen Espalda Pecho Pueden provocar prurito Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General cap 148 Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Uñas: Paroniquia, pústulas subungueales, detracción del pliegue ungueal onicólisis con surcos longitudinales y estrías pigmentarias. Se considera mal pronóstico. Mucosas: Gingivitis Ulceras en: Paladar Interior de las mejillas Lengua Labios Dientes que se vuelven disparejos. Pérdida de dientes. Lesiones nódulo ulcerativas perigenital o perianal. Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Inflamación sobre un hueso como: Cráneo lesión “geográfica” Huesos planos, vertebras y huesos largos. Dolor en área de inflación TC o RM con gadolinio, Puede pasar inadvertida hasta que se produce la fractura, Daño en medula ósea es raro suele ser tardío en formas invasivas. Numerosas células histiocíticas. Huesos Ferrando J, Estrach T, Bombí JA et al. Histiocitosis X Infantil autoinvolutiva (enfermedad de Illig-Fanconi). Med Cutan Iber Lat Am 1982, 10:

Pulmón Disnea taquipnea con tiraje, tos, cianosis y dolor torácico. Panal de abejas. Enf pulmonar restrictiva. Dx: >5% en lavado bronquial son cel de Langerhans. Por inmuno tinción o microscopia electrónica. Hígado y bazo Fibrosis grave, cirrosis biliar, insuficiencia hepática. Infiltración portal de CL, Hiperplasia de cel de Kupffer, no es un signo inicial pero, es una complicación frecuente de mal pronostico. Braier J, Chantada G, Rosso D. Histiocitosis. Oncopedia. URL:

DIAGNÓSTICO

Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

IMÁGENES: Rx, TC, RM con gadolinio, Gammagrafía osea, TC EP con fluordesoxiglucosa. Braier J, Chantada G, Rosso D. Histiocitosis. Oncopedia. URL:

Histopatología: Célula alrededor de 4-7 veces más grande que los linfocitos, núcleo irregular, vesiculoso, reniforme, con citoplasma abundante y ligeramente eosinófilo. Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Herwig MC, Wojno T, Zhang Q, et al. Langerhans cell histiocytosis of the orbit: Five clinicopathologic cases and rewiev of the literature. Surv Ophtalmol. 2013;58:

TRATAMIENTO

VO:20mg/dl/24hr/5d VO:100mg/24hr/1m VO:50mg/24hr/2m VO:1.5mg/kg/24hr/8m EV: /mg/kg/1vxs/1-3m VO: 200/mg/m2/3vxs/3-4s EV: 20/mg/kg/3d Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :

Ruggero Caputo, Dermatología en Medicina General, Histiocitosis de células de Langerhans, 2003; pg :