ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR Paula Alonso Ortuño MIR III Ginecología y Obstetricia

EXPLORACIÓN DEL CORAZÓN FETAL CORTES DE YAGEL

EXPLORACIÓN DEL CORAZÓN FETAL CORTES DE YAGEL 1: SITUS VISCERAL: corte axial abdominal Estómago a la izquierda Entrada de la vena umbilical y seno portal hacia la derecha Situación de los grandes vasos: VCI a la derecha y Ao a la izquierda

EXPLORACIÓN DEL CORAZÓN FETAL CORTES DE YAGEL 2: CORTE DE CUATRO CÁMARAS: corte axial del tórax fetal Situación: Levocardia y levoapex (situs solitus), cuadrante anterior izquierdo, con el ápex hacia la izquierda. Tamaño: ocupando 1/3 del área torácica y sin derrame pericárdico Eje: ángulo entre 30-60º entre una línea que sigue el tabique interventricular y una línea trazada entre el esternón y la vértebra Simetría de cavidades Localización de las cavidades: VD: banda moderadora, v. tricúspide puede tener una inserción ligeramente más apical VI: ocupa el ápex cardíaco, v. mitral puede tener una inserción más alta AD: conecta con el ventrículo de morfología derecha, recibe drenaje de las cavas (solo visible en corte parasagital) AI: conecta con ventrículo de morfología izquierda, recibe drenaje de las venas pulmonares Integridad de los tabiques (cruz cardiaca) Válvulas AV: apertura completa en diástole Color: no regurgitaciones en las válvulas AV

EXPLORACIÓN DEL CORAZÓN FETAL CORTES DE YAGEL 3: TRACTO SALIDA VI Continuidad del septo interventricular con la pared de la Ao Válvula totalmente abierta en sístole Color: no regurgitaciones

EXPLORACIÓN DEL CORAZÓN FETAL CORTES DE YAGEL 4: TRACTO DE SALIDA VD Salida y bifurcación de la pulmonar Válvula totalmente abierta en sístole Color: no regurgitaciones

EXPLORACIÓN DEL CORAZÓN FETAL CORTES DE YAGEL 5: TRES VASOS – TRÁQUEA CAP: cava superior derecha, Aorta, Pulmonar Convergencia en V (conexión del ductus arteriorso con la Aorta, a la izquierda de la tráquea) Color: ambos vasos deben tener flujo anterógrado

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ESTENOSIS PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO INSUFICIENCIA PULMONAR

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO Forma leve-moderada El grosor y la movilidad de la válvula son variables La morfología del VD pude ser normal o con ligera hipertrofia DX es difícil por lo cambios leves en la morfología cardiaca: Corte de 4 cámaras normal. No hay defectos en septo interventricular. No hay regurgitación tricuspídea Corte tracto de salida del ventrículo derecho se puede ver una alteración de la ecogenicidad de las valvas y una aumento de la velocidad del flujo a través de la válvula. Midiendo el diámetro de la válvula pulmonar (ligeramente disminuido) Ductus tiene flujo anterógrado Realizar ratio entre los diámetros de ambos ventrículos al final de la diástole. Buen pronóstico postnatal: No signos de cianosis Soplo sistólico Vía del parto: vaginal

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO Forma severa Sin insuficiencia tricuspídea Marcada hipertrofia del VD con ausencia de cavidad Alteraciones en las coronarias Con insuficiencia tricuspídea Menor hipertrofia del VD DX Corte de 4 cámaras: hipoplasia del VD. Aumento del flujo a través del foramen oval y aumento de cavidades izquierdas Tracto de salida del VD: medir el diámetro de la válvula pulmonar comparado con el de la válvula aórtica, evaluar el tamaño de la arteria pulmonar (disminuido) Ductus con flujo retrógrado Evaluar el tamaño y la función del VI y el flujo a través del foramen oval

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO Forma severa Pronóstico prenatal depende del tamaño de foramen oval y de la función del VI Pronóstico postnatal Requieren administración de PG para mantener permeable el ductus arterioso Según la funcionalidad del VD y de la afectación de las coronarias se puede plantear dilatación con balón o corrección quirúrgica Vía del parto: Generalmente vaginal Signos de disfunción del VI, signos de restricción progresiva a través del foramen oval o signos de derrame pleural o peritoneal son indicación de cesárea

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR CON DEFECTO DEL SEPTO Tetralogía de Fallot clásica Estenosis de la pulmonar, acabalgamiento de la aorta, CIV, hipertrofia VD Criterios de severidad: Ratio entre los diámetros de las válvulas pulmonar y aorta Grado de obstrucción del tracto de salida del VD Presencia de flujo reverso en el ductus arterioso Situación clínica es generalmente buena (sin signos de IC) Se asocia a alteraciones cromosómicas y anomalías extrcardiacas Parto vaginal Tetralogía de Fallot con atresia de la válvula pulmonar Obstrucción completa del tracto de salida del VD Arteria pulmonar ausente o hipoplásica Perfusión pulmonar depende del ductus arterioso Condición cardiocirculatoria generalmente buena Generalmente parto vaginal Tetralogía de Fallot con ausencia de válvula pulmonar Gran defecto del septo, aorta acabalgada, dilatación aneurismática del tronco de la pulmonar, válvula pulmonar rudimentaria, ausencia de ductus arterioso y dilatación del VD Muy poco frecuente y el pronóstico intauterino es incierto

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR Obstrucción completa del tracto de salida del VD, a nivel valvular o subvalvular, con septo interventricular íntegro Se asocia a ausencia de desarrollo de la cavidad del VD y a alteraciones coronarias INCIDENCIA 1-3% cardiopatías congénitas Según las series: 4,2/100000 nacidos vivos (Suecia) 4,5/100000 nacidos vivos (UK) 7,1/100000 nacidos vivos (EEUU) 8,1/100000 nacidos vivos (EEUU)

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR Alteraciones anatómicas: AD con situs correcto Conexiones cardiacas concordantes Arco aórtico izquierdo Morfología variable del VD: Pequeña cavidad ventricular derecha (lo más frecuente) – cavidad derecha dilatada Grado variable de hipertrofia Índice cardiotorácico normal (en ocasiones grados variables de cardiomegalia) Válvula tricúspide Estenosis severa Válvula regurgitante, generalmente asociada a dilatación anular y displásica Regurgitación tricuspídea severa con dilatación del VD Coexiones ventrículo-coronarias Arteria pulmonar puede ser: Tamaño normal y ductus arterioso en posción normal  3vt normal, pero al poner el color el ductus tiene flujo retrógrado Ausente o disminuida de tamaño con alteración en la posición del ductus  3vt alterado

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR Tres formas principales: corte 4 cámaras VD disminuido de tamaño y obliterado, VT pequeña y estenótica Dilatación de VD y AD con regurgitación tricuspídea por VT displásica VD y AD de tamaño normales asociados a regurgitación tricuspídea CIRCULACIÓN FETAL: Depende del foramen oval (derecha-izquierda) y del ductus arterioso (reverso: izquierda – derecha) Ductus venoso puede tener IP aumentado o flujo reverso durante la contracción atrial La asociación con alteraciones cromosómicas y extracardiacas es poco frecuente La muerte fetal intraútero ocurre en aproximadamente el 5%

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR INSUFICIENCIA DE LA VÁLVULA PULMONAR Causas de insuficiencia pulmonar congénita Ausencia o displasia de válvula pulmonar Dilatación idiopática  IP aislada, generalmente asintomática HTP primaria SD Eisenmenger…

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR INSUFICIENCIA DE LA VÁLVULA PULMONAR AUSENCIA DE LA VÁLVULA PULMONAR Incluye ausencia completa de las 3 valvas o presencia de una VP displásica rudimentaria DX: Dilatación aneurismática de la arteria pulmonar en el corte del tracto de salida del VD Alteración del flujo a través de la VP con Doppler color

ALTERACIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR INSUFICIENCIA DE LA VÁLVULA PULMONAR