INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ESTIBALIZ GOIENETXE MIR 3 MFYC

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Síndrome causado por un defecto en la secreción esteroidea de la corteza adrenal 9-14 casos /100.000 habitantes Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3 Es más frecuente a la edad de 30-50 años Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal INTRODUCCIÓN La corteza adrenal consta de tres capas: Glomerular  mineralocorticoides (aldosterona) Fascicular  glucocorticoides (cortisol) Reticular  andrógenos (dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS)) Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal CLASIFICACIÓN PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%) Bloqueo en la producción de dichas hormonas (Hiperplasia Suprarrenal Congénita) SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH (en la región hipotálamo-hipofisaria) Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal tras la exposición mantenida a glucocorticoides Insuficiencia suprarrenal

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º ETIOLOGÍA AUTOINMUNE: La causa más frecuente (70%) 75% AC contra la glándula suprarrenal se presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI) Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, enf Addison) Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo y anemia perniciosa) Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI) Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal INFECCIOSA: TBC Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus) CMV VIH MISCELÁNEA Metástasis adrenales Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA Sd de resistencia a ACTH Adrenolectomia bilateral Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato…. Insuficiencia suprarrenal

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º ETIOLOGÍA RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES: >7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal CLÍNICA Presenta de forma insidiosa Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente Crisis Addisoniana (emergencia): Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y shock hipovolémico Déficit glucocorticoides  fatiga, debilidad muscular, perdida de peso y mialgias Déficit mineralcorticoideo  Hipotensión, náuseas y dolor abdominal Déficit de andrógenos  perdida de vello pubiano y axilar, disminución de la líbido (mujeres) Insuficiencia suprarrenal

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º Hipopituitarismo  déficit del resto de hormonas hipofisarias: FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido TSH: aumento de peso e intolerancia al calor No hiperpigmentación cutánea  No están elevados los péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH) Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico  el eje renina-angiotensina no se afecta Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal DIAGNOSTICO ESTUDIO HORMONAL BASAL: CORTISOL SÉRICO BASAL: Diagnostico <5µg/dl Descarta >14,5µg/dl ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º DHEA-s baja 1º ALDOSTERONA baja 1º  actividad de la renina plasmática alta Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL I PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH: Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las determinaciones hormonales no definen el trastorno 250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV IM  30´ IV  60´ Normal  concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl Insuficiencia suprarrenal 1º  cortisol sérico a la hora < 20µg/dl Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO- HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA: Valora la respuesta del eje HHA Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º Gold standard Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv  hipoglucemia < 40 mg/dl 0´,30´,45´,60´,90´ y 120´  medimos el cortisol Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal ANALÍSIS BIOQUIMICO IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia (tirotoxicosis) FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal) acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e hipoaldosteronismo) Elevación de transaminasas Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea) Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica PRUEBAS DE IMAGEN TC Abdominal Rx de tórax: sospeche TB RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º Insuficiencia suprarrenal

Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal TRATAMIENTO I Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10) Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización del ionograma Infradosificación persistencia de la clínica Supradosificación sd de cushing Prednisona o dexametasona Acción prolongada  útil cuando persita la hiperpigmentación Equivalencia en potencia: 25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona (Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®) Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal TRATAMIENTO II FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo Cuando presente hipotensión u ortostatismo Infradosificación  depleción volumétrica, debilidad, hipotensión arterial e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará elevada Sobredosificación  cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión) Datos bioquímicos (normalización del ionograma) Datos hormonales (normalización de la actividad renina) Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales Cuando haya disfunción sexual Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA Insuficiencia suprarrenal

TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor (posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días) Estrés moderado (anestesia local)  doblar la dosis habitual hasta la recuperación Si vómitos prolongados o diarreas  hidrocortisona IM/IV Estrés severo (anestesia general o politrauma)  1º día  100mg/8h iv 4º día 40mg/8h vo 2º día  50mg/6h iv 5º día40mg/12h vo 3º día  50mg/8h iv 6º día dosis habitual Insuficiencia suprarrenal

TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL Medidas de emergencia Canalizar vía venosa Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible (las primeras 12-24h) Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h Una vez estabilizado Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…) Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal. Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada 1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis. Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo en 2 dosis. Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día Insuficiencia suprarrenal

RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se administraran: Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral Síntomas de crisis adrenal Inconsciente Deben ser valorados inmediatamente por un médico Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal CASO CLÍNICO AP: Sin intéres EA: Mujer de 53 años Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso (12Kg/ 6 meses) Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina  inicialmente mejoría  vómitos Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal EXPLORACIÓN FÍSICA: TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º Habito asténico, hiperpigmentación cutánea No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales No IY ORL: normal ACP: normal Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni organomegalias EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas. Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I ANALÍTICA: HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica, eosinofilia y linfocitosis relativa BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67 MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9, α fetoproteina negativos HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50) Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II ESTUDIO HORMONAL BASAL : Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4) ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52) Actividad renina normal Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350) ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-) TAC TORACO ABDOMINO PELVICO: normal Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal JUICIO CLÍNICO Síndrome de Schmidt Insuficiencia suprarrenal primaria Hipotiroidismo primario Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal TRATAMIENTO Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2 Levotiroxina 100mg 1-0-0 Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal ESKERRIK ASKO Insuficiencia suprarrenal