Espondiloartritis anquilosante Dr. Alexis Méndez Rodríguez. Reumatología. Hospital La Católica

Generalidades Asociada antígeno leucocitario humano HLA B 27. Enfermedad inflamatoria crónica. Asociada antígeno leucocitario humano HLA B 27. Etiología desconocida. Afecta articulaciones sacroilíacas. Manifestaciones extraesqueléticas

Manifestaciones extraesqueléticas Uveítis anterior aguda. Insuficiencia valvular aórtica. Defectos conducción cardíaca. Afectación neurológica. Amiloidosis renal

Enfermedades del grupo de las Espondiloartropatías Espondiloartritis anquilosante Síndrome Reiter o Artritis Reactiva Artropatía de la enfermedad intestinal inflamatoria Artritis psoriásica Espondiloartropatías indiferenciadas Artritis crónica juvenil Espondiloartritis anquilosante de inicio juvenil

Características clínicas Patrón de artritis periférica : asimétrica, afecta principalmente extremidades inferiores. Sacroilitis Ausencia Factor Reumatoide Ausencia de nódulos subcutáneos Manifestaciones extraarticulares propios de este grupo como uveítis anterior Agregación familiar significativa Asociación con el HLA B 27

Clasificación Los criterios del European Spondyloarthropathy Study Group ( ESSG ) Sensibilidad del 86 % Especificidad del 87 % Ayuda diagnóstica ??

Criterios de clasificación de European Spondyloarthropathy Study Group ( ESSG ) Dolor inflamatorio en la columna vertebral O Sinovitis asimétrica de miembros inferiores Y Cualquiera de los siguientes: Antecedentes familiares Psoriasis Enfermedad inflamatoria intestinal Dolor alternante en los glúteos Entesopatía

El diagnóstico de AS se basa en el cuadro clínico. Se apoya en los hallazgos radiológicos de sacroilitis. Sacroilitis per se no significa que el paciente sufra AS. Los criterios de clasificación no funcionan bien para el diagnóstico precoz.

Criterios Nueva York 1966 Diagnóstico Limitación en el movimiento de columna lumbar en los tres planos ( flexión anterior, flexión lateral y extensión ). Dolor en la unión dorsolumbar o en columna lumbar. Limitación en la expansión torácica a 2,5 cm o menos en el 4 espacio intercostal. Hallazgos radiológicos , diagnóstico definitivo Existe sacroilitis grado 3 o 4 y se cumple al menos un criterio clínico. Existe sacroilitis unilateral grado 3 o 4 o sacroilitis bilateral grado 2 y se cumple el criterio clínico 1 o los criterios clínicos 2 y 3 Dx probable si : Sacroilitis bilateral grado 3 o 4 y no se cumplen los criterios clínicos

Criterios modificados Nueva York, 1984 Lumbalgia de al menos 3 meses duración que mejora con ejercicio y no alivia con reposo. Limitación movilidad columna vertebral lumbar en planos sagital y frontal. Disminución expansión del tórax Sacroilitis bilateral grado 2 a 4 Sacroilitis unilateral grado 3 a 4 El Dx es definitivo si existe sacroilitis unilateral grado 3 o 4 o sacroilitis bilateral grado 2 a 4 y cualquier criterio clínico

Epidemiología La prevalencia está estrechamente relacionada con la frecuencia de HLA B 27. En población de raza blanca se calcula una prevalencia en mayores 20 años de : 67,7 casos por 100.000 hab en Países Bajos. 197 casos por 100.000 hab en Estados Unidos.

Europa central con tasa de prevalencia más elevada. En la población general la AS se presenta en el 1-2 % de las personas adultas positivas para HLA B 27. Existen diferencias geográficas nacionales y regionales. Incidencia en EU es de 7,3 por 100,000 personas por año.

Distribución racial Distribuida en todo el mundo. Diferencias pueden estar relacionadas a la distinta distribución interracial del HLA B 27 90% de los pacientes raza blanca son HLA B 27 positivos. La AS y el HLA B 27 casi no se presenta en los negros africanos y japoneses

Etiología y genética Desconocida. Componente genético. Fuerte asociación con HLA B27. Respuesta inmunitaria genéticamente determinada. HLA B27 esta presente en el 80-98% de los pacientes de raza blanca.

HLA B27 explica sólo el 16% del riesgo genético. Polisacáridos de Klebsiella pneumoniae ?. Niveles elevados de IgG e IgA contra esta bacteria. Activación por parte de antígenos externos de los linfocitos T autorreactivos. Reconocen péptidos endógenos presentados por HLA B 27.

Subtipos de HLA B 27 Existen 25 subtipos diferentes. HLA B2705 es el predominante en la mayoría de las poblaciones. HLA B2704 es más prevalente en Asia. HLA B2709 es el único que no muestra relación con AS.

Otros factores genéticos ? Genes no relacionados con HLA. Estudios muestran concordancia del 63 y 12,5% en gemelos monocigóticos y dicigóticos respectivamente. Aumenta a un 23% en el caso de que los gemelos dicigóticos sean HLA B27 positivos.

Herencia poligénica que explica más del 90% de la varianza poblacional. Factores no genéticos ( ambiente ). Aparición de acontecimientos aleatorios como la aparición de células inmunitarias específicas. Otros tipos de HLA ( B 60, B 14 ).

Manifestaciones clínicas Esqueléticas Extraesqueléticas Dolor y rigidez lumbar Dolor torácico Sensibilidad dolorosa a la palpación Articulaciones Síntomas generales Enfermedad ocular Enfermedad cardiovascular Enfermedad pulmonar Enfermedad neurológica Afectación renal

Dolor y rigidez lumbar En etapas iniciales se ubica en zona profunda de los glúteos. Dolor sordo, insidioso, difícil de localizar. Puede localizarse en las articulaciones sacroilíacas. Dolor glúteo alternante, unilateral.

Evoluciona a un dolor persistente, bilateral y con rigidez en la región lumbar inferior. Empeora por la mañana. Rigidez matutina de 3 horas. Mejora con el ejercicio y con una ducha con agua caliente.

Características clínicas Dolor inflamatorio columna vertebral Inicio antes 40 años Insidioso Al menos 3 meses Rigidez matutina Mejora con ejercicio Dolor glúteo alternante Dolor torácico Uveítis anterior aguda Sinovitis asimétrica de MI Entesitis ( talón, plantar) Sacroilitis radiográfica Antecedentes familiares

Dolor torácico Columna vertebral torácica Costovertebrales Costotransversales . Entesopatía Costoesternales Manubrioesternales Se exacerba con la tos Dolor pleurítico Sensibilidad palpación Reducción capacidad de expansión del tórax

Sensibilidad dolorosa a la palpación Entesitis Localizaciones más frecuentes : Uniones costoesternales Apófisis espinosas Crestas ilíacas Trocánteres mayores Tuberosidad isquiática Talones

Articulaciones Las de cintura escapular y pélvica ( hombros y cadera ) son las articulaciones extraaxiales más afectadas. Afectan al 35% de los pacientes. La rodilla también puede afectarse.

Enfermedad ocular Uveítis: 25-40% de los ptes Típicamente unilateral, recurrente, puede afectar cualquiera de los ojos en ataques posteriores Puede resultar en disminución de la visión si no se trata a tiempo Puede preceder síntomas de dolor de espalda

Enfermedad cardiovascular Puede ser asintomática. Insuficiencia aórtica en 3.5 % casos Alteraciones en conducción cardíaca, bloqueos, cardiomegalia y pericarditis. Aortitis que puede llevar a fibrosis

Enfermedad pulmonar Manifestación rara y tardía. Fibrosis de lóbulos pulmonares superiores. Cerca de 20 años después del Dx Tiende a formar cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergillus Micetomas

Enfermedad neurológica Relación con fractura, inestabilidad, inflamación, compresión Subluxaciones atlanto-axial, atlanto-occipital Estenosis espinal, osificación de ligamento longitudinal posterior, lesiones destructivas del disco intervertebral Síndrome de cauda equina (tardía)

Exploración física Buscar sensibilidad en articulaciones sacroilíacas Inducir dolor sacroilíaco mediante maniobras FABERE (Patrick) Gaenslen Compresión pélvica lateral o anteroposterior

La exploración vertebral revela algún grado de limitación del movimiento. Pérdida precoz de la lordosis lumbar. Prueba de Schober es útil para detectar las limitaciones del movimiento de la columna lumbar en flexión anterior y en hiperextensión.

Indicadores de entesitis: sensibilidad en Articulaciones sacroilíacas Procesos espinosos Talones Cresta iliaca Pared torácica anterior Limitación de la expansión torácica leve a moderada puede ser un hallazgo temprano Limitación de movilidad espinal

Exámenes laboratorio 75% de los pacientes cursa con niveles elevados de VES y PCR. No sirven para descartar enfermedad activa. Poco papel en el diagnóstico

Estudios Imágenes

Radiografías Piedra angular en el diagnóstico de AS. Los criterios modificados de Nueva York requieren la presencia de sacroilitis . Las alteraciones radiográficas se observan en el esqueleto axial ( sacroilíacas, epifisiarias, costovertebrales, costotrasversales, discos intervertebrales ).

Radiográfias convencional Cambios tempranos en RX convencional Cuadratura de cuerpos vertebrales Sindesmofitos Espondilodiscitis Osificación de ligamentos Compromiso de articulaciones facetarias

Osificación gradual del anillo fibroso. La sacroilitis se documenta en etapas tardías del curso de la enfermedad. Osificación gradual del anillo fibroso. Aparición de puentes formados por sindesmofitos entre las vértebras. Finalmente hay fusión completa de la columna vertebral Columna en caña de bambú.

Sacroilitis Suele ser simétrica. Borramiento placa ósea subcondral Etapas tardías. Suele ser simétrica. Borramiento placa ósea subcondral Erosiones y esclerosis del hueso adyacente La presencia per se no significa necesariamente AS Pseudoensanchamiento del espacio articular sacroilíaco Finalmente anquilosis ósea completa

Imágenes de Resonancia Magnética Permite el diagnóstico temprano Proporciona una idea de la inflamación activa Permite evaluar nuevas terapias Aún falta experiencia en el uso de la MRI en AS

Técnicas de saturación de grasa como las secuencias de recuperación de inversión de la t corta (STIR) Tienen alta sensibilidad para la detección del edema de la médula ósea (inflamación) Gadolinio IV aumenta la diferencia entre los tejidos normales y los patológicos Aumentan la intensidad de la señal en las imágenes potenciadas en T1

Tratamiento Objetivos del tratamiento: Reducir el dolor, fatiga y la rigidez. Mantener una buena postura. Buen funcionamiento físico y psicosocial. No existe ningún fármaco que haya demostrado influir en el curso de la enfermedad.

Ejercicio físico. Fisioterapia. Medicación AINES: Fármacos de primera línea DMARD: Sulfasalazina y metotrexate. Mejor respuesta de SZA en afectación poliarticular periférica Esteroides intraarticular. Anti TNF

Muchas Gracias