Polimialgia Reumática: Actualidades en Diagnóstico y Tratamiento Universidad Autónoma de Nuevo León Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” Departamento de Medicina Interna Servicio de Reumatología Polimialgia Reumática: Actualidades en Diagnóstico y Tratamiento Dr. med. Dionicio A. Galarza Delgado Jefe del Departamento de Medicina Interna

Contenido Definición Generalidades Epidemiología Patogénesis Cuadro Clínico Diagnóstico Diferencial Diagnóstico Tratamiento Pronóstico

Definición Polimialgia Reumática (PMR) Utilizado por primera vez en 1957 describe una condición inflamatoria la cual es caracterizada por dolor y rigidez de manera bilateral de los hombros, cuello y cintura pélvica y extremidades proximales. Es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida.

Generalidades PMR es la enfermedad reumática inflamatoria más frecuente de adultos mayores. PMR es una de las principales indicaciones de terapia a largo plazo con esteroides. Presenta dificultades en el diagnóstico debido a la heterogeneidad de su presentación, respuesta a esteroides y curso de la enfermedad.

Arteritis de Células Gigantes Es frecuente encontrar PMR en pacientes con Arteritis de Células Gigantes (ACG), en donde puede preceder, acompañar o seguir los síntomas de vasculitis.

Arteritis de Células Gigantes 15 – 20% PMR ACG 40 – 60%

Arteritis de Células Gigantes Existe controversia si PMR representa una forma de ACG, sin embargo el balance de la evidencia actual sugiere que son 2 entidades distintas y relativamente comunes las cuales pueden coexistir y compartir muchos aspectos en común. PMR y ACG afectan casi exclusivamente a personas mayores de 50 años, con una media de edad de diagnóstico de 74 años.

Epidemiología Afecta a mayores de 50 años, con un pico en su presentación entre las edades de 70 – 80 años. Incidencia de 100 por 100,000 en >50 años. Alta prevalencia en países nórdicos. Es más frecuente en mujeres con una relación H:M de 1:3.

Patogénesis La etiología de la PMR es aún desconocida. Discreta relación familiar, ligada al HLA-DRBI*04 y HLA-DRBI*01, sugiere que la exposición ambiental juega un rol Infecciones? ? ? Virus sincitial respiratorio Adenovirus Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae Parvovirus B19 Incremento de casos PMR durante brotes epidémicos

Cuadro Clínico Inicio súbito de dolor y rigidez en cuello, hombros y extremidades proximales (90%) El malestar en cintura pélvica y muslos es menos frecuente. Las extremidades periféricas clásicamente no se encuentran afectadas, sin embargo puede haber dolor referido a codos y rodillas.

Cuadro Clínico Las mialgias son más frecuentes durante la mañana. La rigidez puede ser de larga duración. Dolor muscular se exacerba con el movimiento.

Cuadro Clínico Síntomas constitucionales: Fiebre Anorexia Pérdida de peso Temperaturas subfebriles Fiebre, escalosfríos y diaforesis nocturna siempre requieren descartar infección, malignidad e involucro vasculítico.

Cuadro Clínico Exploración: Rangos de movimiento activos están restringidos por dolor y rigidez. Pobre evidencia de sinovitis. En caso de disminución de fuerza muscular deberá descartarse miositis.

Diagnóstico Diferencial Enfermedades que pueden remedar síntomas de PMR Enfermedades Reumáticas Inflamatorias Artritis reumatoide de inicio tardio, espondiloartritis, lupus eritematoso generalizado, escleroderma, síndrome de Sjögren, vasculitis, miopatías inflamatorias. No Inflamatorias Osteoartrosis, tendinopatías del manguito rotador, hombro congelado

Diagnóstico Diferencial Enfermedades que pueden remedar síntomas de PMR Infecciones Tuberculosis, endocarditis bacteriana, osteomielitis, artritis séptica, otros Malignidad Linfoma, mieloma, leucemia, tumores sólidos y metástasis, por ejemplo: próstata, intestino, pulmón, mama y riñón. Otros Problemas endócrinos: hipo/hipertiroidismo, hipo/hiperparatiroidismo Miopatías asociadas a fármacos, por ejemplo: uso de estatinas Enfermedad de Parkinson

Diagnóstico Es una enfermedad de diagnóstico clínico, basado en la compleja forma de presentación de los síntomas, excluyendo otras causas potenciales.

Evaluación Inicial Paraclínicos Biometría hemática Perfil bioquímico Pruebas de funcionamiento tiroideo Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) Proteína C Reactica (PCR)* Creatinfosfoquinasa (CPK) Electroforesis de proteínas/Proteína de Bence Jones Factor Reumatoide (FR) Anticuerpos anti-péptido citrulinado cíclico (aPCC) Anticuerpos antinucleares (ANA) Examen general de orina Niveles de IL-6 (experimental) 20% tienen VSG/PCR normales * Marcador más sensible

Diagnóstico Ultrasonido musculoesquelético (USME) Permite demostrar la presencia de efusión o derrame en articulaciones glenohumerales y coxofemorales, además de evidenciar bursitis y tenosinovitis de estructuras periarticulares. El USME no puede distinguir entre PMR y AR, sin embargo permite distinguir entre patología de hombro no inflamatoria y sujetos sin patología de hombros.

Tenosinovitis Bicipital Proyección transversal

Bursitis Subdeltoidea

Articulación Glenohumeral efusión Proyección dorsal

Bursitis Trocantérica bursa

Articulación Coxofemoral efusión

Diagnóstico Criterios Provisionales de PMR EULAR/ACR versión 2012: Para utilizar los criterios en el algoritmo diagnóstico los pacientes deben de presentar: Edad >50 años Dolor bilateral de hombros/caderas Cifras anormales de VSG y/o PCR Inicio reciente (<12 semanas) Existen 2 versiones, una de ellas incluye ultrasonido musculoesquelético (USME)

Criterios Provisionales de PMR EULAR/ACR 2012 Pacientes sin USME Paciente con USME Rigidez matutina > 45 minutos. 2 Dolor o limitación del movimiento de cadera. 1 Ausencia de FR o aPCC. Ausencia de otro involucro articular. Al menos 1 hombro con bursitis subdeltoidea y/o tenosinovitis bicipital y/o sinovitis glenohumeral + al menos 1 cadera con sinovitis y/o bursitis troncantérica. NA Ambos hombros con bursitis subdeltoidea, tenosinovitis bicipital o sinovitis glenohumeral.

Diagnóstico Criterios Provisionales de PMR EULAR/ACR versión 2012: Se categoriza un paciente como PMR si: Obtiene una suma de 4 o más en el algoritmo sin USME Obtiene una suma de 5 o más en el algoritmo con USME

Diagnóstico Criterios Provisionales de PMR EULAR/ACR versión 2012: Sin USME Una calificación de 4 tiene una Sensibilidad de 72% y una Especificidad de 65% para discriminar PMR de otras causas de patología de hombro/cadera La especificidad fue mayor (79%) para discriminar entre patología de hombro/cadera de PMR y menor (61%) para discriminar AR de PMR.

Diagnóstico Criterios Provisionales de PMR EULAR/ACR versión 2012: Con USME Una calificación de 5 tiene una Sensibilidad de 71% y una Especificidad de 70% para discriminar PMR de otras causas de patología de hombro/cadera La especificidad fue mayor (86%) para discriminar entre patología de hombro/cadera de PMR y menor (65%) para discriminar AR de PMR.

Tratamiento Tratamiento no farmacológico Pacientes con PMR generalmente son adultos mayores y pueden tener problemas de movilidad especialmente para actividades de vida diaria. La referencia para evaluación con el fisioterapeuta o terapista ocupacional puede beneficiarlos.

Esquema de inicio y reducción de prednisona en PMR Tratamiento Terapia con esteroides Una dosis inicial de 15 mg de prednisona (PDN) al día, combinada con un esquema de reducción lenta es una estrategia efectiva para mantener la remisión de los síntomas. Esquema de inicio y reducción de prednisona en PMR Dosis PDN Duración 15 mg Durante 3 semanas 12.5 mg 10 mg Durante 4 – 6 semanas Reducciones de 1 mg hasta suspender Cada 4 – 8 semanas

Tratamiento Terapia con esteroides Una alternativa durante los esquema de reducción son las dosis alternadas de esteroides, ejemplo: 10/7.5 mg de PDN. NO existe evidencia consistente en un régimen específico, deberá ser flexible y ajustado de manera individual en cada paciente.

Tratamiento Terapia con esteroides Usualmente el tratamiento es necesario por 1-2 años, si se requiere por más tiempo se debe considerarse revaluación por el especialista. Se recomienda una reevaluación después de la primera semana de iniciado el tratamiento.

Tratamiento Terapia con esteroides Las recaídas deberán ser evaluadas por síntomas clínicos, NO ser guiadas por resultados de laboratorio como: VSG o PCR. El manejo de una recaída consiste en aumentar la dosis de PDN a la dosis previa que controló los síntomas.

Tratamiento Terapia con esteroides >2 recaídas son indicación para la referencia del paciente con un especialista para considerar el uso de agentes ahorradores de esteroides. Si el paciente presenta síntomas de ACG reiniciar PDN a dosis 40-60 mg al día.

Tratamiento Terapia con ahorradores de esteroides El Metotrexate es el que tiene mayor evidencia para reducir la dosis de esteroides y controlar los síntomas principalmente en aquellos con recaídas frecuentes. Otras opciones con menos evidencia son: Azatioprina Etanercept Infliximab

Tratamiento Seguimiento Se realiza por un período de 1 – 3 años Los esteroides pueden suspenderse cuando el paciente se encuentra asintomático de sus síntomas inflamatorios Elevación aislada de VSG/PCR NO son indicadores de continuar el tratamiento con esteroides. Dolor persistente en hombro puede deberse a osteoartrosis co-existente y/o lesiones del manguito rotador.

Tratamiento Terapia con esteroides Pacientes que requieren tomar por largo tiempo esteroides se encuentran en riesgo para desarrollar osteoporosis. Medidas preventivas Mayores de 65 años o fractura previa Bifosfonatos junto con Calcio + Vitamina D No requieren densitometría para iniciar Tx Mayores de >50 años pero <65 años Calcio + Vitamina D Se recomienda tomar densitometría

Referencia al Especialista Indicaciones de referencia temprana Características atípicas Edad <60 años Inicio crónico e insidioso de síntomas Falta de movimiento en los hombros Ausencia de datos de rigidez relacionado a síntomas de inflamación Datos de alarma: prominentes síntomas sistémicos (pérdida de peso, dolor nocturno, síntomas neurológicos) Características de artritis periférica, enfermedad muscular o de otras enfermedades autoinmunes/sistémicas Marcadores de inflamación muy altos o normales Dilemas de tratamiento Pobre o incompleta respuesta al tratamiento con esteroides Incapacidad para reducir la dosis de esteroides Recaídas frecuentes Contraindicaciones para el tratamiento con esteroides Tratamiento prolongado (>2 años)

Pronóstico PMR responde dramáticamente con el uso de esteroides, los pacientes alcanzan en su mayoría la remisión. Las recaídas pueden ocurrir principalmente en los primeros 2 años, sin embargo la condición permanece con respuesta a los mismos. La morbilidad y mortalidad está asociada por la inmunosupresión resultante de los esteroides y sus efectos deletéreos.

Puntos Clave PMR ocurre en personas con edad promedio de 60-70 años. Síntomas cardinales son dolor con rígidez en cintura escapular y pélvica. Los clínicos deben estar alerta de mimos de síntomas de PMR: infección, malignidad, etc.

Puntos Clave VSG o PCR o ambos están usualmente elevados al momento de presentación. ACG se presenta en un 30% de los pacientes con PMR. La PMR es tratada con éxito con esteroides orales.

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