FEOCROMOCITOMA

DEFINICIÓN Los feocromocitomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del SNC simpático y parasimpatico Pueden surgir de forma esporádica o heredarse de como parte del Sindrome de Von-Hippel Lindau El cuadro inicial es variable y va desde un incidentaloma hasta un paciente con crisis hipertensivas y complicaciones cerebrovasculares o cardiacas

SINDROME DE VON HIPPEL LINDAU Transtorno autosómico que predispone hemangioblastomas de retina y cerebelo Carcinomas de renales, tomores neroendocrinos cistaadenomas del epididimo

EPIDEMIOLOGÍA Afecta de dos a ocho de cada millón de personas al año y que en promedio el 0.1 de los sujetos hipertensos sufren esta neoplasia La edad media al momento del dx es a los 40 años Si bien los tumores pueden surgir desde al inicio de la niñez hasta etapas avanzadas de la vida La regla de los dieces refiere al feocromocitoma como: 10% son bilaterales 10% som extrasuprarenales 10% son cancerosos

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Son neoplasias muy vascularizadas provenientes de celulares de la medula suprarrenal como de cuerpo carotídeo El término feocromocitoma refleja el color oscuro de su paranquima ocasionado por la oxidación de las catecolaminas Se desconoce la causa de los feocromocitomas esporádicos a pesar de ellos se han investigado las líneas germinativas como RET-VHL entre otros

MANIEFSTACIONES CLÍNICAS Triada clásica: Palpitaciones, sudoración prufusa y cefaleas El signo predominante en la HTA Sin embargo por otra parte la neoplasia puede ser asintomática durante años y alguno tumores han alcanzados tamaños grandes antes que el paciente percibiera los sintomas

DIAGNOSTICO Los feocromocitomas sintetizan y almacenan catecolaminas ente ellas la noradrenalina la adrenalina y la dopamina Ente los alementos básicos del dx están el incremento de las concentraciones plasmáticas y urinarias de las catecolamias y metanefrinas Estas se cuantifican por medio de cromatografía líquida y ELISA

DIAGNOSTICO La tomografía y la resonancia magnética deben tomarse con contraste Sin embargo la resonancia magnética con el contraste de gadolinio es mucho mejor para identificar al feocromocitoma extrasuprarenales

TRATAMIENTO Para la suprarrenalectomía lo esencial es tener la presión arterial del paciente en 160/90